Болезнь Паркинсона у детей: причины, особенности течения, лечение — OnlineДоктор

Болезнь паркинсона

Болезнь Паркинсона — это одно из дегенеративных заболеваний нервной системы, которое чаще всего поражает лиц старше 60-и лет, хотя встречается и в более молодом возрасте. Болезнь Паркинсона также называют идиопатическис синдромом паркинсонизма или дрожательным параличом.

Болезнь Паркинсона (БП) поражает приблизительно:

0,4% людей > 40 лет

  • 1% людей ≥ 65 лет
  • 10% людей ≥ 80 лет

Болезнь сегавы

Болезнь Сегавы, или ЮП-дистония, или ДОФА-зависимая дистония, представляет собой дистонию у детей в сочетании с синдромом паркинсонизма. Этиология — мутации генов, участвующих в биосинтезе дофамина.

Патология отличается медленным прогрессированием, дебютом у детей с локальной дистонией в возрасте младше 10 лет. В начале преобладает ригидно-гипокинетический синдром, постепенно болезнь захватывает новые участки тела. Типична флуктуация в течение дня.

Клинику можно поделить на три группы расстройств: пирамидные нарушения (контрактуры, клонус стоп, парапарез, гиперрефлексия); экстрапирамидные (тремор, брадикинезия, кривошея, хорея, дистония) и психотические нарушения (проблемы с обучением, эмоциональные нарушения).

Возможно появление дизартрии, сколиоза, нарушений сна, конской стопы.

Виды паркинсонизма у детей ↑

Самой распространённой формой болезни Паркинсона в детском возрасте считается ювенильная. Точная причина её развития неизвестна, но существует предположение, что ювенильный паркинсонизм у детей возникает на фоне генетической предрасположенности. Ген, который был выявлен у больных детей, назвали PARK2.

Помимо этой формы, могут встречаться и более редкие виды, которые менее характерны для детского возраста, среди них может быть первичный и вторичный паркинсонизм, а также синдром Паркинсона на фоне дегенеративных изменений. Из первичной формы, может встречаться симптоматический вид.

Диагностика

Болезнь Паркинсона у ребенка заметна уже при начальных проявлениях. Но опытный невролог может заподозрить развитие заболевания еще до появления симптоматики (о патологических изменениях свидетельствуют неврологические особенности, заметить которые способен только специалист).

Для подтверждения диагноза невролог отправляет маленького пациента на следующие исследования:

  • допплерографию шейных и головных сосудов;
  • энцефалографию и рэоэнцефалографию;
  • магнитно-резонансную томографию шеи и мозга;
  • рентгенографию шеи;
  • фармакологическую пробу с лекарством «Леводопа».

Диагностика болезни паркинсона

Диагностировать болезнь Паркинсона может невролог. Иногда проводится ПЭT и удaeтcя выявить низкий уpoвeнь дoфaминa в гoлoвнoм мoзгe, чтo и являeтcя глaвным пpизнaкoм бoлeзни Пapкинcoнa. Но чаще диагноз ставят на основании клинических данных и при положительной динамике после начала приема пpoтивoпapкинcoничecкиx пpeпapaтoв.

Выраженный стойкий ответ на назначение леводопы убедительно свидетельствует в поддержку диагноза болезнь Паркинсона. Умеренный ответа или отсутствие ответа на леводопу в дозах по крайней мере 1200 мг/день требует исключать другую форму паркинсонизма.

Диагностика и дифференциальная диагностика

У детей важно дифференцировать патологию с такими дегенеративными заболеваниями, как Галленвордена-Шпатца или Вильсона-Коновалова. Они проявляются симптомами паркинсонизма, при этом лечение разнится.

При Гллервордена-Шпатца разрушаются структуры подкорки из-за нарушения обмена железа и отложения его в базальных ядрах. Тот же принцип и при болезни Вильсона-Коновалова, только нарушается обмен меди. Из этого следует необходимость выявления микроэлементов в крови, меди в суточной моче.

Невролог проводит диагностику и дифференциальную диагностику болезни Паркинсона

Классической схемой диагностики является:

  1. Осмотр врача-невролога, оценка неврологического статуса.
  2. Проба с леводопой – позволит оценить реакцию организма на препарат, она положительна, если симптоматика регрессирует.
  3. Рентгенография шейного отдела в функциональных пробах.
  4. Ультразвуковая допплерография сосудов шеи и головы.
  5. Магнитно-резонансная томография головного мозга и шейного отдела позвоночного столба с ангиографией сосудов.
  6. Энцефалографическое исследование.

