Аортальный порок сердца — виды, диагностика, лечение, профилактика

Cимптомы, течение

Основные симптомы:

1. Одышка при физической нагрузке. Одышка и утомляемость нарастают в течение болезни и постепенно ограничивают работоспособность больных.

2. Стенокардия. Более выраженное препятствие кровотоку из левого желудочка увеличивает силу сердечных сокращений, в результате больные начинают ощущать сердцебиение. Приступы стенокардии провоцируются нагрузкой и исчезают в покое (наблюдается схожая со стенокардией в рамках ишемической болезни сердца картина).

Анализы и диагностика

  • Грубый выраженный систолический шум в области второго межреберья справа у края грудины. Шум может проводиться на верхушку сердца, в область ярёмной вены и на сонные артерии. Шум изгнания средней частоты можно выслушать в конце первого тона.
  • Щелчок раскрытия аортального клапана в виде добавочного тона во время систолы, возникает сразу после первого тона и хорошо выслушивается у левого края грудины.
  • Выслушивание 4-го тона.
  • Парадоксальное раздвоение второго тона.

На электрокардиограмме регистрируются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка (глубокая инверсия зубца Т и депрессия сегмента ST в отведении aVL и левых грудных отведениях). Дополнительно могут регистрироваться AV-блокады различных степеней, блокада левой ножки пучка Гиса и увеличение амплитуды комплекса QRS.

По результатам рентгенографии органов грудной клетки патологию аортального клапана можно заподозрить уже в запущенных случаях. На снимках заметно закругление гипертрофированной верхушки, отмечается кальциноз створок, дилатация восходящей части аорты, расположенной дистальнее стеноза.

На ЭхоКГ регистрируется:

  • утолщённые, малоподвижные, фиброзированные створки клапана;
  • утолщение стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки;
  • по Допплеру – высокий трансклапанный градиент давления.

Аортальная недостаточность

Такой тип аортального порока встречается также часто, как и стеноз. При этом в основном патология диагностируется у мужчин. Заболевание характеризуется неполноценным функционированием клапанных створок. Из-за этого происходит нарушение кровообращения в организме.

Ведь при недостаточности кровь возвращается обратно в левую камеру сердца. В итоге этот участок сильно переполняется кровью, стенки растягиваются, левая сторона увеличивается в объеме.

Аортальная недостаточность бывает врожденной и приобретенной. В первом случае она развивается еще при нахождении плода внутри утроба матери. У детей нередко выявляют полное отсутствие клапанной створки, наличие щели в ней или ее дистрофию.

Приобрести заболевание в течение жизни можно из-за инфекционных процессов и аутоиммунных патологий.

Аортальный (клапанный) стеноз (i35.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Аортальный стеноз у детей

Аортальный стеноз — заболевание сердца, при котором у пациента наблюдается стеноз (сужение) отверстия аорты либо происходит деформация створок клапана сердца. Кровь из левого желудочка «проходит» хуже и не обеспечивается нормальный ток крови по большому кругу кровообращения, а соответственно — ко всем органам.

Левый желудочек начинает усиленно работать, чем компенсирует плохую проходимость клапана и меньшую подачу крови. Именно поэтому человек может сразу и не почувствовать симптомы начала заболевания. Со временем, из-за увеличенного числа сокращений, стенки желудочка становятся толще, а сама мышца слабеет. Как результат — сердечная недостаточность.

Чаще аортальный стеноз наблюдается у взрослых людей, может возникнуть с возрастом из-за накопления солей в области клапана сердца, но иногда встречается и у детей.

Еще один вариант порока сердца — двустворчатый клапан аорты (у здорового человека три створки). Для детей такое отклонение от нормы чаще всего не несет никакого вреда, а вот у взрослого человека может возникнуть стеноз. В этом случае будет необходима операция по замене клапана.

Врожденный стеноз аортального клапана

Суть нарушений при этом, довольно часто встречающемся пороке, состоит в следующем. Клапан аорты, регулирующий поток крови из левого желудочка в ее восходящий отдел, состоит из трех тонких полулунных створок, которые при каждом сокращении левого желудочка прижимаются к стенке аорты, открывая путь свободному потоку крови, а при каждом расслаблении – смыкаются, перегораживая этот путь.

В течение одного сердечного цикла они, таким образом, производят два действия: открывают и закрывают «шлюз». Можно только представить себе, каким идеальным должно быть состояние самих створок — их эластичность, подвижность, плотность – чтобы обеспечить такую многолетнюю, полноценную и непрерывную работу. Ведь достаточно их неполного соприкосновения, чтобы создать препятствие потоку или обратный ток крови в сторону желудочка.

