Синдром Гийена-Барре — что это за болезнь? — Medical Insider

Дифференциальная диагностика

Синдром Гийена-Барре — это патология, при которой симптоматика может быть аналогичной любому другому заболеванию (ботулизм, поперечный миелит, порфирия и прочие). Необходимо четко и внимательно подойти к процессам дифференциальной диагностики синдрома.

Следует внимательно отнестись к наличию следующих моментов:

  1. В случае подозрения у пациента полиомиелита нужно составить пакет документов, исключающих данное заболевание. Необходимо учесть симптомы, проявляющиеся со стороны желудочно-кишечного тракта, обнаружить цитоз в спинномозговой жидкости, найти поврежденные территории с нарушенной чувствительностью. Полиомиелит можно точно диагностировать на основании серологического или вирусологического тестов.
  2. Полиневропатия отличается от синдрома Гийена – Барре проявлением психопатологических расстройств, возникновению болей в тазу и животе. На основании анализа мочи (в случае неправильности показателя от нормы) говорит о том, что в организме развивается полиевропатия.
  3. Такое заболевание как поперечный миелит вызывает повреждение органов таза при отсутствии наличия повреждений нервов черепа.
  4. Инфаркт головного мозга является следствием возможной моментальной комы, при этом его симптомы схожи с признаками синдрома Гийена-Барре. Точно определить патологию помогает проведение МРТ;
  5. В отличие от синдрома Гийена- Барре при ботулизме наблюдается расстройство и нарушения в ликворе.

Как происходит повреждение нервов?

Были предложены различные идеи для объяснения того, как у человека развивается СГБ. Одно из объяснений известно как теория «молекулярной мимикрии». Согласно этому объяснению, молекулы на некоторых нервах очень похожи или имитируют собой молекулы некоторых микроорганизмов.

Различные механизмы могут объяснить, как может работать концепция молекулярной мимикрии. Когда синдрому Гийена-Барре предшествует вирусная или бактериальная инфекция, возможно, что заражающее вещество меняет химическую структуру некоторых нервов. Иммунная система относится к этим нервам как к инородным телам и ошибочно атакует их.

Также возможно, что вирус делает саму иммунную систему менее дискриминирующей и больше не способной распознать свои собственные нервы. Некоторые части иммунной системы — специальные лейкоциты, называемые лимфоцитами и макрофагами — воспринимают миелин как инородный и атакуют его.

При некоторых формах СГБ антитела, вырабатываемые человеком для борьбы с бактериальной инфекцией Campylobacter jejuni (Кампилобактер еюни), атакуют аксоны в двигательных нервах. Это вызывает острую моторную аксонную нейропатию, которая является вариантом СГБ, включающую острый паралич и потерю рефлексов без потери чувствительности.

Кампилобактериальные инфекции могут быть вызваны употреблением загрязненной пищи или другими воздействиями. Затем организм зараженного человека вырабатывает антитела против Campylobacter. Некоторые молекулы Campylobacter напоминают молекулы в нервных аксонах человека, поэтому, когда антитела человека борются с этой бактерией они также атакуют похожие аксоны.

Лечение синдрома гийена-барре

Лечение синдрома Гийена-Барре в стационаре

Очистка крови с помощью плазмафареза один из способов лечения при синдроме Гийена-Барре

Все больные обязательно лечатся в стационаре. Примерно трети поступивших необходима искусственная вентиляция легких. Терапия синдрома состоит из нескольких уровней:

  • реанимация;
  • симптоматическая терапия;
  • очищение крови;
  • восстановление мышечного аппарата;
  • профилактика.

Если больной поступает в больницу в тяжелом состоянии, то будут применены реанимационные меры, включающие:

  • подключение к системе искусственного дыхания, установку трахейной трубки;
  • установку катетера для выведения мочи.

Для устранения симптомов применяют различные медикаменты: от антибиотиков и слабительных до антигипертензивных препаратов и средств, стабилизирующих ритм сердца.

Очистка крови осуществляется с помощью плазмафареза: через день вводится внутривенно специальный состав из натрия и альбумина, который очищает кровь.

Применяется также пульс-терапия иммуноглобулинами класса G. Курс лечения — 5 дней. Вводится иммуноглобулин внутривенно.

Может потребоваться оперативное вмешательство для создания специального отверстия в желудке (гастростомия), чтобы кормить больного.