Изменения электроэнцефалографических показателей во многом зависят от тяжести заболевания

Диагностические меры ↑

Как в молодом, детском или взрослом возрасте для установления точного и безошибочного диагноза требуется пройти ряд обследований, одних лишь симптомов недостаточно. В первую очередь ребёнка должен осмотреть невролог, если в анамнезе заболевания, врач заподозрит возможное наличие паркинсонизма, он направит на инструментальные обследования.

Для вторичного типа характерны:

  • постэнцефалитический;
  • паркинсонизм при коклюше;
  • патология на фоне энцефалита из-за воздействия вируса Эпштейна – Барр.

На фоне наследственных заболеваний, синдром может быть следующего типа:

  • генерализованный;
  • ювенильный паркинсонизм Ханта;
  • болезнь Паркинсона первого типа;
  • ДОФА, патология, межующая с признаками паркинсонизма;
  • болезнь Паркинсона у детей с тельцами Леви.

Классификация

Патологию можно разделить на несколько групп, встречающихся в детском возрасте:

  • Ювенильная («молодая») болезнь Паркинсона с тельцами Леви – характеризуется быстрой прогрессией, а также отсутствием основного симптома – тремора. Диагноз выставляется при патоморфологическом посмертном исследовании: обнаруживаются в нейронах ганглиев тельца Леви.
  • Ювенильный паркинсонизм – классический Паркинсон, только развившийся в детском или юношеском возрасте. Замечена связь обнаружения заболевание у деток от близкородственных связей.
  • Семейная болезнь Паркинсона, тип 1а – заключается в нарушении экспрессии гена, передается по наследству.
  • Ювенильный Паркинсонизм Ханта – чаще всего выявляется у деток младшего возраста и подростков, в отличие от других форм имеет самое медленное развитие и нарастание симптоматики. Развиваются когнитивные нарушения. При патоморфологическом исследовании наблюдается дегенерация клеток чечевицеобразного базального ядра.

Клиника синдрома на разных стадиях развития

В зависимости от симптомов, болезнь Паркинсона принято классифицировать по стадиям. Существует несколько классификаций. Но в практике используют следующую:

    Ранняя стадия (I). Это начальный этап. Протекает без ярко выраженных симптомов. Можно заметить нарушения сна, частую утомляемость даже после лёгкой работы, вялость во всём теле, депрессивность. Можно заметить минимальные двигательные расстройства, что не мешает нормальной социальной жизни. При своевременном медицинском вмешательстве возможно приостановить развитие болезни.
  • Развёрнутая стадия (II). Признаки болезни уже хорошо заметны. Нарушается работа двигательного аппарата, наблюдается тремор конечностей, поза просителя и камптокормия. Появляется потеря равновесия. На этом этапе необходимо серьёзное лечение. Хотя коррекции такое состояние поддаётся лишь частично.
  • Поздняя стадия (III). Считается последней. Наблюдается ригидность мышц (мышцы приходят в состояние тонуса и сопротивляются любой попытке сделать движение), постуральная неустойчивость, сильный тремор или паралич конечностей; снижаются умственные способности, отказывает память. Если довести до такого состояния, то уже ничего не поможет, оно практически не поддаётся лечению.
  • Ещё одна распространённая классификация по Хен-Яру:

    • нулевая стадия – отсутствие признаков болезни;
    • 1 стадия – небольшие сбои в двигательной системе (может начаться с одной руки), усталость, плохое настроение, иногда немного трясутся руки;
    • промежуточная стадия. Симптомы локализуются в одном месте. Ощущается скованность в области шеи и верхней части спины, нарушается моторика;
    • 2 стадия. Симптомы распространяются на обе стороны тела. Характерен тремор рук, челюсти, языка. Возникают затруднения во время движения, затормаживается речь, теряется мимика, нарушается работа сальных желез;
    • 3 стадия. Появляется ригидность мышц, «кукольная походка», поза просителя, тремор головы, сильное нарушение речи, проблемы с суставами;
    • 4 стадия. Отмечается потерей равновесия, непонятной гнусавой речью. Человек не в состоянии справиться с простыми повседневными делами по уходу за собой;
    • 5 стадия. Полная прогрессия болезни. Нарушена вся двигательная система. Человек не способен самостоятельно ходить и сидеть. Потеря контроля мочеиспускания и стула. Больной требует серьёзного ухода, иначе от постоянного лежания образуются пролежни, страдает дыхательная и сердечнососудистая системы.

