Портальная гипертензия код по мкб 10 — О здоровье

Портальная гипертензия :: симптомы, причины, лечение и шифр по мкб-10

Портальная гипертензия код мкб
СТАНДАРТ медицинской помощи больным портальной гипертензией

 Название: Портальная гипертензия.

Портальная гипертензия

 Портальная гипертензия. Синдром, развивающийся вследствие нарушения кровотока и повышения кровяного давления в бассейне воротной вены. Портальная гипертензия характеризуется явлениями диспепсии, варикозным расширением вен пищевода и желудка, спленомегалией, асцитом, желудочно-кишечными кровотечениями.

В диагностике портальной гипертензии ведущее место занимают рентгеновские методы (рентгенография пищевода и желудка, кавография, портография, мезентерикография, спленопортография, целиакография), чрескожная спленоманометрия, ЭГДС, УЗИ и тд Радикальное лечение портальной гипертензии – оперативное (наложение портокавального анастомоза, селективного спленоренального анастомоза, мезентерико-кавального анастомоза).

Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с нарушением венозного кровотока различной этиологии и локализации (на уровне капилляров или крупных вен портального бассейна, печеночных вен, нижней полой вены).

Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени: острых и хронических гепатитов, цирроза, опухолей печени, паразитарных инфекций (шистосоматоза).

Портальная гипертензия может развиваться при патологии, обусловленной вне- или внутрипеченочным холестазом, вторичном билиарном циррозе печени, первичном билиарном циррозе печени, опухолях холедоха и печеночного желчного протока, желчнокаменной болезни, раке головки поджелудочной железы, интраоперационном повреждении или перевязке желчных протоков.

Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и тд ).  К развитию портальной гипертензии может приводить тромбоз, врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены; тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари; повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите.

Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения. Так, развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления.

В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе, альвеококкозе, циррозе, поликистозе, опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины – опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени, фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).

Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и тд причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:  • начальная (функциональная).  • умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует.  • выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия.

 • портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены.

Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.  Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии.

 Мелена. Метеоризм. Отсутствие аппетита. Постоянная жажда. Рвота. Рвота с кровью. Слабость. Тошнота.

Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя, околопупочной грыжи и тд.

Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA , IgM , IgG).  В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография, портография, ангиография мезентериальных сосудов, спленопортография, целиакография.

Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статической сцинтиграфии печени.  УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии, асцита.

С помощью допплерометрии сосудов печени производится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии. С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии.

 Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии, ФГДС, ректороманоскопии, позволяющих обнаружить варикозное расширение вен ЖКТ.

Иногда вместо эндоскопии проводится рентгенография пищевода и желудка.

К биопсии печени и диагностической лапароскопии прибегают в случае необходимости получения морфологических результатов, подтверждающих заболевание, приведшее к портальной гипертензии.

Терапевтические методы лечения портальной гипертензии могут быть применимы только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики. В терапии портальной гипертензии используются нитраты (нитроглицерин, изосорбид), β-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол)

, ингибиторы АПФ (эналаприл, фозиноприл), гликозаминогликаны (сулодексид) и тд При остро развившихся кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка прибегают к их эндоскопическому лигированию или склерозированию. При неэффективности консервативных вмешательств показано прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.

Основными показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии служат желудочно-кишечные кровотечения, асцит, гиперспленизм. Операция заключается в наложении сосудистого портокавального анастомоза, позволяющего создать обходное соустье между воротной веной или ее притоками (верхней брыжеечной, селезеночной венами) и нижней полой веной или почечной веной.

В зависимости от формы портальной гипертензии могут быть выполнены операции прямого портокавального шунтирования, мезентерикокавального шунтирования, селективного спленоренального шунтирования, трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования, редукции селезеночного артериального кровотока, спленэктомия.

 Паллиативными мерами при декомпенсированной или осложненной портальной гипертензии, могут являться дренирование брюшной полости, лапароцентез.

 Прогноз при портальной гипертензии, обусловлен характером и течением основного заболевания.

При внутрипеченочной форме портальной гипертензии исход, в большинстве случаев, неблагоприятный: гибель пациентов наступает от массивного желудочно-кишечного кровотечения и печеночной недостаточности.

Внепеченочная портальная гипертензия имеет более доброкачественное течение. Наложение сосудистых портокавальных анастомозов может продлить жизнь иногда на 10—15 лет.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Портальная гипертензия код по мкб 10

Портальная гипертензия (ПГ) — патологическое состояние, при котором происходит повышение давления в системе воротной вены свыше 200 мм вод.ст., обусловленное существованием препятствия для нормального кровотока. При этом имеется градиент между венозным притоком к печени и оттоком из неё. Основная причина портальной гипертензии — цирроз печени.

Портальная гипертензия в 80% случаев связана с циррозом печени и в 20% — с заболеваниями, приводящими к внепечёночной её форме. По данным ВОЗ, частота цирроза печени в популяции составляет от 1 до 11%, средний возраст больных — 46 лет. Вирусная этиология цирроза распознаётся у 60% больных, алкогольная — у 40%. Летальность, обусловленная циррозом печени, занимает 8-е место в мире. Пищеводно-желудочное кровотечение — причина смерти 51% больных. В последние годы стал очевидным факт увеличения количества пациентов с ПГ, в первую очередь за счёт увеличения доли вирусных гепатитов. Наблюдается рост количества больных внепечёночной ПГ за счёт увеличения количества хронических миелопролиферативных заболеваний крови и тромбофилий.

Уровень препятствия кровотоку:

• внутрипечёночная ПГ (обусловленная заболеваниями печени);

• предпечёночная ПГ (блокада воротной вены и её притоков):

— вторичная (тотальная или сегментарная);

— болезнь Бадда-Киари (облитерирующий эндофлебит печёночных вен);

— синдром Бадда-Киари (тромбоз НПВ (Нижняя полая вена) с облитерацией печёночных вен);

• смешанная ПГ (цирроз печени в сочетании с тромбозом воротной вены).

• Врождённая ПГ (первичная, связанная с аномалиями развития сосудов):

— атрезия или гипоплазия, кавернозная дисплазия воротной вены;

— мембранозное заращение отдела нижней полой вены.

• Приобретённая ПГ (вторичная):

— хронические заболевания печени;

— хронические миелопролиферативные заболевания;

— сдавление проксимального отдела нижней полой вены;

— артериовенозные свищи (селезёночных или брыжеечных сосудов).

Уровень повышения давления:

• I степень — до 400 мм вод.ст.;

• II степень — 400-600 мм вод.ст.;

• III степень — свыше 600 мм вод.ст.

Внутрипечёночный блок воротного кровотока наиболее часто (более чем в 90% наблюдений) развивается вследствие цирроза печени. Из других довольно редких причин отмечают паразитарные заболевания печени, злокачественные опухоли, врождённый фиброз печени.

В патогенезе портальной гипертензии при циррозе печени большое значение имеет развитие узловой регенерации, нарушающей дренажную функцию ветвей печёночных вен, что способствует развитию постсинусоидальной блокады портального кровотока. В результате замещения паренхимы печени соединительной тканью происходит редукция внутрипечёночных разветвлений воротной вены. За счёт повышения давления в портальной системе начинают функционировать естественные портокавальные анастомозы.

Внепечёночный (предпечёночный) блок развивается в результате порока развития или тромбоза воротной вены (вследствие пупочного сепсиса). Данная патология обозначается как «первичная внепечёночная гипертензия». В этом случае повышенное венозное давление регистрируют во всей портальной системе, т. е. речь идет о тотальной первичной внепечёночной гипертензии. При этом основным клинически значимым путём оттока крови из портальной системы являются вены желудка и пищевода, которые подвергаются варикозной трансформации.

Вторичная внепечёночная гипертензия является следствием ряда заболеваний, при которых сосуды портальной системы вовлекаются в окклюзионный процесс при прогрессировании основной болезни. Тромбоз воротной вены и её притоков является не причиной, а следствием затруднения тока крови по ним. В первую очередь к ним относятся хронические миелопролиферативные заболевания, тромбофилии, а также различные заболевания ПЖ (поджелудочной железы) — (опухоли, кисты, хронический панкреатит).

При изолированном тромбозе или окклюзии только селезёночной вены выделяют «сегментарную внепечёночную гипертензию», которая, как правило, возникает вторично в результате воспалительных заболеваний поджелудочной железы. При таком виде гипертензии отток крови из селезёнки осуществляется только через субмукозные и субсерозные вены фундального отдела желудка по направлению к левой желудочной вене (порто-портальные анастомозы). При этом никогда не происходит варикозной трансформации вен пищевода.