Стеноз (применительно к клапанам или сосудам) означает сужение

При врожденном пороке сужение может быть за счет неправильного развития створок, их срастания между собой (точнее – их «неразделения» на три), отсутствия одной из створок (когда их две вместо трех, но они, все же, полностью закрывают клапанное отверстие) и, наконец, за счет узости самого кольца, к которому эти створки крепятся. Чаще наблюдается сочетание этих структурных изменений, выраженных в большей или меньшей степени.

Препятствие кровотоку создает разницу давления между левым желудочком и аортой, и степень этой разницы зависит от величины отверстия и состояния развития самих створок. В любом случае, на левый желудочек падает нагрузка большая, чем при нормальном кровообращении: при резком сужении желудочек может не справляться с ней вообще, а при небольшом – относительно легко все переносить, постепенно утолщая свою стенку и увеличиваясь в размере.

Приблизительно в 10% случаев этого порока створки клапана настолько обезображены, что вместо них имеется мембрана с отверстием в 1-2 мм с небольшими бороздками. Интересно, что у плода, находящегося в матке, такое грубейшее нарушение нормального развития сердца почти никак себя не проявляет.

Это понятно, так как основная часть крови плода идет в обход аортального клапана через легочный ствол и открытый артериальный проток в аорту. Однако, диагностировать его с помощью эхокардиографии можно, начиная с 6-7 месяцев беременности , что очень важно, так как при таких стенозах ребенок сразу после рождения оказывается в критическом состоянии.

События будут развиваться драматически быстро, и, если экстренно ему не помочь, то он погибнет в течение первых недель. Это произойдет, прежде всего, из-за того, что левый желудочек постоянно будет работать с нагрузкой, превышающей его возможности, и он очень быстро может «сдаться». Более того, нарушается процесс кровоснабжения стенки самого левого желудочка, его питания. Необходима срочная операция.

Казалось бы – чего проще? Взять, «раскрыть» клапан — и все. Быстро и легко, особенно при всех современных возможностях.

К сожалению, это не так. Вернее, не всегда так. В «идеальных» случаях, действительно несложно рассечь сращенные створки и расширить клапанное отверстие. Это делается в рентгенохирургическом кабинете. Процедура – короткая и достаточно безопасная. Но, если створки плохо развиты, а клапанное кольцо — узкое, то эффекта можно и не достичь, а кроме того, само вмешательство может оказаться слишком травматичным.

Поэтому, даже сегодня лечение детей с критическим стенозом аорты связано с очень высокой степенью риска. Разрыв неразвитых створок никоим образом не восстанавливает их, а только устраняет сужение, спасая ребенка от скорой гибели. Даже при удачном непосредственном исходе на этом этапе, в дальнейшем ему предстоит операция на клапане аорты для полного восстановления его нормальной функции.

Интересно, что в последние годы разрабатывается методика устранения стеноза аорты у плода, до его появления на свет, дающая возможность сердцу нормально работать последние месяцы внутриутробной жизни и быть лучше подготовленным к нагрузкам, которые его ожидают после первого самостоятельного вдоха.

К счастью, в большинстве случаев клапанное кольцо сужено умеренно, две или только одна створка клапана сращена со своими соседками, но не полностью, и в целом, аппарат функционирует неплохо. Неплохо — но не идеально. Нагрузка на левый желудочек есть, и степень его зависит от величины препятствия.

Что при этом происходит с желудочком? Стенка его утолщается, масса увеличивается, полость его камеры уменьшается и питание стенки артериальной кровью ухудшается из-за того, что утолщение намного опережает развитие сосудистой сети в толще мышцы сердца.

Кроме того, при первой операции, если клапан был представлен плохо разделенной мембраной, результат был достигнут только расширением узкого отверстия. Сами створки остались обезображенными. Они не закрывают отверстие до конца, т.к. не смыкаются в фазу диастолы.

В результате часть крови, выброшенной в аорту, идет обратно в левый желудочек, увеличивая и без того чрезмерную нагрузку. Это недостаточность клапана, которая в комбинации с его стенозом значительно ухудшает клиническую картину, и ускорит необходимость полной коррегирующей операции.

Стеноз аортального клапана у детей старшего возраста — совсем другая, и гораздо менее драматичная история. Признаков недостаточности сердца долгое время может не быть совсем, а диагноз ставят на основании типичного шума на клапане и по данным эхокардиографии.