Чтобы не запустить СГБ до острой формы, следует своевременно пройти полную диагностику. Потому обращайтесь к доктору при первых же симптомах. Это позволит завершить лечение быстро и не потребуется продолжительной восстановительной терапии.

Осложнения и опасность для жизни

Осложнения при синдроме Гийена- Барре

Если своевременно не приступить к лечению заболевания, больному грозит инвалидность, паралич или летальный исход

Обычно развитие болезни занимает от 2 до 3 недель. При этом незначительная слабость в суставах постепенно усиливается и начинает доставлять существенный дискомфорт. Острое течение болезни характеризуется слабостью в плечах и тазовой области, а уже через несколько часов больной жалуется на затруднение дыхания.

Если своевременная квалифицированная помощь отсутствует, то человеку грозят следующие состояния:

  • значительное снижение иммунных сил;
  • затруднение повседневной деятельности, инвалидизация;
  • проблемы с подвижностью сочленений и паралич;
  • кислородная недостаточность, остановка сердца;
  • сепсис;
  • тромбоэмболия;
  • смерть.

Правила лечения

На сегодня известны два основных патогенетических метода лечения синдрома Гийена-Барре, и оба успешно используют специалисты ЦЭЛТ. Это плазмаферез и внутривенная иммунотерапия. Эти методы могут применяться изолированно или использоваться в комплексе, все зависит от конкретной клинической ситуации.

Лечение направлено на удаление иммунных комплексов, циркулирующих в крови пациента, или их нейтрализацию. Оба метода лечения равноценны, практически всегда приводят к выздоровлению. Лечение останавливает процесс разрушения периферических нервов, сокращает длительность периода восстановления, способствует уменьшению неврологического дефицита.

Плазмаферез – это операция очищения крови. Чаще всего применяется аппаратный плазмаферез на сепараторах непрерывного действия, в ходе которого отобранная из организма кровь разделяется на форменные элементы (или клетки крови) и плазму (или сыворотку).

Все токсические вещества находятся в плазме, поэтому она удаляется. Человеку возвращаются его же кровяные клетки, разведенные при необходимости плазмозамещающими растворами или донорской плазмой. Длительность процедуры – около полутора часов, весь курс состоит из 3-х или 5-ти сеансов. За один раз удаляется не более 50мл/кг массы тела плазмы.

В процессе лечения контролируются показатели крови: электролиты, гематокрит, время свертывания и другие.

Иммунотерапия внутривенная – это введение препарата человеческого иммуноглобулина класса G. Эти иммуноглобулины останавливают выработку антител к собственным нервам, попутно снижая продукцию веществ, поддерживающих воспаление. Эти препараты показаны для патогенетического лечения синдрома Гийена-Барре как у взрослых, так и у детей.

Одновременно с проведением специфического лечения обеспечивается тщательный уход за пациентом, включающий профилактику пролежней, пневмонии, контрактур. Часто требуется лечение сопутствующих инфекций. Выполняется профилактика венозного тромбоза, проводится кормление через зонд, контролируется выделительная функция.

Лежачим пациентам выполняется пассивная гимнастика, а также ранняя вертикализация, позволяющая избежать расстройств кровотока. При угрозе развития контактуры (неподвижности суставов) возможны парафиновые процедуры. При необходимости используются двигательные тренажеры на основе биологической обратной связи.

Быстрее восстанавливаются пациенты с поражением миелиновых оболочек, аксональные же повреждения требуют более длительного периода реабилитации. Аксональные поражения часто оставляют за собой неврологический дефицит, трудно поддающийся коррекции.

Причины нарушения

Причины возникновения синдрома Гийена-Барре

Вероятность возникновения синдрома в детском возрасте крайне мала, но он может быть врожденным

Научная медицина не установила точных причин возникновения патологического процесса. Был выявлен лишь тот факт, что патогенез связан с аутоиммунными сбоями. Если в норме иммунитет здорового человека борется только с чужеродными агентами, то при отклонении он не может распознавать “свои” и “чужие” клетки, и уничтожает все.

Синдром Гийена-Барре характеризуется поражением не только миелина, но и леммоцитов. Это вспомогательные клетки нервной ткани, которые отвечают за создание и разрушение миелиновой оболочки. Как результат, волокна периферических нервов частично оголяются.

Среди причин возникновения аутоиммунных процессов можно выделить следующие:

  • злокачественные новообразования в мозгу, травмы черепа и мозга;
  • вирусное или бактериальное заражение (Эпштейна-Барра, микоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ и др.);
  • наследственная предрасположенность;
  • недавно перенесенная операция;
  • действие некоторых вакцин;
  • сильная аллергическая реакция;
  • лечение онкологических болезней.