Надпечёночный блок портального кровотока относят к наиболее редким формам портальной гипертензии. Под болезнью Бадда-Киари подразумевают симптомокомплекс, возникающий при нарушении оттока крови по печёночным венам, вследствие их первичного изолированного поражения. Наиболее частой причиной признаётся облитерирующий эндофлебит печёночных вен. Наличие первичного патологического процесса в нижней полой вене с последующим развитием стеноза печёночных вен трактуют как синдром Бадда-Киари.

Смешанная форма портальной гипертензии обычно развивается при сочетании цирроза печени с тромбозом воротной вены, при этом тромбоз и уменьшение притока портальной крови к печени усугубляют течение основного заболевания и способствуют развитию печёночной недостаточности.

При портальной гипертензии выделяют четыре основные группы портокавальных анастомозов:

• анастомозы между левой ветвью воротной вены и передней брюшной стенкой ;

• анастомозы между прямокишечным венозным сплетением и нижней полой веной ;

Для клиницистов наиболее важным представляется существование гастроэзофагеального коллекторного пути. По этому пути происходит отток крови из пищевода в непарную, полунепарную, а затем в верхнюю полую вену через коммуникантные сосуды. Постоянная внутрисосудистая гипертензия, наличие рыхлого подслизистого слоя, который окружает вены пищевода и желудка, а также повышение давления в системе непарной вены за счёт избыточного притока крови из портальной системы обусловливают эктазию вен пищевода и желудка с последующей их варикозной трансформацией, причём изменения наступают как в стенках вен (васкулопатия), так и в прилегающей слизистой оболочке (эрозии).

В развитии спленомегалии при портальной гипертензии основная роль принадлежит гемодинамическому фактору — увеличению объёмного кровотока по селезёночной артерии и затруднению оттока по селезёночной вене. Нередко спленомегалию сопровождает цитопенический синдром: тромбоцитопения, лейкопения, анемия. Этот феномен носит название «гиперспленизм». В его патогенезе первостепенное значение придают повышенному депонированию и разрушению клеток крови увеличенной селезёнкой, а также тормозящему влиянию селезёнки на костный мозг. Развитие в селезёнке процессов фиброза и склероза сопровождается увеличением сопротивления притоку артериальной крови, что, как правило, ведёт к расширению, а нередко и к аневризмам селезёночной артерии.

Помимо варикозно расширенных вен, спленомегалии и гиперспленизма в клинической картине ПГ встречаются асцит, геморрой, caput medusae. Симптом «головы медузы» развивается при вовлечении в коллатеральный кровоток вен передней брюшной стенки. В происхождении асцита участвуют несколько факторов — блок оттока крови от печени, гипоальбуминемия, гиперальдостеронизм, электролитные нарушения. Усиленное функционирование лимфатической системы приводит к недостаточности лимфообращения и также к образованию асцита. Варикозная трансформация геморроидальных вен — следствие образования портокавальных анастомозов с участием верхней, средней и нижней геморроидальных вен.

Предрасполагающими факторами возникновения кровотечения из расширенных вен служат высокое давление в портальной системе, варикозная венозная трансформация, истончение стенки вен, трофические изменения слизистой оболочки, покрывающей вариксы, дилатация и гипокинезия пищевода. В 60% наблюдений источник кровотечения локализуется в области кардиального жома или в нижней трети пищевода. В 30% случаев — в кардиальном и субкардиальном отделе желудка. В 5% — в области дна желудка и в 5% — в средней трети пищевода.

При внутрипечёночной портальной гипертензии симптоматика в значительной степени зависит от стадии цирроза печени, который служит основной причиной, вызывающей повышение портального давления. Гепатомегалия чаще развивается при алкогольном и билиарном циррозе, уменьшение размеров печени у большинства больных является следствием перенесённого вирусного гепатита.

Асцит, как правило, развивается на поздних стадиях развития болезни и является признаком декомпенсации патологического процесса в печени. Течение этого синдрома может осложняться развитием асцит-перитонита.

Кровотечения из варикозных вен желудка и пищевода у больных циррозом бывают обильными, сопровождаются рвотой алой кровью, меленой и, как правило, приводят к значительному ухудшению функции печени — нарастают желтуха, асцит, появляется и прогрессирует гепатопортальная энцефалопатия. Она проявляется нарастающей сонливостью, дезориентацией пациента во времени и месте пребывания. При дальнейшем прогрессировании энцефалопатии развивается печёночная кома.

Основным методом диагностики портальной гипертензии является ЭГДС (эзофагогастродуоденоскопия). Во время исследования выявляют наличие варикозных расширенных вен в пищеводе и желудке, а также оценивают степень их расширения и состояние слизистой оболочки над вариксами

Эндосонография позволяет определить наличие варикозных вен в пищеводе и желудке, степень их расширения, а также оценить толщину стенки вариксов, что важно для прогнозирования эпизода кровотечения. Кроме того, метод позволяет уточнить размеры параэзофагеальных вен и выявить наличие перфорантов.

Рентгенологическое исследование пищевода с бариевой взвесью в настоящее время применяется редко. Однако у ряда больных при наличии противопоказаний к ЭГДС возможна диагностика варикозных вен пищевода этим методом.

УЗИ помимо определения размеров печени и селезёнки позволяет изучить структуру этих органов, выявить регенераты и неоднородность паренхимы печени, характерные для цирроза печени; оценить размеры, проходимость сосудов портальной системы, а также провести допплерографию воротной, печёночных и нижней полой вен.

В некоторых наблюдениях необходимо выполнение ангиографических исследований. Чрескожную чреспечночную портографию и спленопортографию выполняют путём пункции печени или селезёнки и непосредственного контрастирования сосудов. Выполнение прямой мезентерикопортографии возможно лишь во время оперативного вмешательства после выделения брыжеечной вены. Исследования выполняют для оценки венозной ангиоархитектоники и выявления сосудов, пригодных для наложения портокавальных шунтов. Получить изображение сосудов портального бассейна можно при возвратной целиакографии и мезентерикографии. Во время венозной фазы контрастирования получают изображение сосудов системы воротной вены.

У пациентов с надпечёночной формой портальной гипертензии для диагностики преимущество отдают кавографии. Исследование позволяет уточнить характер окклюзии НПВ и уровень поражения. В ряде случаев возможно одновременное выполнение дилатации и стентирования НПВ.

Малоинвазивным и перспективным в плане оценки венозной ангиоархитектоники портального бассейна является метод МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) с внутривенным болюсным контрастным усилением и последующей 3D-реконструкцией сосудов, что позволяет прогнозировать возможность наложения портокавального шунта.

Первой и главной ступенью этого алгоритма служит объективная оценка степени компенсации заболевания, в зависимости от чего принимают решение о необходимости и объёме предоперационной подготовки, при проведении которой возможен переход в вышестоящий функциональный класс. Далее производится повторная оценка функционального класса больных и выбор соответствующего способа лечения.

Снижение портального давления достигают медикаментозной терапией и хирургической коррекцией — наложением аортокавальных шунтов. Для медикаментозной терапии ПГ применяют 2 группы препаратов — вазоконстрикторы, вызывающие уменьшение перфузии чревной области и снижение притока крови в портальный бассейн, и вазодилататоры, приводящие к увеличению ёмкости венозного русла и снижению портального давления. При кровотечениях из варикозных вен после стабилизации центральной гемодинамики применяют нитроглицерин, нитропруссид натрия, вазопрессин и соматостатин. Неселективные β-адреноблокаторы назначают в плановой ситуации для профилактики рецидивов пищеводно-желудочного кровотечения.

В настоящее время спектр возможных хирургических вмешательств при портальной гипертензии варьирует в зависимости от конкретной клинической ситуации в широких пределах — от ТП, различных видов портокавального шунтирования и прямых вмешательств на варикозных венах пищевода и желудка до мини-инвазивных методов лечения. Последние представлены трансъюгулярным интрагепатическим портосистемным шунтом (TIPS), склеротерапией и эндоскопическим лигированием варикозных вен, а также рентгенэндоваскулярной эмболизацией вен желудка и редукцией артериального селезёночного кровотока.

На современном этапе все операции, направленные на профилактику и лечение кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка, а также лечение других осложнений портальной гипертензии можно разделить на 3 большие группы:

I. Радикальные (влияющие на основную причину заболевания и ПГ):

• ортотопическая ТП при внутрипечёночной форме ПГ;

• портокавальное шунтирование при первичной внепечёночной ПГ;

• спленэктомия при сегментарной внепечёночной ПГ.