Не быстрое, но неуклонное увеличение сердца в размерах, нарушения ритма, и иногда — жалобы на боли за грудиной, могут быть признаком того, что вмешательство необходимо . Вместе с тем, течение заболевания позволяет следить за ним в динамике и выбрать время и метод коррекции порока.

В наилучшем случае все дело в самих створках и простым их разделением все и ограничится. В других – они настолько изменены, что придется заменить весь клапан искусственным протезом. В третьих – самых тяжелых – само кольцо аортального клапана может быть настолько узким, что невозможно вшить в него протез, даже самого малого диаметр.

Мы не будем вдаваться в технические подробности. Особенности операции у вашего ребенка, как и степень риска, и последствия вам должны подробно объяснить. Скажем только, что длительная (имеется в виду 10-20 лет) жизнь со стенозом аортального клапана опасна, т.к. может привести к серьезным осложнениям вплоть до внезапной смерти у, казалось бы, в остальном вполне здорового подростка.

Результаты операций, в том числе и отдаленные, достаточно хорошие, если они делаются на благополучном (во всем остальном) фоне.

Интересно, что при совсем нередком варианте нормально работающего аортального клапана, когда вместо трех его створок имеются две (и обнаруживаются они случайно у «бессимптомного» человека), процессы «старения» створок, связанные с возрастом, идут гораздо быстрее, чем при трехстворчатом строении.

Разрушение самих створок, отложение в них кальция можно наблюдать в 40-50 лет, когда появляются первые клинические симптомы: одышка, увеличение сердца, боли за грудиной, ощутимые нарушения ритма. Понятно, что это уже совсем другой сценарий, нежели описанный выше, но он вызван тем же стенозом клапана аорты.

Показания к замене клапана при появлении симптомов абсолютны, потому что следующим симптомом может быть внезапная остановка сердца и смерть. Операция протезирования аортального клапана сегодня не должна сопровождаться практически никаким риском, а конструкции самих клапанов настолько совершенны и долговечны, что позволяют вести нормальный образ жизни многие годы.

Диагностика

Фонокардиография. Систолический шум имеет характерную ром­бовидную или веретенообразную форму.

Рентгенологическое исследование. Имеет важное значение. На ранних этапах выявляется умеренное расширение сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с закруглением верхушки. При выраженном сужении отверстия аорты и длительном течении порока сердце имеет типичную аортальную конфигурацию.

Показания к проведению эхокардиографии при аортальном стенозе (Американский кардиологический колледж, 1998): — диагностика и оценка степени тяжести аортального стеноза; — оценка размеров левого желудочка, функции и/или степени нарушения гемодинамики; — повторное обследование пациентов, у которых имеется аорталь­ный стеноз с изменяющимися симптомами; — оценка изменений нарушения гемодинамики и компенсации желудочков в динамике у больных с диагнозом аортального стеноза в период беременности; — повторное обследование пациентов с компенсированным аор­тальным стенозом и признаками дисфункции левого желудочка или его гипертрофией.

Катетеризация правых отделов применяется для получения представления о степени компенсации порока: позволяет определить давление в левом предсердии, правом желудочке и в легочной артерии. Катетеризация левых отделов используется для определения степени стенозирования аортального отверстия по систолическому градиенту между левым желудочком и аортой.

Диагностика аортального стеноза

Внешний вид больного с аортальным стенозом характеризуется бледностью кожных покровов («аортальной бледностью»), обусловленной склонностью к периферическим вазоконстрикторным реакциям; в поздних стадиях может отмечаться акроцианоз. Периферические отеки выявляются при аортальном стенозе тяжелой степени.

Аускультативными признаками аортального стеноза служит грубый систолический шум над аортой и над митральным клапаном, приглушение I и II тонов на аорте. Указанные изменения также регистрируются при фонокардиографии. По данным ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка, аритмии, иногда – блокады.

В период декомпенсации на рентгенограммах выявляется расширение тени левого желудочка в виде удлинения дуги левого контура сердца, характерная аортальная конфигурация сердца, постстенотическая дилатация аорты, признаки легочной гипертензии. На эхокардиографии определяется утолщение заслонок аортального клапана, ограничение амплитуды движения створок клапана в систолу, гипертрофия стенок левого желудочка.

С целью измерения градиента давления между левым желудочком и аортой выполняется зондирование полостей сердца, которое позволяет косвенно судить о степени аортального стеноза. Вентрикулография необходима для выявления сопутствующей митральной недостаточности.

