Системный мастоцитоз и пигментная крапивница: причины, симптомы, диагностика и лечение – лечение

Что такое мастоцитоз?

Мастоцитоз – это аномальный рост тучных клеток в организме. Тучные клетки являются частью иммунной системы, помогающей защитить наше тело от инфекций. Наиболее распространенной является форма мастоцитоза, при которой тучные клетки накапливаются на поверхности кожи, образуя красно-коричневые пятна или волдыри. В редких случаях мастоцитоз поражает другие части тела, такие как желудок, кишечник и костный мозг.

Мастоцитоз может развиться у людей любого возраста. Как правило, у детей его симптомы носят наиболее умеренный характер, и впоследствии зачастую они перерастают эту болезнь.

Что такое тучные клетки?

Тучными называются клетки, вырабатываемые костным мозгом. Они являются частью иммунной системы, помогающей людям бороться с инфекциями. В определенных участках тела, а именно в коже, легких и кишечнике, тучных клеток больше, чем в остальном организме.

Тучные клетки вырабатывают вещество под названием гистамин, в норме выполняющее функцию своего рода сигнала опасности, оповещающего иммунную систему об атаке инфекции на организм. Гистамин может вызывать отек, зуд и покраснение, когда тело реагирует на что-то вроде укуса насекомого или пчелиное жало. Иначе это называется аллергической реакцией.

Буллезный мастоцитоз

Если среди высыпаний преобладают пузыри, то тогда речь идёт о буллёзном мастоцитозе. При этой форме заболевания чёткая локализация патологического процесса не просматривается. Пузыри могут появляться в любом месте (диффузный характер). Они напряжены и геморрагичны.

Диагностика

Практический опыт показывает, что диагноз мастоцитоз можно поставить, опираясь на клиническую симптоматику заболевания. Ключевыми моментами в диагностике считаются красно-коричневые высыпания и положительный симптом Дарье-Унны. Для подтверждения диагноза проводят биопсию кожи.

Предположить системный мастоцитоз можно при увеличении уровня триптазы в анализе крови. При необходимости для диагностики мастоцитоза могут задействовать различные лабораторные и инструментальны методы обследования для выявления поражений других органов и систем.

Каковы причины развития мастоцитоза?

Врачи до сих пор не знают точных причин избыточной выработки тучных клеток у некоторых людей. Некоторые факторы, стимулирующие высвобождение гистамина из этих клеток, также влекут за собой симптомы мастоцитоза. К факторам риска относятся холод и жара, прием определенных препаратов, эмоциональный стресс и укусы насекомых. Однако для разных людей перечень таких факторов будет разным.

Каковы симптомы мастоцитоза?

Симптомы разнятся в зависимости от места концентрации тучных клеток. Если это кожа, проявлением болезни станут красные зудящие волдыри на ее поверхности. В принципе, кожный мастоцитоз может внешне напоминать как аллергическую сыпь, так и лентиго, при расчесывании которой кожа краснеет и отекает. Иногда тучные клетки сосредоточиваются в одной точке на коже, образуя один большой волдырь.

Если заболевание поразило желудок или кишечник, симптомами будут диарея и боль в животе. В то же время, данные формы мастоцитоза являются гораздо менее распространенными.

Хотя подобное случается крайне редко, но у некоторых людей избыток тучных клеток вызывает тяжелую реакцию, аналогичную аллергической. При этом давление у человека может резко упасть, приводя к потере сознания. Также они могут испытывать проблемы с дыханием. При несвоевременном лечении такие случаи мастоцитоза приводят к смерти.

В целом, к возможным симптомам мастоцитоза относятся:

  • Красная зудящая сыпь, внешне похожая либо на лентиго, либо на аллергическую сыпь
  • Один большой волдырь на коже
  • Диарея
  • Боль в животе, тошнота и рвота
  • Обмороки
  • Затрудненное дыхание

Клиническая картина

В соответствии с современной классификацией выделяют кожную и системную форму болезни. Кожный мастоцитоз чаще встречается у детей. Отмечено, что взрослые болеют редко. Выделим некоторые варианты течения кожного мастоцитоза:

  • Пигментная крапивница.
  • Буллёзный мастоцитоз.
  • Мастоцитома.

Обычно болезнь начинает проявляться в первые годы жизни ребёнка. Весьма обнадёживает тот факт, что кожная форма склонна к спонтанному регрессу (самоизлечению). У взрослых преимущественно определяется системный вариант течения заболевания.

Поддается ли мастоцитоз лечению?

В данный момент не существует препарата от мастоцитоза, но лечение эффективно помогает остановить проявление симптомов.

Антигистаминные препараты (используемые для лечения аллергии) являются обязательной частью терапии. Если вас беспокоит сыпь, врач может предложить лечение ультрафиолетом. При диарее назначается пероральный прием препарата под названием натрия кромогликат.

Но наиболее эффективным лечением мастоцитоза является избегание того, что провоцирует усугубление симптомов. Чтобы вам и вашему врачу было легче определить триггерные факторы, записывайте каждый продукт, явление или состояние, приведшее к ухудшению самочувствия.

Поскольку у некоторых людей мастоцитоз может привести к тяжелым аллергическим реакциям, старайтесь носить с собой комплект первой помощи.

Прогноз

В отношении качества жизни и выздоровления прогноз для пациентов, страдающих кожным мастоцитозом, вполне благоприятный. Достаточно часто излечение от этого заболевания наступает до наступления полового созревания. Тем не менее прогноз будет менее благоприятным при системном течении и диффузном (распространённом) поражении кожи.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
База знаний
Adblock
detector