II. Условно-радикальные (устраняющие влияние ПГ):

• портокавальное шунтирование у больных циррозом печени;

• портокавальное шунтирование при вторичной внепечёночной ПГ;

III. Паллиативные (влияющие на состояние варикозных вен или асцита):

• операции азигопортального разобщения;

• мини-инвазивные вмешательства (рентгенэндоваскулярные, эндоскопические).

Продолжительность жизни больных циррозом печени — меньше 8,6 года. Синдром ПГ — неблагоприятный прогностический фактор, при котором средняя продолжительность жизни сокращается до 18 мес. Перспективы улучшения результатов лечения больных с ПГ связаны в первую очередь с развитием трансплантационных технологий.

Синонимы: гиперспленизм, идиопатическая застойная спленомегалия, идиопатическая портальная гипертензия, синдром Банти

Определение и общие сведения

Болезнь Банти характеризуется спленомегалией и гипертензией в венах печени и селезенки.

Заболевание затрагивает мужчин и женщин в равной степени, оно относительно распространено в некоторых частях Индии и Японии, но в западных странах наблюдается редко.

Болезнь Банти может возникать из-за целого ряда различных факторов, вызывающих обструкцию вен печени и селезенки, среди них врожденные аномалии вен, тромбы или цирроз. Кроме того, случаи заболевания имели место у пациентов, принимающих долгосрочно азатиоприн, особенно после трансплантации почки. Возможно повышенный уровень мышьяка в питьевой воде иакже может способствовать возникновению патологии.

На ранних стадиях симптомы болезни Банти включают в себя слабость, утомляемость, анемию и спленомегалию. По мере прогрессирования заболевания анемия становится более тяжелой. Анемия может усугубляться кровотечением из вен пищевода, который может проявляться рвотой и стулом с кровью. В конечном счете, в некоторых случаях сама печень увеличивается и развивается цирроз. Тем не менее, спленомегалия является основным симптомом заболевания.

Симптомы могут также включать в себя асцит, лейкопения и/или тромбоцитопению и / или эпизоды кровотечения из желудочно-кишечного тракта.

Диагноз болезни Банти подтверждается венографией и МРТ селезенки и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Элиманация провоцирующего фактора, если таковой был идентифицирован (мышьяк или азатиоприн).

Основной клинической проблемой является кровотечение из варикозных вен пищевода или желудка. Активное кровотечение можно купировать вазоконстрикторами и другими методами, применяемыми в лечении портальной гипертензии. Этамолин — орфанный препарат для лечения кровотечений из варикозных вен пищевода.

Абдоминальная хирургия [Электронный ресурс] : Национальное руководство: краткое издание / под ред. И.И. Затевахина, А.И. Кириенко, В.А. Кубышкина — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2020. — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970436301.html

Waqar SN, Jindani S, Baig NS, et al. Banti’s syndrome: case report and review of the literature. J Pak Med Assoc. 2004;54:99-101.

Pickhardt PJ, Balfe DM. Portal vein calcification and associated biliary stricture in idiopathic portal hypertension (Banti’s syndrome). Abdom Imaging. 1998;23:180-82.

источник

Исключены:

  • алкогольная болезнь печени (K70.-)
  • амилоидная дегенерация печени (E85.-)
  • кистозная болезнь печени (врожденная) (Q44.6)
  • тромбоз печеночной вены (I82.0)
  • гепатомегалия БДУ (R16.0)
  • тромбоз воротной вены (I81)
  • токсическое поражение печени (K71.-)

Кардиальный:

  • цирроз (так называемый) печени
  • склероз печени

Исключен: некроз печени с печеночной недостаточностью (K72.-)

Исключен: синдром Бадда-Киари (I82.0)

Исключен: сопровождающий роды (O90.4)

Очаговая узелковая гиперплазия печени

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

Портальная гипертензия подразумевает совокупность симптомов, которые появляются, как осложнение цирроза печени.

Читайте также:  Цикломед глазные капли инструкция по применению

При этом в органе образуются узлы из собственных, рубцовых тканей организма. Заболевание переносится пациентами очень болезненно и сильно влияет на уровень работоспособности и качество жизни.

Данная болезнь распространяется не только на организмы взрослых, нередко портальная гипертензия встречается и у детей.

Портальная гипертензия печени, код по МКБ — (K76.6), представляет собой синдром, при котором в портальной вене возникает повышенное давление. Недуг сопровождается такими осложненными состояниями, как:

Диагноз устанавливается лишь на основании эндоскопического исследования, полученных данных клинических исследований и визуализирующих методов обследования.

Терапия недуга происходит на основании эндоскопических мероприятий, медикаментозной терапии, а также профилактических методов, которые позволяют остановить кровотечение из расширенных варикозом вен.

Некоторым пациентам назначают хирургические операции, а именно, портосистемное шунтирование.

Причин развития портальной гипертензии очень много. Именно поэтому их стоит распределять по группам.

Среди внутрипеченочных причин возникновения недуга, выделяют:

Предпеченочные причины следующие:

  • хирургические операции на печени или желчных путях;
  • сдавливание ствола селезеночной или воротной вен;
  • иссечение селезенки;
  • увеличение селезенки из-за какого-либо недуга;
  • травма или ранение воротной вены;
  • врожденные аномалии воротной вены.

Среди постпеченочных причин стоит отметить:

Всё это может привести к возникновению портальной гипертензии.

Классификация типа портальной гипертензии крайне важна при диагностировании и терапии данного синдрома. Можно выделить 3 основные группы гипертензии: предпеченочная, внутрипеченочная и внепеченочная.

Предпеченочная портальная гипертензия появляется по причине тромбоза портальной и селезеночной вен. Также среди причин появления этого типа портальной гипертензии выделяют:

  • гематологические заболевания;
  • стеноз портальной вены;
  • сдавливание вены опухолями, располагающимися поблизости;
  • врожденная атрезия;
  • чрезмерное повышение кровотока в портальной вене (чаще всего возникает из-за артериовенозных фистул).

Данный тип портальной гипертензии принято подразделять на 3 подвида:

  1. Пресинусоидальная. Возникает вследствие фиброза печени, шистосоматоза, саркоидоза, первичного типа цирроза.
  2. Постсинусоидальная. Появляется под влиянием синдрома Бадда-Киари.
  3. Синусоидальная. Появление этого недуга связывают с такими заболеваниями, как хронический гепатит, цирроз печени и печеночный фиброз, развивающийся с момента рождения. Также развитие недуга связывают с аномалиями развития печени или опухолевыми процессами.

Эта форма обычно вызвана внепеченочной обструкцией воротной вены.

Осложнения после внепеченочной гипертензии обычно более доброкачественные, нежели от других типов синдрома.

Степень портальной гипертензии можно определить по уровню давления в портальной системе.

Стоит выделить 3 основные степени, которые можно найти в медицинской классификации:

  • I степень подразумевает повышение давления до 250-400 мм вод.ст.;
  • II степень подразумевает повышение давления до 400-600 мм вод.ст.;
  • III степень подразумевает повышение давления до 600 и более мм вод.ст.

Есть и другой тип классификации, согласно которому можно определить степень портальной гипертензии.

  1. I степень — единичные вены могут соединяться при воздействии эндоскопа;
  2. II степень — несколько вен не сливаются между собой, но не изменяются (не уменьшаются) при воздействии эндоскопа;
  3. III степень — происходит соединение всех вен, находящихся в окружности пищевода.

В настоящее время медицина достаточно поверхностно изучила патогенез портальной гипертензии. Развитие заболевания связано с увеличением одного из участков сосудистого русла.

Самой частой причиной внутрипеченочного типа гипертензии является цирроз. Ткани в больном органе при этом перестраиваются таким образом, что образуют много ложных доль, которые изолированы друг от друга.

Механизмы развития этого недуга не многочисленны и среди них выделяют:

  • значительное увеличение объёма кровотока в сети сосудов портальной системы;
  • препятствование оттоку крови механическим путем;
  • повышенное сопротивление в сосудах печеночной и воротной вены.

Симптоматика данного заболевания достаточно сложная. Во время развития болезни пациент страдает от целого комплекса симптомов.

Среди диспептических проявлений, то есть нарушений в работе пищеварительной системы, стоит отметить следующую симптоматику:

  1. Тошнота и рвота.
  2. Потеря аппетита и снижение массы тела.
  3. Урчание в животе.
  4. Боль, локализирующаяся вокруг пупка.
  5. Вздутие живота.