Дифференциальный диагноз

Необходима дифференциальная диагностика с пороками и другими заболеваниями сердца, при которых определяются систолический шум и гипертрофия левого желудочка сердца.

В случае неясной этиологии порока (особенно у детей) в первую очередь исключают врожденный аортальный стеноз. Его характерные проявления: выявление признаков порока в раннем детском возрасте, нередко — сочетание с другими врожденными аномалиями развития сердечно-сосудистой системы (незаращение артериального протока, коарктация аорты).

Подобные проявления отмечаются и при дефекте межжелудочковой перегородки. Для его дифференциации с аортальным стенозом в некоторых случаях возникает необходимость в зондировании сердца и вентрикулографии , которые требуются также для определения показаний к оперативному вмешательству.

У взрослых дифференциальный диагноз более часто проводят с идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом, стенозом устья легочного ствола, реже — с митральной недостаточностью. Для постановки правильного диагноза существенное значение имеет эхокардиографическое исследование.

Классификация

Классификация стеноза по уровню сужения устья аорты:

Самым распространённым является клапанный стеноз (изменённые фиброзированные створки спаиваются между собой, уплощаются и деформируются).

Сужение выносящего тракта может наблюдаться на разных уровнях:

  • повреждение самого аортального клапана;
  • подклапанный стеноз;
  • врождённая деформация двустворчатого аортального клапана;
  • надклапанный стеноз;
  • мускульный или фиброзный субаортальный стеноз.

По степени тяжести выделяют:

  • I степень. Умеренный стеноз – полная компенсация. Признаки заболевания выявляются только при физикальном обследовании.
  • II степень. Выраженный стеноз – пациент предъявляет неспецифические жалобы на быструю утомляемость, плохую переносимость физических нагрузок, синкопе. Отмечается латентная сердечная недостаточность, а диагноз верифицируется согласно данным, полученных по ЭКГ и ЭхоКГ;
  • III степень. Резкий стеноз – клиническая картина схожа со стенокардией, регистрируются признаки декомпенсации кровотока. Отмечается относительная коронарная недостаточность;
  • IV степень. Критический стеноз – регистрируются застойные явления в малом и большом кругах кровообращения, отмечается ортопноэ. Наблюдается выраженная декомпенсация.

Помимо самого клапанного стеноза встречаются еще сужения выносящего тракта врождённой этиологии либо без первичного повреждения клапанных створок.

Классификация аортального стеноза

По происхождению различают врожденный (3-5,5%) и приобретенный стеноз устья аорты. С учетом локализации патологического сужения аортальный стеноз может быть подклапанным (25-30%), надклапанным (6-10%) и клапанным (около 60%).

Степень выраженности аортального стеноза определяется по градиенту систолического давления между аортой и левым желудочком, а также площади клапанного отверстия. При незначительном аортальном стенозе I степени площадь отверстия составляет от 1,6 до 1,2 см² (при норме 2,5—3,5 см²); градиент систолического давления находится в пределах 10–35 мм рт. ст.

Об умеренном аортальном стенозе II степени говорят при площади клапанного отверстия от 1,2 до 0,75 см² и градиенте давления 36–65 мм рт. ст. Тяжелый аортальный стеноз III степени отмечается при сужении площади клапанного отверстия менее 0,74 см² и увеличении градиента давления свыше 65 мм рт. ст.

В зависимости от степени гемодинамических нарушений аортальный стеноз может протекать по компенсированному или декомпенсированному (критическому) клиническому варианту, в связи с чем выделяется 5 стадий.

I стадия (полная компенсация). Аортальный стеноз может быть выявлен только аускультативно, степень сужения устья аорты незначительна. Больным необходимо динамическое наблюдение кардиолога; хирургическое лечение не показано.

II стадия (скрытая сердечная недостаточность). Предъявляются жалобы на быструю утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке, головокружение. Признаки аортального стеноза определяются по данным ЭКГ и рентгенографии, градиент давления в диапазоне 36–65 мм рт. ст., что служит показанием к хирургической коррекции порока.

III стадия (относительная коронарная недостаточность). Типично усиление одышки, возникновение стенокардии, обмороков. Градиент систолического давления превышает 65 мм рт. ст. Хирургическое лечение аортального стеноза на данной стадии возможно и необходимо.

