Самое важное про антифосфолипидный синдром (АФС)

Что такое антифосфолипидный синдром (афс)

Под диагнозом АФС подразумевают комплекс нарушений, связанных с аутоиммунными реакциями на фосфолипидные структуры, содержащиеся в клеточных мембранах.

Точные причины развития синдрома неизвестны. Транзиторное возрастание уровней антител может отмечаться на фоне инфекционных заболеваний (гепатиты, ВИЧ, мононуклеоз, малярия).

Генетическая предрасположенность отмечается у носителей антигенов HLA DR4, DR7, DRw53, а также у родственников лиц, больных АФС.

Также высокие титры антител к фосфолипидам могут отмечаться на фоне ревматоидных артритов, болезни Шегрена, узелковых периартериитов, тромбоцитопеническх пурпур.

Отмечают и наличие связи АФС с СКВ (системная красная волчанка). Примерно у 5-10% пациентов с первичным антифосфолипидным синдромом в течение 10 лет развивается СКВ. В тоже время, у 3-50% больных СКВ в течение 10 лет развивается АФС.

Что относят к клиническим критериям антифосфолипидного синдрома?

Клинические критерии антифосфолипидного синдрома:

  • Сосудистые тромбозы. Требуется наличие у пациента одного или более эпизодов артериальных, венозных или капиллярных тромбозов сосудов любой локализации (исключение составляют тромбозы подкожных вен, не являющиеся диагностическим критерием АФС). При этом, тромбоз должен быть объективно подтвержден при помощи допплеровского исследования (исключение составляют поверхностные тромбозы). Также при проведении гистопатологического подтверждения тромбозов должны отсутствовать значимые признаки воспаления сосудистого эндотелия.
  • Патологии беременности:
  • 1 и более случаев внутриутробной гибели нормально развивающегося плода после 10 недель гестации (при этом, необходимо документированное подтверждение УЗИ, что плод развивался нормально).
  • 1 и более случаев возникновения преждевременных родов (нормальный плод до 34-й недели гестации) на фоне выраженных гестозов беременности (преэклампсия, эклампсия, тяжелая плацентарная недостаточность).
  • 3 и более спонтанных абортов до 10-й недели гестации (при условии отсутствия патологий развития плода, анатомических дефектов матки, гормональных патологий и нарушений, хромосомных нарушений у отца ребенка или у матери).

Анализы на антифосфолипидный симптом

Диагностика АФС направлена на выявление клинических и лабораторных критериев заболевания.

Для лабораторной диагностики АФС используют тесты на выявление специфичных для антифосфолипидного синдрома антител (антифосфолипидных антител):

  • волчаночного антикоагулянта;
  • антител к кардиолипину;
  • антител к В2-гликопротеину класса IgG и IgM.

Также необходимо проведение:

  • общего анализа крови (выявляется тромбоцитопения – снижение уровня тромбоцитов);
  • коагулограммы (АЧТВ, ТВ, ПТВ, ПВ, МНО).

Для выставления диагноза АФС требуется выявление минимум 1 клинического и               1 лабораторного критерия антифосфолипидного синдрома.

При этом, диагноз не может быть выставлен в случае, если:

  • лабораторные или клинические критерии регистрируются у пациента менее 12 недель;
  • между появлением критериев прошло более 5 лет.

Также важно исключить другие типы коагулопатий, приводящих к повышенному тромбообразованию.

Антифосфолипидный синдром: рекомендации и лечение

Основная цель при лечении АФС – это профилактика тромбоэмболических осложнений и рецидивов тромбозов. Заниматься лечением АФС должен ревматолог и гематолог.

Пациентам с антифосфолипидным синдромом рекомендовано избегать травм, отказаться от занятий опасными и травматичными видами спорта, избегать длительных авиаперелетов, оказаться от курения и злоупотребления спиртными напитками.

Женщинам с антифосфолипдным синдромом следует отказаться от приема оральных контрацептивов.