Также возможно увеличение селезенки в объёмах и варикозное расширение вен, которое может затронуть самые разные части венозной сетки. Варикоз может возникнуть в следующих местах:

  • пищевод;
  • околопупочная область;
  • область анального отверстия;
  • область кардиального отдела, который находится на входе в желудок.

В данном случае, при варикозе, вены нередко приводят к внутренним кровотечениям. Они проявляются в виде темной рвоты и черного кала при испражнениях.

Нередко в полости тонкого и толстого кишечника, а также желудка возникают язвы и эрозии. Они располагаются на слизистой оболочке этих органов. Пациенты также страдают от изолированного асцита. Этот симптом подразумевает наличие в полости живота свободной жидкости.

Портальная гипертензия, возникающая у детей, представляет собой патологическое состояние, которое чаще всего подразумевает врожденное заболевание печени и сосудов. Реже встречается приобретенная природа недуга.

Повышение давление в системе воротной вены происходит по таким причинам:

  • Синдром Бадда-Киари – закрытие печеночных протоков за счет воспалительного процесса. Иногда эта проблема имеет и врожденный характер. Патогенное состояние приводит к дистрофическим изменениям, которое может даже привести к некрозу тканей печени.
  • Гепатит, цирроз, фиброз – хронические состояния, при которых наблюдается изменение печеночной и портальной гемодинамики. Из-за этого происходит нарушение нормального кислородного режима, за счет чего возникают деструктивные процессы.

Лечение детей осуществляется по аналогичной схеме, что и взрослых.

Диагностические исследования при печеночной гипертензии достаточно обширны.

Проводятся они в следующем последовательности:

  • Сбор анамнеза, жалоб, исследование анамнеза ближайших родственников;
  • Общий осмотр пациента;
  • Общий анализ крови;
  • Биохимический анализ крови;
  • Коагулограмма;
  • Исследование анализа мочи и суточного диуреза;
  • Выявление специфических показателей определенных маркеров заболеваний;
  • Фиброэзофагогастродуоденоскопия;
  • УЗИ брюшной полости;
  • Спиральная томография;
  • МРТ;
  • Исследование кровотока путем рентгено-контрастного исследования;
  • Измерение давления воротной вены;
  • Биопсия печени;
  • Эхокардиография;
  • Лапароскопия;
  • Эластография;
  • Рентген грудного отдела;
  • Гепатосцинтиграфия.

Врач необязательно всегда назначает все исследования. Способ и методика диагностирования выбирается в каждом случае индивидуально. В некоторых случаях требуется консультация терапевта, психиатра и психоневролога.

УЗИ брюшной полости является одним из наиболее точных методов диагностики печеночной гипертензии. Признаки недуга проявляются в следующем:

  • Нарушение нормального контура печени;
  • Наличие извитого хода сосудов;
  • Обратное направление воротного кровотока;
  • Расширение вен воротной системы;
  • Изменение кровотока в венах печени;
  • Увеличение размеров селезенки;
  • Скопление жидкости в брюшной полости.

Лечение портальной гипертензии включает в себя:

  • Диетотерапия – употребление легкой и хорошо усвояемой пищи, сокращение потребление белка и соли;
  • Консервативная терапия – применение антибактериальной терапии, гормонов, нитратов, адреноблокаторов, диуретиков, лактулозы;
  • Хирургическая терапия – шунтирование, деваскуляризация нижнего отдела пищевода и желудка, пересадка печени.
  • Лечение подбирается для пациента в зависимости от сложности и степени проявления недуга.

Чтобы начать лечение гипертензии, необходимо устранить агрессивные признаки основного заболевания – цирроза. Поэтому пациентам назначается строгая диета.

Лечение проводится оперативным путем. Однако, не исключаются вспомогательные меры, когда операция противопоказана.

При своевременно начатом лечении прогноз благоприятный. Однако, нередко возникают и осложнения на фоне частых кровотечений и чрезмерно сильной выраженности нарушений работы печени.

Видео-передача про портальную гипертензию:

источник

Диагностика и терапия портальной гипертензии являются одной из сложных и актуальных проблем в медицине.

Зачастую этот синдром обнаруживается на поздних стадиях, когда уже возникли осложнения и требуется радикальное вмешательство. Поэтому нужно знать о том, что это такое – портальная гипертензия, как она проявляется и каковы методы ее ликвидации.

Портальная гипертензия – синдром, который возникает из-за нарушения тока крови в системе воротной вены при уже имеющейся патологии в организме. Определенное заболевание приводит к компенсаторному повышению давления в портальной системе выше физиологических цифр (более 200 мм.вод.ст.), увеличению селезенки, патологическому расширению пищеводных, желудочных и геморроидальных вен, по которым осуществляется отток крови.

У портальной гипертензии есть классификация, которая основана на локализации причины нарушения оттока крови из воротной вены.

Этот термин означает, что причина портальной гипертензии не связана с патологиями печени (как первичным процессом).

Предпеченочная форма связана преимущественно с нарушением оттока крови по сосудам, причиной которого может стать:

  • тромбоз портальной вены;
  • закупорка селезеночной вены;
  • обструкция нижней полой вены;
  • стеноз вышеуказанных сосудов или сдавление их извне опухолью.

Развитие постпеченочной портальной гипертензии обусловлено несколькими причинами. Чаще всего ею служит констриктивный (слипчивый) перикардит. Также повышение давления может вызвать любое состояние, сопровождающееся нарушением венозного оттока из нижней полой вены.

Такую форму портальной гипертензии чаще всего сопровождает цирроз печени, в меньшей степени – гепатиты, абсцессы или гематомы. Внутрипеченочная портальная гипертензия связана с затруднением тока крови в самой печени, а не за ее пределами, и возникает вследствие:

  • абсцесса;
  • паразитарных патологий (эхинококкоз);
  • гематом и других образований;
  • заболеваний крови, которые вызывают избыточное ее сгущение;
  • дегидратации организма и заболеваний, которые с ней связаны;
  • врожденные аномалии сосудов печени (проявления гипертензии зависят от выраженности порока).

Цирроз печеночных клеток чаще всего приводит к внутрипеченочной портальной гипертензией.

Клетки перестают выполнять свои функции в полном объеме, постепенно наблюдается изменение кровотока печени с повышением давления в сосудах.

МКБ 10 является единой классификацией болезней для всего мира: это позволяет врачам из разных стран понимать друг друга. Под кодом К76 указаны «Другие болезни печени», которые не значатся в иных рубриках классификации патологий этого органа. Портальная гипертензия по МКБ 10 имеет код K76.6.

Симптомы портальной гипертензии могут отличаться: на проявления синдрома влияет уровень нарушения кровотока, основное заболевание и его возможные осложнения.

Главными характеристиками синдрома портальной гипертензии, которые присутствуют при каждой форме, являются:

  • патологическое расширение пищеводных и желудочных вен, нередко задействованы и вены прямокишечного сплетения (компенсация повышенного давления – кровь сбрасывается по сосудам системы анастомозов);
  • увеличение печени, которое сопровождается нарушением функций и тяжестью в правом боку, особенно при физической нагрузке;
  • спленомегалия и гиперспленизм;
  • асцит (накопление жидкости в брюшной полости, которой в норме быть не должно);
  • печеночная недостаточность с ее характерными проявлениями.

Внутрипеченочная ПГ (портальная гипертензия) вызвана различными заболеваниями печени. При расспросе и осмотре у таких больных можно выявить цирроз печени, паразитарные инвазии, злокачественные новообразования и другие печеночные патологии. К проявлениям первичного заболевания присоединяются симптомы поражения печени и ее недостаточности:

  • изменение цвета кожных покровов и слизистых, желтуха;
  • снижение тургора кожи;
  • снижение массы тела, но при этом – увеличение живота;
  • расширение подкожных вен на животе из-за перераспределения крови («голова медузы»);
  • печеночные знаки: сосудистые звездочки на теле, красные ладони, малиновый «лаковый» язык;
  • симптомы общей интоксикации организма (слабость, головные боли);
  • диспепсические нарушения (боль и тяжесть в животе, тошнота, иногда рвота);
  • асцит, увеличенная печень.

Подпеченочная форма развивается чаще у молодых людей. Для такой портальной гипертензии характерно отсутствие признаков поражения печени. Развитие подпеченочной формы объясняется тем, что печень не вовлечена в патологический процесс: это происходит только при запущенной портальной гипертензии. При осмотре больного печень не увеличена, визуально и при пальпации врач может обнаружить асцит и спленомегалию. Тяжесть симптомов нарастает медленно, возникает анемия из-за повторных кровотечений из расширенных вен.