IV стадия (выраженная сердечная недостаточность). Беспокоит одышка в покое, ночные приступы сердечной астмы. Хирургическая коррекция порока в большинстве случаев уже исключена; у некоторых больных кардиохирургическое лечение потенциально возможно, но с меньшим эффектом.

V стадия (терминальная). Неуклонно прогрессирует сердечная недостаточность, выражены одышка и отечный синдром. Медикаментозное лечение позволяет добиться лишь кратковременного улучшения; хирургическая коррекция аортального стеноза противопоказана.

Критический аортальный стеноз

Данное понятие используется в контексте:

  • тяжёлый стеноз, выявленный в первые месяцы жизни у новорождённых;
  • критическое снижение сердечного выброса или дисфункция левого желудочка;
  • возможности системного кровотока только при открытом Боталловом протоке.

Страшно ли это — критическое сужение выносящего тракта левого желудочка? Это прямое показание для экстренного хирургического вмешательства. Термин «Критический стеноз устья аорты» применяется в педиатрической практике по отношению к новорождённым детям с экстремально низкими показателями сердечного выброса и декомпенсиронной коронарной недостаточностью.

Критический стеноз клапана симптоматически протекает так же, как гипоплазия левых отделов сердца. Жизнь детей с таким пороком зависит от своевременности проведения экстренного оперативного вмешательства, раннего применения простагландинов и функционирования Боталлова протока.

Лекарства

Медикаментозное лечение невозможно, лекарственные препараты назначают только с целью улучшить кровообращение и избавиться от застоя жидкости в легких. При лечении заболеваний сердца в Израиле и других зарубежных странах преимущество отдают хирургическим методам, а лекарствами закрепляют результат.

  • Антибиотики при походе к стоматологу или перед хирургическими процедурами. Они обеспечивают предотвращение инфекции, которая может повлиять на сердце;
  • Мочегонные препараты для вывода лишней жидкости из легких;
  • Витамины для поддержания иммунитета и профилактики инфекционных заболеваний;
  • Средства от аритмии.

Лечение аортального стеноза

Все пациенты, в т.ч. с бессимптомным, полностью компенсированным аортальным стенозом, должны находиться под тщательным наблюдением кардиолога. Им рекомендуются проведение ЭхоКГ каждые 6-12 месяцев. Данному контингенту больных с целью профилактики инфекционного эндокардита необходим превентивный прием антибиотиков перед стоматологическими (лечение кариеса, удаление зубов и т. д.) и другими инвазивными процедурами.

Медикаментозная терапия при аортальном стенозе направлена на устранение аритмий, профилактику ИБС, нормализацию АД, замедление прогрессирования сердечной недостаточности.

Радикальная хирургическая коррекция аортального стеноза показана при первых клинических проявлениях порока – появлении одышки, ангинозных болей, синкопальных состояний. С этой целью может применяться баллонная вальвулопластика — эндоваскулярная балонная дилатация аортального стеноза.

Однако зачастую данная процедура бывает малоэффективна и сопровождается последующим рецидивом стеноза. При негрубых изменениях створок аортального клапана (чаще у детей с врожденным пороком) используется открытая хирургическая пластика аортального клапана (вальвулопластика).

При соответствующих показаниях прибегают к проведению пластики надклапанного или подклапанного аортального стеноза. Основным методом лечения аортального стеноза на сегодняшний день остается протезирование аортального клапана, при котором пораженный клапан полностью удаляется и заменяется на механический аналог или ксеногенный биопротез.

Надклапанный стеноз аортального клапана

Несовсем корректно говорить «стеноз сердца» и объяснять что это такое, т.к. под стенозом понимается сужение какой-то части сердца (сосуда, клапана), но не самого сердца.

Под надклапанным стенозом понимается сужение восходящего отдела аорты (диффузное либо локальное) в синотубулярной зоне. В процесс сужения вовлекается не только аорта, но и сосуды лёгких, плечеголовные и абдоминальные артерии.

По этиологическому механизму разделяют:

  • наследственную (аутосомно-доминантную);
  • спорадическую (в результате внутриутробного заражения вирусом краснухи);
  • синдром Williams (сочетается с умственной отсталостью).

При надклапанной форме коронарные артерии расположены проксимально от стеноза и находятся под постоянным высоким давлением. Всё это ведёт к их расширению, извитости и раннему формированию артериосклероза.

Нарушения гемодинамики при аортальном стенозе

При аортальном стенозе развиваются грубые нарушения внутрисердечной, а затем и общей гемодинамики. Это связано с затрудненным опорожнением полости левого желудочка, ввиду чего происходит значительное увеличение градиента систолического давления между левым желудочком и аортой, который может достигать от 20 до 100 и более мм рт. ст.