Вероятность возникновения синдрома в детском возрасте крайне мала, но он может быть врожденным. К этому приводят внутриутробные нарушения развития, вызванные:

  • гестозом;
  • продолжительными инфекционными заболеваниями матери в период беременности;
  • аутоиммунными реакциями организма матери;
  • курением, наркоманией, употреблением беременной женщиной спиртных напитков;
  • применением медикаментов, противопоказанных беременным.

Во врачебной практике отмечены случаи приобретенного синдрома Гийена-Барре у детей. На это могут влиять различные внутренние и внешние факторы: пассивное курение, вакцинации, сбои в работе эндокринной системы, нарушение метаболизма, неврологические расстройства или самолечение.

Реабилитация

Реабилитация при синдроме Гиена-Барре может занимать несколько месяцев или лет. Из-за поражения нервных волокон и мышц, человеку приходится заново учиться совершать элементарные действия – ходить, писать, пользоваться столовыми приборами и так далее.

Восстановление двигательных функций
Восстановление двигательных функций

Основные восстановительные мероприятия включают в себя:

  • лечебную гимнастику;
  • массаж;
  • ванны с родоном и сероводородом;
  • контрастный душ;
  • озокеритотерапию;
  • парафиновые аппликации;
  • электрофорез;
  • магнитотерапию и прочие.

Кроме того, показано соблюдение диеты с повышенным содержанием витаминов В, кальция, магния и калия.

Пациенту, перенесшему синдром Гийена-Барре, следует регулярно проходить осмотры у невролога. Это позволит вовремя выявить возможность рецидива. В течение 12 месяцев после дебюта заболевания категорически запрещено проводить вакцинацию.

Синдром гийена-барре — симптомы

Сначала возникают необъяснимые ощущения, такие как покалывание в ногах или руках или даже боль (особенно у детей), зачастую начинающаяся в ногах или спине. Также у детей проявляются затруднения при ходьбе, вплоть до полного паралича. Эти ощущения, как правило, исчезают до того, как появляются основные долгосрочные симптомы.

Слабость с обеих сторон тела является основным симптомом, который побуждает большинство людей обращаться за медицинской помощью. Слабость может сначала проявиться трудностями подъема по лестнице или при ходьбе. Зачастую поражаются руки, дыхательные мышцы и даже лицо, отражая более распространенные повреждения нервов. Иногда симптомы начинаются в верхней части тела и переходят к ногам и ступням.

У большинства людей слабость достигает максимальной степени в течение первых двух недель после появления симптомов; к третьей неделе у 90% больных наступает максимальная слабость.

В дополнение к мышечной слабости, симптомы могут включать в себя:

  • Трудности при движении глаз и нарушение зрения;
  • Трудности при глотании, нарушение речи и жевания;
  • Ощущение покалывания или уколов в руках и ногах;
  • Боль, которая может усиливаться особенно ночью;
  • Проблемы координации и нестабильности;
  • Аномальное сердцебиение и кровяное давление;
  • Проблемы с пищеварением или контролем над  мочеиспусканием.

Эти симптомы могут усиливаться в течение нескольких часов, дней или недель до тех пор, пока некоторые мышцы не перестанут работать вообще, а при тяжелой форме человек почти полностью становится парализован. В этих случаях СГБ угрожает жизни — потенциально может повлиять на дыхание, а иногда и на артериальное давление или частоту сердечных сокращений.

В здоровом организме миелиновая оболочка, окружающая аксон, ускоряет передачу нервных сигналов и позволяет передавать сигналы на большие расстояния. Когда мы двигаемся, электрический сигнал от головного мозга проходит через спинной мозг и выходит из него к периферическим нервам вдоль мышц ног, рук и к двигательным нервам. 

В большинстве случаев СГБ иммунная система повреждает миелиновую оболочку, которая окружает аксоны многих периферических нервов; однако СГБ также может повредить сами аксоны. В результате нервы не могут эффективно передавать сигналы, и мышцы начинают терять способность реагировать на команды мозга.

Это вызывает слабость мышц. Слабость, наблюдаемая при СГБ, обычно проявляется быстро и ухудшается в течение нескольких часов или дней. Симптомы обычно симметричны с обеих сторон. В дополнение к слабости в конечностях, мышцы, контролирующие дыхание, могут ослабевать до такой степени, что человеку становиться трудно дышать.