Тяжело протекает предпеченочная форма портальной гипертензии. Наиболее частые симптомы – это похудение, тяжесть и боль в правом подреберье, необъяснимая слабость, увеличение размеров живота, отеки. Патологический процесс склонен к быстрому прогрессированию с плохим ответом на медикаментозную терапию. Нередки осложнения в виде желудочных и пищеводных кровотечений.

Смешанная форма сочетает в себе признаки вышеперечисленных и встречается редко. Например, когда цирроз печени осложняется тромбозом воротной вены. Клинические признаки разнообразны: у пациентов выявляют симптомы недостаточности клеток печени, гепатоспленомегалию, повторные желудочно-кишечные кровотечения. Все эти состояния могут нести прямую угрозу для жизни больного человека.

Имеет большое значение для выявления портальной гипертензии и ее причин метод УЗИ. Процедура экономичная и безопасна для пациента. На УЗИ можно обнаружить следующие признаки патологии со стороны воротной вены:

  1. Расширение сосудов, изменение их хода. Признаком ПГ является увеличение диаметра воротной вены более 13 мм, но этот показатель варьирует. Учитывать нужно также тот факт, что при увеличении коллатерального кровообращения и расширения этих сосудов диаметр воротной вены может находиться в пределах нормы.
  2. Регистрируется снижение скорости кровотока в воротной вене.
  3. Признаки коллатерального кровотока – можно увидеть на поздних стадиях болезни. В некоторых случаях у больных возобновляется кровоток по пупочной вене, которая пролегает в круглой связке печени.
  4. Асцит (на экране визуализируется жидкость в брюшной полости, которой в норме быть не должно).
  5. Увеличение размеров печени и селезенки.

Метод очень ценен для диагностики злокачественных новообразований. При необходимости выполняется биопсия органа: это необходимо для установления природы патологического процесса и разработки дальнейшей тактики ведения больного.

Гастропатия – еще один признак патологии со стороны портальной вены. Выявить заболевание желудка можно при эндоскопическом обследовании. При осмотре желудка с помощью прибора – эндоскопа наблюдаются изменения на внутренней оболочке, которые возникают из-за патологического давления в портальной системе вне зависимости от причины его появления.

При эндоскопическом исследовании можно увидеть характерный рисунок в виде мозаики, в подслизистом слое иногда тоже обнаруживаются кровоизлияния. Кровотечения при гастропатии у пациентов, страдающих гипертензией, являются вторыми по частоте после пищеводных вен. Не всегда это кровотечение бывает распознано: оно может протекать в острой форме с яркой клинической симптоматикой, но нередко единственным признаком его является хроническая железодефицитная анемия.

Портальную гипертензию и ее осложнения лечат в соответствии с клиническими рекомендациями.

Лекарственные средства применяют для устранения повышенного давления, а также для купирования осложнений, возникших из-за портальной гипертензии.

  1. Для снижения венозного давления применяют бета-адреноблокаторы. К средствам этой группы относятся пропранолол, бисопролол, обзидан. Дозировка препарата для лечения подбирается индивидуально, при этом обязательно обращают внимание на исходный уровень артериального давления и частоту пульса. Нитраты (например, нитроглицерин или нитропруссид) также назначаются больным: эти средства способны уменьшить давление в воротной вене на одну треть от исходного.
  2. Остановка уже начавшегося кровотечения из расширенных вен. Для этого чаще всего используются пищеводные зонды – они просты в применении и эффективны (остановка кровотечения с их помощью наблюдается в 75% случаев). Наибольшую популярность получил зонд Блекмора. Если эффект от постановки зонда слабо выражен или вовсе отсутствует, то предполагается кровотечение из вен желудка.
  3. Действие на звено гемостаза. Для остановки кровотечения назначают гемостатические средства: аминокапроновую кислоту, викасол, этамзилат натрия. По возможности вводят плазму, тромбоцитарную массу, идентичную по группе крови и резус-фактору.
  4. Терапия, направленная на устранение язвенного процесса. Назначаются H2-блокаторы рецепторов гистамина, блокаторы протонной помпы.
  5. Если у больного произошло кровотечение из расширенных вен и имеется анемия, то показано введение одногруппной эритроцитарной массы донора. Положительно в этом случае сказывается на организме кислородотерапия.
  6. Мероприятия по предупреждению развития печеночной недостаточности. Внутривенно капельно вводится физиологический раствор, глюкоза, гепатопротекторы, при необходимости могут назначаться антибактериальные препараты.
  7. Устранение водно-электролитных нарушений. Достигается путем введения солевых растворов, при этом обязательно нужно ориентироваться на показатели биохимического анализа крови.

Консервативное лечение показано всем больным на протяжении нескольких суток. Если значимого улучшения состояния не наблюдается, то показано оперативное вмешательство.

Для устранения портальной гипертензии и ее осложнений используется несколько видов хирургического лечения:

  1. Создание новых коллатералей, по которым кровь будет оттекать от воротной вены (таким образом производится декомпрессия портальной системы). Некоторые из операций, которые применяются при портальной гипертензии и могут решить проблему: это оментопариетопексия и создание сосудистого портокавального соединения.
  2. Устранение кровотечения и профилактика его в дальнейшем: применяется склеротерапия интра- и перивазальным способом;
  3. Трансплантация печени.

Читайте также:  Фенилэфрин в каких препаратах содержится

При склеротерапии в патологически расширенную стенку сосуда вводится особое вещество – склерозант, которое закупоривает просвет. Кровоток в этом сосуде прекращается, поэтому риск повторного кровотечения в данном месте практически сводится к нулю.

При интравазальном способе склерозирующее вещество вводится непосредственно в просвет сосуда, а при перивазальном методе склерозант оказывается в подслизистом слое, который располагается вокруг сосуда. Конечный результат достигается за счет возникновения отека этого слоя, после чего наступает фиброз сосудистой стенки. Рецидивы после такого метода лечения возникают нередко, другие сосуды начинают кровоточить в половине случаев. Это обусловлено тем, что в ходе операции не устраняется причина развития портальной гипертензии, купируется лишь ее проявление.

Применение склеротерапии предпочтительно у лиц, имеющих тяжелые сопутствующие патологии дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Склеротерапия выполняется больным старше 60 лет, у которых риск оперативного лечения и осложнений после него крайне высок, а консервативная терапия не дает нужного эффекта.

У склеротерапии имеются противопоказания. Нельзя проводить склеротерапию лицам с тяжелыми нарушениями гемостаза, а также при печеночной коме.

Другим методом предупреждения повторного кровотечения является эмболизация сосудов. Технология примерно та же: в сосуд вводится эмболизирующий материал (в качестве него может использоваться этиловый спирт, гемостатическая губка). Рецидивы наблюдаются практически у половины пациентов. При наличии необходимого инструментария и квалификации врача проводится лигирование варикозно расширенных вен.

Трансплантация печени – серьезное и радикальное оперативное лечение. Оно показано только в тяжелых случаях, когда заболевание не поддается консервативной терапии и имеются выраженные нарушения функций органа с формированием печеночной недостаточности. После проведенной операции пациент пожизненно принимает препараты для предупреждения реакции отторжения трансплантата.

Питание при ПГ также имеет значение, оптимальный стол для больного подбирается в соответствии с основным заболеванием. Диета при портальной гипертензии позволит не ухудшить состояние больного. Обязательно ограничивается употребление жидкости и натрия, который удерживает влагу в организме.

Портальная гипертензия чаще всего выявляется у детей до 7 лет (в 65% случаев). Вероятнее всего, это обусловлено врожденными аномалиями строения сосуда.

Дети наиболее подвержены возникновению кровотечения из пищеводных и желудочных вен, что обусловлено особенностями строения стенки сосуда, поэтому им показано раннее хирургическое вмешательство для предупреждения таких осложнений.

У детей клиника портальной гипертензии может быть смазана: они жалуются на боль в животе, чувство тяжести, наблюдается снижение аппетита и слабость. Первые признаки болезни часто отмечают родители. Это все вызывает трудности в диагностике заболевания, поэтому при осмотре детей с такими неспецифическими симптомами нужно обязательно выяснять факторы риска развития портальной гипертензии.

Портальная гипертензия неумолимо прогрессирует и тянет за собой различные осложнения. Наиболее характерным осложнением для данного синдрома является кровотечение из расширенных сосудов.

Кровотечения из пищеводных, желудочных и прямокишечных вен – пожалуй, наиболее частое осложнение, с которым сталкиваются пациенты и врачи. Оно возникает у трети больных с портальной гипертензией, а выраженность проявлений этого состояния может быть различной – от отсутствия жалоб до тяжелого состояния. У большинства больных, которые перенести такое кровотечение в прошлом, в течение года после него возникает рецидив на фоне отсутствия терапии.