    Стадии болезни Паркинсона по Хен-Яру:

    Подведём итоги:

    1. Болезнь Паркинсона поражает центральную нервную систему.
    2. Заболевание излечить практически невозможно, но оно поддаётся корректировке. При правильном подходе можно добиться хороших результатов и предотвратить его развитие.
    3. Встречается среди людей всех возрастов, но чаще у пожилых.
    4. Предрасположенность к заболеванию заметна ещё в молодом возрасте по признакам: утомляемость, вялость, депрессия, нарушение сна и памяти.

    Следите за здоровьем и прислушивайтесь к своему организму. Только так можно обнаружить проблему на ранней стадии и свести к минимуму её негативные последствия.

    Лечение болезни паркинсона

    Лечение заключается в применении определенных препаратов строго по назначению врача:

    Карбидопа/леводопа (основная терапия).

    Амантадин, ингибиторы МАО типа В (МАО-В), в некоторых случаях — антихолинергические препараты.

    • Агонисты дофаминовых рецепторов.
    • Ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ), всегда используемые совместно с леводопой, особенно при ослаблении ответа на леводопу.
    • Хирургическое лечение, если лекарственная терапия недостаточно контролирует выраженность симптомов, или если развиваются непереносимые нежелательные явления.
    • Упражнения и меры по адаптации окружающей обстановки.

    Могут понадобиться следующие процедуры:

    • ультразвук и доплерографическое исследование сосудов шеи и головного мозга;
    • компьютерная или магнитно-резонансная томография мозга, его сосудов, а также позвонков шейного отдела;
    • реоэнцефалография головы и позвоночника;
    • рентгеноскопическое исследование шейного отдела позвоночника;
    • проба на реакцию организма на применение медикаментозных препаратов группы леводопа.

    Общая симптоматика у детей, молодых людей и в пожилом возрасте

    Если первые признаки упустить из виду, то болезнь продолжит развиваться и характерные симптомы проявят себя более ярко.

    Болезнь Паркинсона может встречаться и у детей. Эта редкая патология возникает, если женщина при вынашивании ребёнка употребляла наркотические вещества, алкоголь, сигареты. Также роль может сыграть наследственность.

    У детей болезнь проявляется:

    • потерей равновесия;
    • отсутствием мимики на лице;
    • нарушением речевого аппарата;
    • отклонениями в психике;
    • частыми судорогами;
    • нарушениями зрения;
    • сбоями вегетативной функции.
    • двигательной заторможенностью и ригидностью мышц.

    Проявления болезни у мужчин и женщин одинаковы. Но можно отметить факт, что мужчины страдают этим заболеванием чаще, чем женщины.

    У пожилых людей симптомы более ярко выражены и заболевание быстрее прогрессирует.

    Общие признаки:

    1. Постуральная неустойчивость при болезни Паркинсона. Заключается в неспособности человека удерживать равновесие в разных позах. Данный синдром возникает, когда болезнь уже запустила механизм разрушения центральной нервной системы.
    2. Тремор при болезни Паркинсона. Один из самых главных признаков Паркинсона. Но следует учитывать, что тремор конечностей – это ещё не доказательство болезни. Можно отметить тремор покоя и постуральный (в движении), но чаще дрожание заметно в состоянии покоя.
    3. Поза просителя при болезни Паркинсона – своеобразное положение тела, которое принимает больной из-за двигательного расстройства. Выглядит так: туловище немного подаётся вперёд, ноги и руру в полусогнутом состоянии. Такая картина внушает впечатление просящего человека.
    4. Камптокормия при болезни Паркинсона. Ещё одна характерная для болезни поза: верхняя часть тела наклоняется вперёд, а в области груди и поясницы формируется изгиб.
    5. Тельца Леви при болезни Паркинсона – обозначает снижение умственных способностей человека. Как правило, в большей степени проявляется в позднем возрасте, хотя встречается и среди молодых людей.
    6. «Кукольная походка» мелкими шажками.

    Читать еще:  Большой и малый круг кровообращения видео

    Симптомы болезни Паркинсона у детей и молодых людей:

    Особенности ювенильного паркинсонизма

    Истинный ЮП — самая частая форма проявления паркинсонизма у детей.