Лечение и профилактика АФС непрямыми (варфарин) и прямыми (гепарин) антикоагулянтами, а также антиагрегантами (аспирин) проводится под лабораторным контролем показателей гемостаза.

По показаниям может проводиться плазмаферез, переливание препаратов свежезамороженных препаратов плазмы, назначение глюкокортикоидов, иммуноглобулинов.

Диагностика

Антифосфолипидный синдром относится к тем патологиям, принципы выявления которых для взрослых и детей несколько разнятся, хотя общие положения ведения больных разных возрастных категорий (как и их лечение) примерно одинаковые. Потому мы решили рассмотреть оба случая отдельно.

Как определить афс?

1. Сбор анамнеза и предварительный осмотр:

  • обстоятельный разговор с пациентом с выявлением имевших место в прошлом возможных признаков синдрома (частые кровоизлияния, внезапная потеря зрения, изменение окраса кожи и т. п.);
  • анализ истории болезни (особенности, ранее проводившиеся обследования, результаты лечебных мероприятий);
  • если на приеме женщина, выявление хронических гинекологических проблем и патологий беременности: внутриутробная гибель плода, спонтанные аборты на раннем сроке;
  • общий осмотр с определением сердечного ритма (фонендоскоп, тонометр).

2. Лабораторные исследования:

  • общий анализ крови: особое внимание врач обратит на повышенный уровень тромбоцитов и пониженный — эритроцитов, гемоглобина;
  • двойной анализ крови на наличие АФС-антител.

3. Выявление закупорки сосудов:

  • УЗ-исследование и допплерография даст представление о состоянии сосудов, движении крови и наличии тромбов;
  • КТ и МРТ выявят скрытые патологии внутренних органов (легкие, печень, почки);
  • рентгенологическое исследование (при отсутствии беременности, если на приеме женщина);
  • ангиография определит проходимость даже небольших сосудов.

Какие существуют диагностические лабораторные критерии?

К лабораторным критериям, позволяющим выявить АФС относят:

  1. Выявление антител к кардиолипину (аКЛ) IgG и/или IgM- изотипы в сыворотках крови. При этом титры иммуноглобулинов должны быть средними или высокими. Повышенные титры должны выявляться не менее 2 раз за последние два месяца (для выявления иммуноглобулинов применяют иммуноферментный метод — ИФА).
  2. Определение волчаночного антикоагулянта (люпус-антикоагулянта) в плазме больного. При этом, люпус антиген должен определяться в 2 и более тестах, а интервал между исследованиями должен составлять не менее 12 недель.

Кроме скринингового исследования (АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время), ПВ (протромбиновое время), каолиновое время свертывания) должны проводиться:

  • подтверждающие коагуляционные тесты;
  • определение ТВ (тромбиновое время) для исключения гепариновых эффектов в исследуемом образце.
  1. Наличие антител к бета-2-гликопротену (B2-GPI) IgG или IgM-изотипов в сыворотке крови. При этом титры антител должны быть средними или высокими, а также определяться не менее 2 раз с интервалом между тестами более 12 недель. Для определения антител к бета-2-гликопротеину применяют метод ИФА.

Лечение

1. Борьба с аутоиммунным процессом:

  • гормоны-глюкокортикостероиды.

2. Предотвращение образования тромбов и снижение свертываемости крови:

  • препараты для разжижения крови;
  • обязательный каждодневный анализ на свертываемость крови;
  • аппаратная очистка крови (плазмаферез);
  • массированное лечение цитостатиками и глюкокортикостероидными гормонами;
  • при вторичном АФС — терапия основного заболевания.