В более редких случаях развиваются и другие осложнения:

  • недостаточность функции почек с постепенным развитием уремии;
  • генерализованные инфекции (сепсис);
  • гепаторенальный синдром;
  • иногда у пациента выявляется бронхиальная аспирация.

Портальная гипертензия – это синдром, нередко приводящий к летальному исходу. Характеризуется тяжестью состояния больного и высокой частотой возникновения осложнений в виде кровотечений из пораженных сосудов.

Выбор лечения (консервативная терапия или же оперативное устранение причины недуга) осуществляется на основе тяжести течения патологии и других сопутствующих факторов.

Важно то, что внепеченочные формы этого синдрома можно успешно лечить: правильно подобранная терапия поможет значительно снизить риск развития осложнений и улучшить качество жизни больных. При внутрипеченочной форме портальной гипертензии прогноз неблагоприятен.

источник

Портальная гипертензия.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • K76.6 Портальная гипертензия

Этиология и патогенез. Наблюдается при внутрипеченочном блоке (в результате цирроза печени) и внепеченочном (тромбофлебит селезеночной вены, часто у детей, перенесших в периоде новорожденности пупочный сепсис; врожденная патология воротной вены). В результате происходит нарушение внутри — или вне — печеночных сосудов с нарушением оттока крови из портальной системы. Внепеченочный блок у детей встречается чаще.

Клиническая картина. Массивные пищеводно — желудочные и кишечные кровотечения, печеночная недостаточность, нарастающий асцит, боли в животе, гепатоспленомегапия, рвота, повышение температуры, головная боль, плохой аппетит, нарушение сна, похудание, желтуха, расширенная венозная сеть на коже груди и живота, иногда в виде «головы медузы». Течение заболевания нередко латентное.

Диагноз. Для уточнения диагноза используют спленопортографию, контрастное исследование пищевода, эзофагоскопию, определение активности процесса в печени, в том числе путем биопсии. Дифференциальный диагноз проводят с целью уточнения причины, вызвавшей гипертензию.

Лечение вначале консервативное: диета, желчегонные, липотропные вещества, спазмолитические средства, комплекс витаминов парентерально, глюкоза натощак; дезинтоксикационная терапия — в/в гемодез или неокомпенсан, альбуминат, 5% раствор глюкозы. При высокой активности АЛТ и ACT — курс преднизолонотерапии продолжительностью 45 — 50 дней в оптимальной дозе 0,5 — 0,75 мг/(кг _ сут). В случае кровотечения — инфузия свежезамороженной плазмы и эритроцитной массы одномоментно капельно с одновременным введением хлорида кальция, 5% раствора эпсилон — аминокапроновой кислоты, 5% раствора глюкозы с витаминами группы В, аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, глутаминатом кальция или калия, инфузии полиглюкина, неокомпенсана, раствора Рингера, назначают рутин. При развивающейся печеночной недостаточности капельно вводят 4% раствор бикарбоната натрия. При появлении отеков, асцита — альдактон, верошпирон (антиальдостероновые препараты) в сочетании с мочегонными. Для обволакивания слизистой оболочки пищевода — внутрь охлажденная плазма. Систематически — очистительные клизмы. При нарастании симптомов портальной гипертензии, гиперспленизма (анемия, тромбоцитопения, лейкоцитопения), повторных тяжелых желудочно — кишечных кровотечений показано оперативное вмешательство,

Прогноз зависит от причины гипертензии; при циррозе печени чаще неблагоприятный.

Профилактика заключается в предупреждении инфицирования во время родов и раннем неонатальном периоде, своевременном лечении заболеваний печени.

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2020

Портальная гипертензия – комплекс изменений, возникающих вследствие препятствия тока крови в портальной системе, приводящих к высокому портальному давлению.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10 МКБ-9
Код Название Код Название
К76.6 Портальная гипертензия 39.29 Другой (периферийный) сосудистый шунт или анастомоз
39.26 Другой внутрибрюшной сосудистый шунт или анастомоз

Дата разработки: 2020 год.

Пользователи протокола: детские хирурги, сосудистые хирурги.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью ( ) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный ( ) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное ( ) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким ( ) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки ( ), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки ( или ), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Рабочая классификация портальной гипертензии у детей: (по Sheila Sherlock)
В основу классификаций портальной гипертензии положены следующие принципы:

По уровню блока портальной системы различают:

· подпеченочный блок (тромбоз воротной вены, врожденная аномалия воротной вены, сдавление воротной вены опухолью, паразитарными (альвеококкоз) и воспалительными (панкреатит) образованиями панкреатобиллиарной области;
· тромбоз селезеночной вены, с развитием варикозного расширения вен кардиального отдела и дна желудка, классифицируется как сегментарная портальная гипертензия, являясь разновидностью подпеченочного блока;
· внутрипеченочный блок (цирроз печени, опухолевое, паразитарное поражение печени, фиброз печени, травмы печени, кистозные образования печени, гемангиомы печени);
· надпеченочный блок (нарушение оттока венозной крови из печени в систему нижней полой вены, вследствие поражения печеночных вен, нижней полой вены (надпеченочный сегмент) — синдром Бадда-Киари;
· смешанный блок (цирроз печени, осложненный тромбозом воротной вены).

Варикозное расширение вен пищевода вследствие портальной гипертензии классифицируется по степеням (А.Г. Шерцингер):
· I степени – расширение до 2-3 мм;
· II степени – расширение до 3-4 мм;
· III степени – расширение более 5 мм.

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии: Клинические проявления зависят от уровня блокады, однако при всех формах портальной гипертензии у детей имеются и общие симптомы, но зависят от уровня блокады.

Жалобы:
Ранние симптомы:
· снижение аппетита;
· тошнота;
· метеоризм;
· слабость;
· быстрая утомляемость;
· чувство тяжести или боли в левом и правом подреберьях;
· желтушность кожных покровов;
· потеря в весе (похудание).
Поздние симптомы:
· расширение подкожных вен на грудной клетке и в области живота;
· рвота кровью, стул темного («дегтеобразного») цвета (стул меленой).

Из анамнеза:
· перенесенные воспалительные заболевания во время беременности; наличие тератогенных факторов во время беременности
· период новорожденности (осложнения при заживлении пупочной ранки в грудном возрасте, омфалит, пупочный сепсис, или катетеризация пупочной вены)
· семейный анамнез (наследственные заболевания и болезни печени);
· кровотечения из желудочно-кишечного тракта;
· увеличение объема живота, за счет увеличения селезенки, печени.

Физикальное обследование: общий осмотр пациента включает:
· осмотр подкожных вен (расширение подкожных вен на животе, груди);
· определение размеров печени и селезёнки (спленомегалия, гепатомегалия);
· определение объема живота (увеличение за счет асцита)
· осмотр per rectum – расширение вен прямой кишки

Лабораторные исследования;
· ОАК – снижение гемоглобина, признаки вторичного гиперспленизма (лейкопения, тромбоцитопения);
· биохимический анализ крови – возможно повышение трансаминаз, повышение тимоловой пробы, гипербилирубинемия, повышение щелочной фосфатазы, гипопротеинемия;
· коагулограмма – возможно снижение протромбинового индекса, уменьшение фибриногена, снижение МНО.

Инструментальные исследования:
· ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
· ЭхоКГ – для исключения возможного сопутствующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
· УЗИ органов брюшной полости и почек – признаки портальной гипертензии, для исключения возможных сопутствующих пороков развития органов брюшной полости и мочевыделительной системы;
· Ультразвуковая допплерография портальной системы – для определения повышеноного давления в системе воротной вены;
· Фиброэзофагогастродуоденоскопия – варикозно раширенные вены пищевода;
· КТ с контрастированием сосудов органов брюшной полости – признаки портальной гипертензии (расширение вен в системе воротной вены, конгломерат в области воротной вены, расширение селезеночной вены, появление дополнительных коллатералей)

Диагностический алгоритм:

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне: см. амбулаторный уровень.