Смертность

Эпидемиологическое исследование 2008 года показало, что уровень смертности составляет 2-12%, несмотря на лечение в отделении интенсивной терапии, хотя в центрах третичной помощи этот показатель может быть менее 5% с командой медицинских работников, знакомых с управлением СГБ.

Причины смерти, связанной с СГБ, включают острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС), сепсис, пневмонию, венозную тромбоэмболическую болезнь и остановку сердца. В большинстве случаев смертность обусловлена ​​выраженной вегетативной нестабильностью или осложнениями длительной интубации и паралича. Основной причиной смерти у пожилых пациентов с СГБ является аритмия.

Смертность от СГБ заметно возрастает с возрастом. В Европе, коэффициент летальности колеблется от 0,7% у лиц младше 15 лет до 8,6% у лиц старше 65 лет. Данные опроса показали, что у пациентов в возрасте 60 лет и старше риск смерти в 6 раз выше, чем у людей в возрасте 40–59 лет, и в 157 раз выше, чем у пациентов моложе 15 лет.

Смертность, связанная с СГБ, обычно возникает у пациентов с искусственной вентиляции легких (ИВЛ), обусловленных такими осложнениями, как пневмония, сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и, реже, вегетативная дисфункция.

Основные заболевания легких и необходимость искусственной вентиляции легких повышают риск смерти, особенно у пожилых пациентов.

Характеристика заболевания

Подобный диагноз может быть поставлен при сильной слабости и потери чувствительности в любой из конечностей. При этом специалист исключает иные патологии нервной системы (полиомиелит, стволовой инсульт в острой форме, поражения центральной нервной системы и прочее).Клинически выявлено несколько видов течения болезни:

  • В классическом виде подразумевает собой непосредственно острую воспалительную димиелинизирующую полирадикулоневропатию. Возникает в большинстве случаев (порядка 90% заболевших).
  • Аксональная форма связана с острой моторной аксональной невропатией. Ключевым признаком является поражение нервных окончаний, составляющих основу двигательных волокон. Развивается изолированно.
  • Синдром Миллера-Фишера считается формой синдрома, при которой возникает паралич глазных мышц, нарушение в работе мышц мозжечка.

Синдром Гийена-Барре — это не прекращающаяся с каждым годом мутируемая болезнь. Она постоянно преобразуется и создает новые виды, тяжело поддающиеся лечению. На практике к ним относят острую сенсорную невропатию, краниальную полиневропатию. Данные формы встречаются достаточно редко в практике.

Синдром Гийена-Барре. Что это, причины, симптомы, лечение, диагностика болезни
Синдром Гийена-Барре — аутоиммунное заболевание , при котором поражается нервная система.

В связи с тем, что в настоящее время не известны все причины возникновения заболевания, лечение данного синдрома не существует. Используются только различные процедуры, которые уменьшают симптоматику, болевой порог. Несмотря на это, данная болезнь считается одно из редких.

Ей заболевает 2 человека из 10 000. Полностью излечиться от синдрома невозможно, так у большинства людей в течение жизни сохраняется ряд симптомов (онемение конечностей, быстрая утомляемость, присутствие слабости).

При обнаружении первичных симптомов необходимо незамедлительно обратиться за помощью к специалисту. Связано это с тем, чтобы либо опровергнуть поставленный самостоятельно диагноз, либо подтвердить его, на основании проведенных анализов и тестов.

Специалист при осмотре пациента должен задать стандартные вопросы, которые касаются информации о последней перенесенной болезни, степени и тяжести ее хода течения, какие медикаментозные препараты принимал больной, имеет ли он в анамнезе аутоиммунное заболевание или опухоль, а также были ли травмы головы.

Далее дается направление на сдачу соответствующих анализов:

  1. Общий и биохимический анализ крови
  2. Изучение мочи пациента
  3. Взятие на обследование спинномозговой жидкости;
  4. МРТ и КТ;
  5. Направление на рентген, а также УЗИ больной территории;
  6. Проведение ЭКГ.

Также изучается дыхание больного. Специалист должен обратить внимание на то, имеется ли слабость в конечностях у обратившегося пациента, и как давно она возникла, ее характер и уровень болевого порога. Следует уделить отдельное внимание расстройствам чувствительности, так как они являются первичными признаками, свидетельствующими о наличии синдрома Гийена–Барре.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
База знаний
Adblock
detector