Медикаменты

  • варфарин: от 2,5 до 5 мг в сутки;
  • нефракционированный гепарин: начальная дозировка — 80 ЕД/кг массы тела, далее по 18 ЕД/кг массы тела в час;
  • низкомолекулярный гепарин: 1 мг/кг массы тела в сутки;
  • ацетилсалициловая кислота: от 75 до 80 мг в сутки;
  • гидроксихлорохин: 400 мг в сутки;
  • циклофосфамид: 2-3 мг/кг массы тела в сутки;
  • иммуноглобулин: от 0,2 до 2 г/кг массы тела в сутки.

Патогенез развития антифосфолипидного синдрома

По структуре и степени иммуногенности фосфолипиды разделяют на:

  • «нейтральные» — эта группа включает фосфатидилхолин, фосфатидилэтаноламин;
  • «отрицательно заряженные» — группа кардиолипина, фосфатидилсерина, фосфатидилинозитола.

К основным антителам, которые вступают в патологические реакции с «нейтральными» и «отрицательно заряженными» фосфолипидами, относят:

  • волчаночные антикоагулянты;
  • антитела к кардиолипину;
  • бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипиды.

При взаимодействии антител с фосфолипидами, входящими с состав клеточных мембран эндотелиальных клеток сосудов, тромбоцитарных клеток, нейтрофилов и т.д., развиваются нарушения гемостаза, проявляющиеся повышенной свертываемостью крови и развитием множественных тромбов.

Прогноз при антифосфолипидном синдроме

При своевременном начале лечения и грамотной профилактике рецидивов тромбозов, прогноз благоприятный.

Неблагоприятный прогноз чаще всего отмечается у пациентов с АФС на фоне СКВ, тромбоцитопений, стойких артериальных гипертензий, а также у лиц, у которых быстро нарастают титры антител к кардиолипину.

Профилактика

Она сводится к предотвращению повторных тромбозов, для чего применяются следующие медикаменты (когда наступает условная ремиссия):

  • глюкокортикостероидные гормоны: подавление разрушительного аутоиммунного процесса;
  • антикоагулянты: «разжижение» крови и предотвращение повторного образования тромбов;
  • иммуноглобулин: профилактика развития инфекционных процессов, увеличение уровня АФС-антител в крови.

Реабилитация

Рекомендации пациентам на время реабилитации:

  • избегайте состояния длительной неподвижности (авиаперелет, многочасовая поездка в машине);
  • откажитесь от травмоопасных видов спорта (особенно если лечение строится на основе непрямых коагулянтов);
  • женщинам не следует применять пероральные контрацептивы, а также планировать беременность при лечении варфарином (его следует заменить на гепарин с ацетилсалициловой кислотой);
  • «диетическая» терапия: ограничьте употребление продуктов с высоким содержанием витамина K (шпинат, лук, капуста, огурец, морковь, помидоры, яблоки, бананы).

Симптомы антифосфолипидного синдрома

К основным признакам антифосфолипидного синдрома относят:

  • множественные капиллярные, венозные и артериальные тромбозы (наиболее типичными проявлениями АФС являются рецидивирующие венозные тромбозы, поражающие глубокие вены голени, воротную печеночную вену, вены сетчатки);
  • повторные эпизоды ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии);
  • синдром Бадда-Киари;
  • недостаточность надпочечников;
  • ишемические инсульты, транзиторные ишемические атаки;
  • поражение ЦНС (рецидивирующие мигренозные приступы, прогрессирующая деменциея, нейросенсорная тугоухость и т.д.);
  • поражение сердечно-сосудистой системы (инфаркт миокарда, ишемическая кардиомиопатия, артериальная гипертензия);
  • острая почечная недостаточность;
  • тромбоз мезентериальных сосудов;
  • инфаркт селезенки;
  • сетчатое ливедо (ретикулярная асфиксия относится к одному из наиболее показательных симптомов АФС).

У беременных женщин антифосфолипидный синдром приводит к самопроизвольному прерыванию беременности, развитию фетоплацентарной недостаточности, тяжелым гестозам (преэклампсии и эклампсии), внутриутробной гибели плода, преждевременным родам.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
База знаний
Adblock
detector