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:

· ФЭГДС – для оценки варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, определения степени расширения вен пищевода;
· УЗИ ОБП – для оценки размеров печени, селезенки;
· УЗДГ портальной системы – для оценки проходимости печеночных вен, воротной вены, верхней брыжеечной и селезеночной вен, определить направление кровотока по воротной вене и наличие портальных шунтов;
· эзофагография варикозно-расширенных вен пищевода – для оценки внутренней поверхности (вместо продольно идущих складок слизистой оболочки выявляются округлые просветления в виде цепочки или ветвящихся полосок);
· ангиография сосудов портальной системы – расширение вен системы воротной вены, калибр сосудов, разветвления сосудов воротной вены и печени, мальформация вен, скорость тока крови, дополнительные коллатерали;
· мезентерикопортография (выполняется интраоперационно) – дает представление о проходимости мезантерикопортального русла, разветвлении сосудов системы воротной вены и печени, калибре сосудов, наличии или отсутствии рефлюкса контрастного вещества в брыжеечные вены или вены желудка, наличии или отсутствии анастомозов между венами селезенки и диафрагмы. При внутрипеченочном блоке на спленопортограмме видны основные стволы ветвления воротной вены. А также позволяет выявить местонахождение внепеченочного блока и определить пригодность селезеночной вены для наложения спленоренального анастомоза;
· спленопортография – дает представление о проходимости спленопортального русла, разветвлении сосудов системы воротной вены и печени, калибре сосудов, наличии или отсутствии рефлюкса контрастного вещества в брыжеечные вены или вены желудка, наличии или отсутствии анастомозов между венами селезенки и диафрагмы. При внутрипеченочном блоке на спленопортограмме видны основные стволы ветвления воротной вены. Также позволяет выявить местонахождение внепеченочного блока и определить пригодность селезеночной вены для наложения спленоренального анастомоза;
· КТ с контрастированием органов брюшной полости – для оценки расширения вен системы воротной вены, калибра сосудов, разветвления сосудов воротной вены и печени, мальформация вен, дополнительные коллатерали;
· МРТ – для оценки структуры печени, коллатералей портальной системы.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
· ЭхоКГ – для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
· НСГ – для исключения патологии со стороны головного мозга;
· обзорная рентгенография органов грудной клетки – для исключения патологии со стороны органов грудной клетки;
· УЗИ почек – по показаниям;
· определение группы крови и резус фактора – по показаниям;
· ОАК развернутый – по показаниям;
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, ЩФ, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин с фракциями, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций, СРБ) – по показаниям;
· коагулограмма (ПТИ, МНО, АЧТВ, фибриноген, тромбиновое время) – по показаниям.

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Портальная гипертензия Пищеводно-желудочное кровотечение, увеличение селезенки, явление вторичного гиперспленизма ОАК, Б/х анализ крови, коагулограмма, УЗИ ОБП, УЗДГ портальной системы, ФЭГДС, КТ Варикозное расширение вен пищевода, повышение давления в системе воротной вены, пищеводно-желудочное кровотечение, увеличении селезенки
Болезнь Гоше Увеличение размеров селезенки, явления гиперспленизма УЗИ ОБП, КТ, МРТ, рентген костей черепа, миелограмма, проба «сухой капли» Наследственное заболевание неврологические нарушения, висцеральные изменения связаны преимущественно с кроветворными органами, деструкцией костной ткани
Хронический миелолейкоз Спленомегалия ОАК, Б/х анализ крови, Коагулограмма, УЗИ ОБП, миелограмма Субфебрильной лихорадкой, подагрой, повышенной восприимчивостью к инфекциям, анемией, тромбоцитопенией с кровоточивостью
Гастродуоденальные кровотечения, обусловленные язвенной болезнью и другими причинами Профузных кровотечениях в рвотных массах обнаруживается неизмененная кровь ОАК, Б/х анализ крови, Коагулограмма, УЗИ ОБП, ФЭГДС Наличие язв и эрозий на слизистой пищевода и желудка, рвота кровью, дегтеобразный стул

Получить консультацию по медтуризму

Получить консультацию по медтуризму

Альбумин человека (Albumin human)
Амикацин (Amikacin)
Гентамицин (Gentamicin)
Метронидазол (Metronidazole)
Терлипрессин (Terlipressin)
Флуконазол (Fluconazole)
Фуросемид (Furosemide)
Цефтазидим (Ceftazidime)
Цефуроксим (Cefuroxime)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
Лечение на амбулаторном этапе зависит от наличия того или иного синдрома.
· при анемическом синдроме – препараты железа;
· при геморрагическом синдроме – остановка кровотечения, восполнение ОЦК;
· при наличии инфекционных осложнений – антибактериальная, противовирусная, противогрибковая терапия.
NB! Не назначать глюкокотикостероиды детям с варикозно-расширенными венами пищевода.
Режим палатный.
Диета: Стол № 1; 5 по тяжести состояния пациента, еда должна быть протертой и охлажденной (диета с исключением твердой пищи, острых, жирных, жареных блюд, обогащенная белком, протертый, охлажденный).

Читайте также:  Клиника им середавина телефоны регистратуры

Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ [14].

Перечень основных лекарственных средств и дополнительных лекарственных средств: см. амбулаторный уровень.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: согласно ИВБДВ [14].

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация гастроэнтеролога – для верификации диагноза;
· консультация гематолога – для исключения патологии со стороны органов кроветворения;
· консультация гепатолога – для исключения и выявления патологии печени;
· консультация детского хирурга – для направления в специализированный центр;
· консультация других узких специалистов – по показаниям

Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика:
· наблюдение и лечение женщин в период беременности в ЖК;
· правильный уход и выхаживание, в период в новорожденности;
· своевременная диагностика заболевания;
Вторичная профилактика:
· диспансерное наблюдение детей с портальной гипертензией у детского хирурга и гастроэнтеролога;
· методическая помощь врачам общей сети по организации профилактических осмотров, диспансеризации больных детей с портальной гипертензией;
· профилактика пищеводно-желудочных кровотечений, послеоперационных осложнений.

Мониторинг состояния пациента:
· оказание консультативной и диагностической помощи больным с портальной гипертензией;
· контроль лабораторных показателей (ОАК, биохимический анализ крови, коагулограмма);
· 1 раз в год – контрольное УЗДГ портальной системы, а так же сосудистых шунтов при их наличии (Н-образного кавамезентериального, спленоренального «бок в бок», спленоренального «конец в бок»), ФЭГДС;
· лечение и наблюдение детей с портальной гипертензий у детского хирурга, у детского гастроэнтеролога;
· по показаниям консультация и патронаж на дому.

Индикаторы эффективности лечения:
· отсутствие пищеводно-желудочного кровотечения;
· снижение нарастания варикозного расширения вен пищевода;
· уменьшение в динамике варикозного расширения вен в пищеводе.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: сбор жалоб и анамнеза, общий осмотр (см. амбулаторный уровень).

Медикаментозное лечение: симптоматическая терапия.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
На стационарном уровне проводятся диагностика основного заболевания, коррекция состояния пациента, для решения вопроса об оперативном лечении.

Немедикаментозное лечение
Режим – палатный.
Диета: Стол №1, №5 (протертый, охлажденный);
· уход за центральным катетером;
· уход за назогастральным зондом;
· уход за дренажной трубкой;
· ежедневная перевязка 1 раз в день;
· промывание мочевого катетера теплым раствором фурацилина 3х4 раза в день.

Медикаментозное лечение
Перечень основных лекарственных средств:
· гемостатическая терапия в послеоперационном периоде планово и по показаниям:
— терлипрессин (по жизненным показаниям);
· антибактериальная терапия с целью профилактики послеоперационных осложнений и для предоперационной подготовки (при холангитах):
— цефуроксим, цефтазидим, амикацин, гентамицин, метронидазол.
— антимикотическая терапия:
— флуконазол.
· обезболивание ненаркотическими анальгетиками в послеоперационном периоде;
· инфузионная терапия – для восполнения ОЦК, восстановление водно-электролитных расстройств в раннем послеоперационном периоде и с дезинтоксикационной целью:
— альбумин 10%, альбумин 20%.
· трансфузия компонентов крови по показаниям – по показаниям (согласно Приказа № 666 «Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализация крови, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов крови от «6» марта 2020 года, Приложение к приказу №417 Приказ от 29.05.2020 года.).

Перечень дополнительных лекарственных средств:
— противовирусная терапия при сопутствующей патологии;
— муколитики, бронхолитики при сопутствующей патологии;
— неврологические препараты при сопутствующей патологии;
— препараты железа для лечения анемии.