    Патоморфология

    Патоморфологические признаки ювенильного паркинсонизма у детей: наличие в пигментированных нейронах, заднем гипоталамусе, гиппокампе нейрофибриллярных клубочков (признак нейродегенерации); отсутствие в нейронах среднего мозга телец Леви.

    Преимущественно у детей, как и у взрослых, при Паркинсоне поражается экстрапирамидная система. Максимальное поражение приходится на фронтальные отделы черной субстанции. Клинически дегенеративный процесс проявляет себя при гибели 70-80% нервных клеток указанного отдела.

    Макроскопически это выглядит как депигментация мозгового вещества. Микроскопически — массовая гибель нейронов, астроцитов, активное разрастание микроглии, в нервных клетках определяют тельца Леви (неспецифический маркер). Распавшийся меланин замещается «бледными тельцами», особыми гранулярными включениями.

    Причины возникновения патологии

    Паркинсонизм в детские годы возникает под воздействием определенных факторов:

    • травм черепа (включая повреждения при появлении ребенка на свет);
    • инфекционных болезней, давших осложнение на мозговые ткани (менингит);
    • новообразований, давящих на мозговые ткани, из-за чего умирают нейроны;
    • мутаций генов, генетической предрасположенности;
    • отравления токсинами (ртутными парами, угарным газом);
    • дегенеративных процессов в нервных тканях.

    Точно выявить провоцирующий фактор сложно.

    Вероятность возникновения болезни Паркинсона выше у детей, чьи матери во время вынашивания принимали наркотические вещества, злоупотребляли алкогольными напитками.

    Причины развития патологии ↑

    В детском возрасте, возникнуть патология может при воздействии определённых факторов, наличии тех или иных сопутствующих заболеваний, например:

    • травмы головы, в том числе и при родах;
    • перенесённые инфекционные заболевания, с осложнением на структуры головного мозга (менингит, энцефалит и др.);
    • опухоли головного мозга, сдавливающие его структуры и приводящие к отмиранию нейронов;
    • наследственная предрасположенность, генная мутация;
    • острые отравления токсическими веществами, например, марганцем, угарным газом, ртутью;
    • нарушение обмена меди в организме и другие дегенеративные изменения, связанные с нервной системой.

    Но зачастую, несмотря на перечисленный список возможных причин, они всё же остаются до конца неизвестными. Увеличивает риск развития заболевания у новорождённых, приём беременной женщиной наркотических веществ и больших доз алкоголя.

    Прогноз

    Врач ставит прогноз, ориентируясь на форму заболевания. Первичный ювенильный паркинсонизм имеет благоприятный прогноз, так как развивается медленно.

    Формы патологии, спровоцированные отравлением медикаментами или токсинами, нарушениями функциональности нейронов, являются обратимыми. Поэтому при грамотной и своевременной терапии прогноз положительный. При запущенном медикаментозном паркинсонизме спрогнозировать итог лечения проблематично.

    Вторичное заболевание, возникшее вследствие патологий мозга и нервной системы, имеет преимущественно неблагоприятный прогноз. Вторичные формы паркинсонизма развиваются стремительно, ребенок за короткий срок становится инвалидом.

    Формы заболевания

    Детская патология разделяется на несколько видов:

    1. Ювенильная с тельцами Леви. Сопровождается поражением особых мозговых клеток, быстро прогрессирует. Главное проявление – тремор – отсутствует. Диагноз устанавливает патологоанатом после смерти пациента: в ганглиевых нейронах выявляются тельца Леви.
    2. Ювенильная. Стандартный паркинсонизм, только развившийся не у старика, а у ребенка. Для заболевания характерна наследственная природа.
    3. Семейная форма типа 1а. Наследственная патология, возникающая при сбое генной экспрессии.
    4. Ювенильная форма Ханта. Выявляется преимущественно у детей младшего и подросткового возраста, развивается медленно, симптоматика усиливается постепенно. У пациента возникают когнитивные расстройства. Патологоанатом обнаруживает дегенеративные изменения тканей чечевицеобразного ядра головного мозга.

    Ювенильная – самая распространенная детская форма патологии. Точный провоцирующий фактор не установлен, но известно, что болезнь является следствием генетической предрасположенности. У маленьких пациентов выявлен ген, названный PARK2.

    Детский паркинсонизм может носить первичный и вторичный характер. Вторичное заболевание возникает вследствие:

    • коклюша;
    • энцефалита;
    • вируса герпеса 4 типа (Эпштейна-Барра).
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    База знаний
    Adblock
    detector