Таблица сравнения препаратов:


п/п
Наименование ЛС Пути введения Доза и кратность применения
(количество раз в день)
Длительность применения УД,
ссылка
Антибактериальные средства: b-лактамные антибиотики и другие антибактериальные средства
(антибиотики подбираются в зависимости от результата чувствительности микроба)
цефуроксим

или

в/м, в/в от 1мес до 18лет цефуроксим рекомендовано вводить в/в за 30минут до процедуры 50 мг/кг (максимально 1,5 гр), в последующем в/м либо в/в по 30 мг/кг (максимально 750 мг) каждые 8часов для процедур высокого риска инфекции 7-10 дней А 1 цефтазидим
или в/м, в/в дозировка для детей составляет: до двух месяцев – 30 мг на кг веса в/в, разделенные на два раза; от двух месяцев до 12 лет – 30-50 мг на кг веса в/в, разделенные на три раза. 7-10 дней А 2 амикацин
или в/м, в/в в/м или в/в амикацин вводят каждые 8 часов из расчета 5 мг/кг или каждые 12 часов по 7,5 мг/кг. При неосложненных бактериальных инфекциях, поразивших мочевые пути, показано применение амикацина каждые 12 часов по 250 мг. Новорожденным недоношенным детям препарат начинают вводить в дозировке 10 мг/кг, после чего переходят на дозу 7,5 мг/кг, которую вводят каждые 18-24 часа. При в/м введении терапия длится 7-10 дней, при в/в – 3-7 дней. 7-10 дней А 3 гентамицин
или в/м, в/в В/м, в/в, местно, субконъюнктивально. Доза устанавливается индивидуально. При парентеральном введении обычная суточная доза при заболеваниях средней тяжести для взрослых с нормальной функцией почек одинакова при в/в и в/м введении — 3 мг/кг/сут, кратность введения — 2–3 раза в сутки; при тяжелых инфекциях — до 5 мг/кг (максимальная суточная доза) в 3–4 приема. Средняя продолжительность лечения — 7–10 дней. В/в инъекции проводят в течение 2–3 дней, затем переходят на в/м введение. При инфекциях мочевыводящих путей суточная доза для взрослых и детей старше 14 лет составляет 0,8–1,2 мг/кг.
Детям раннего возраста назначают только по жизненным показаниям при тяжелых инфекциях. Максимальная суточная доза для детей всех возрастов — 5 мг/кг. 5-7 дней В 4 метронидазол
или в/в По данным BNF перорально либо в/в.
Неонатальный период 5–10 мг/кг в 2приёма.
Дети от 1мес до 1года 5–10 мг/кг в 2 приёма.
Дети от 1 года до 18лет 10 мг/кг (максимально 600 мг) в 2 приёма 7-14 дней В Противогрибковые ЛС (для профилактики дисбактериоза) 1 флуконазол в/в При в/в введении флюконазола детям при кандидозном поражении кожи и слизистой из расчета 1 – 3 мг/кг
При инвазивных микозах доза повышается до 6 – 12 мг/кг 5-10 дней В Симптоматическая терапия 1 альбумин 10%
или в/в В/в капельно при операционном шоке, гипоальбуминемии, гипопротеинемии. У детей альбумин назначается из расчета не более 3 мл/кг массы тела в сутки (по показаниям) по показаниям В 2 альбумин 20%. в/в Разовая доза для детей составляет 0,5-1 г/кг. Препарат можно применять у недоношенных грудных детей (по показаниям) по показаниям В 3 фуросемид в/м, в/в Средняя суточная доза для внутривенного или внутримышечного введения у детей до 15 лет — 0,5-1,5 мг/кг по показаниям В

· Н-образного кавамезентериального анастомоза.

Цель проведения процедуры/вмешательства: снижение давление портальной гипертензии, снижение варикозного расширения вен пищевода

Показания для проведения процедуры/ вмешательства: клиническое и лабораторно – инструментальные подтверждение портальной гипертензии.

Противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства:
Маленький диаметр V. Mezenterica sup.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: см. амбулаторный уровень.

Методика проведения процедуры/вмешательства: Под общим обезболиванием в положении на спине, после обработки операционного поля, производится доступ в брюшную полость верхнесрединной лапаротомией. Производится ревизия. Выделяется V. Mezenterica sup., затем вскрывается забрюшинное пространство, выделяется V. Cava inf. Далее, после обработки операционного поля произведится поперечный разрез в нижней трети боковой поверхности шеи справа. Выделяется V. Jagularis int., ветки перевязываются, отсекаются, берется фрагмент, проксимальный и дистальный отделы перевязываются, прошиваются и отсекаются. Производится наложение анастомозов: вставки с V. Cava inf. и вставки с V. Mezenterica sup.. Дренаж в малый таз через отдельный разрез в левой подвздошной области. Гемостаз по ходу. Послойно анатомия восстановливается, косметический шов на кожу брюшной стенки и на шее (асептические повязки).

Метод оперативного вмешательства
Спленоренальный анастомоз «конец в бок» со спленэктомией

Цель проведения процедуры/вмешательства: снижение давление портальной гипертензии, снижение варикозного расширения вен пищевода

Показания для проведения процедуры/ вмешательства: клиническое и лабораторно – инструментальные подтверждение портальной гипертензии.

Противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства:
Маленький диаметр V. Lienalis .

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: смотреть пункт 12, подпункт 3, 4.

Методика проведения процедуры/вмешательства: Под общим обезболиванием в положении на спине, после обработки операционного поля, произведен разрез по Кохеру слева. Ревизия селезенки. Произведена спленэктомия типичным способом. Выделена V. Lienalis. Вскрывается забрюшинное пространство, выделяется V. renalis sin. Накладываются сосудистые зажимы. Производится наложение спленоренального анастомоза «конец в бок». Дренаж к ложу селезенки через отдельный разрез. Гемостаз по ходу. Послойно анатомия восстановлена, косметический шов на кожу (асептическая повязка).

Метод оперативного вмешательства
Спленоренальный анастомоз «бок в бок» с сохранением селезенки

Цель проведения процедуры/вмешательства: снижение давление портальной гипертензии, снижение варикозного расширения вен пищевода

Показания для проведения процедуры/ вмешательства: клиническое и лабораторно – инструментальные подтверждение портальной гипертензии.

Противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства:
Маленький диаметр V. Lienalis/ невозможность наложения анастомоза без нарушения тока крови.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: см.амбулаторный уровень.

Методика проведения процедуры/вмешательства: Под общим обезболиванием в положении на спине, после обработки операционного поля, произведен разрез по Кохеру слева. Ревизия селезеночной вены и левой почечной вены. Выделена V. Lienalis. Вскрывается забрюшинное пространство, выделяется V. renalis sin. Накладываются сосудистые зажимы. Производится наложение спленоренального анастомоза «бок в бок». Дренаж в малый таз через отдельный разрез. Гемостаз по ходу. Послойно анатомия восстановлена, косметический шов на кожу (асептическая повязка).

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация детского анестезиолога – для определения и исключения возможных противопоказаний к операциям;
· консультация гастроэнтеролога – для верификации диагноза;
· консультация гематолога – для исключения патологии со стороны органов кроветворения;
· консультация гепатолога – для исключения и выявления патологии печени;
· консультация других узких специалистов – по показаниям

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· послеоперационный период;
· пищеводно-желудочное кровотечение.

Индикаторы эффективности лечения:
· устранение симптомов заболевания;
· отсутствие пищеводно-желудочного кровотечения;
· отсутствие лимфореи;
· нормализация лабораторных показателей;
· улучшение/нормализация показателей (ФЭГДС, УЗИ ОБП, УЗДГ портальной системы, КТ/МРТ).

Дальнейшее ведение: У детей с портальной гипертензией не выраженным варикозным расширением вен пищевода, а так же дети перенесшие операцию (наложение сосудистого шунта) должны находится на амбулаторном наблюдении у детского хирурга и гастроэнтеролога.

Показания для плановой госпитализации:
· выраженное варикозное расширение вен пищевода и наличие в анамнезе пищеводно-желудочного кровотечения – госпитализация в специализированное профильное медицинское учреждение.

Показания для экстренной госпитализации: пищеводно-желудочное кровотечение.
Примечание*: Экстренная госпитализация по месту жительства в профильный стационар для проведения симптоматической и по синдромной терапии с дальнейшим переводом в специализированное учреждение при необходимости.

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Хаиров Константин Эдуардович – к.м.н., и.о. директора РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК» г. Алматы.
2) Калабаева Мөлдiр Махсутханкызы – врач отделения хирургии, детский хирург, РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК» г.Алматы;
3) Оразалинов Азамат Жанабылович – врач отделения хирургии, детский хирург, РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗСР РК», г. Алматы.
4) Дженалаев Дамир Болатович – д.м.н., руководитель отделения хирургии, АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
5) Калиева Мира Маратовна – к.м.н., доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им.С.Д. Асфендиярова, г.Алматы.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:
Дженалаев Болат Канапьянович – профессор, руководитель кафедры детской хирургии Западно-азахстанского государственного медицинского университета им. М.Оспанова.

Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
База знаний
Adblock
detector