Функционирование левого желудочка в условиях повышенной нагрузки сопровождается его гипертрофией, степень которой, в свою очередь, зависит от выраженности сужения аортального отверстия и времени существования порока. Компенсаторная гипертрофия обеспечивает длительное сохранение нормального сердечного выброса, сдерживающего развитие сердечной декомпенсации.

Однако при аортальном стенозе достаточно рано наступает нарушение коронарной перфузии, связанное с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и сдавлением гипертрофированным миокардом субэндокардиальных сосудов. Именно поэтому у пациентов с аортальным стенозом признаки коронарной недостаточности появляются задолго до наступления сердечной декомпенсации.

По мере снижения сократительной способности гипертрофированного левого желудочка, уменьшается величина ударного объема и фракции выброса, что сопровождается миогенной левожелудочковой дилатацией, повышением конечного диастолического давления и развитием систолической дисфункции левого желудочка.

На этом фоне повышается давление в левом предсердии и малом круге кровообращения, т. е. развивается артериальная легочная гипертензия. При этом клиническая картина аортального стеноза может усугубляться относительной недостаточностью митрального клапана («митрализацией» аортального порока).

Общие сведения

Аортальный стеноз занимает лидирующую позицию среди всех пороков сердца у взрослого населения (20-25% от числа всех сердечных пороков). Чаще всего страдают лица мужского пола. Заболевание протекает медленно, симптомы нарастают постепенно, что обусловлено хорошо развитым мышечным слоем левого желудочка, который достаточно длительное время способен компенсировать повышенное давление.

Под аортальным стенозом понимают сужение площади выносящего тракта в левом желудочке – место выхода самой аорты из сердца. Изменения могут формироваться в результате кальцинозастворок клапана либо быть врождёнными. Так или иначе, все изменения создают барьер при выталкивании крови из сердца.

Крайне редко встречается изолированный стеноз аортального клапана – не более 4% от общего количества. Чаще всего аортальный стеноз комбинируется с другими пороками сердца. Деформация аортального клапана происходит в результате деструктивных процессов в тканях самого клапана, крайне редко – это врожденная аномалия.

При стенозе выносящего тракта левого желудочка создаётся барьер для тока крови и во время систолы левый желудочек формирует высокое давление на уровне аортального клапана. Для поддержания необходимого объёма крови организму приходится повышать частоту сердечных сокращений, укорачивать диастолу (время расслабления, восстановления миокарда) и удлинять период изгнания крови из полости левого желудочка.

В результате недостаточного опорожнения левого желудочка возрастает конечное диастолическое внутрижелудочковое давление. Всё это приводит к формированию гипертрофированного миокарда левого желудочка по концентрическому типу (утолщение мышечного слоя около аортального клапана).

Благодаря хорошим компенсаторным возможностям сердце в течение довольно продолжительного времени может поддерживать адекватную гемодинамику. При запущенном аортальном стенозе гипертрофированный орган способен увеличиваться до огромных размеров. С течением времени гипертрофированный левый желудочек растягивается, формируется его дилатация, а кровообращение декомпенсируется.

Срыв компенсаторных механизмов возникает в результате развития неспособности сосудов обеспечивать сердечную мышцу необходимым количеством кислорода и питательных веществ. Всё это ведёт к развитию лёгочной гипертензии и застойным явлениям в большом круге кровообращения.

Операция

Проведение операции есть единственный действенным способом при сужении аорты. Операция крайне необходима при осложнениях: сильные обмороки, сердечная недостаточность, стенокардия. Хирургическое вмешательство может быть трех вариантов:

  • Увеличение с помощью воздушного баллона отверстия аорты;
  • Пластика аортального протока – делаются надрезы на сросшихся участках клапана;
  • Замена клапана на протез.

Подклапанный стеноз аорты

При субаортальном стенозе наблюдается сужение в выносном тракте левого желудочка дистальнее самого клапанного кольца в форме волокнистой перепонки либо прерывистой мембранной диафрагмы. Данный вид аортального стеноза формируется в результате врождённых особенностей строения выводящего тракта левого желудочка. В раннем возрасте клинические проявления заболевания не наблюдаются.

Анатомические виды субаортального стеноза:

  • Фиброзно-мускульный воротник (валик). Наблюдается при ассиметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки.
  • Мембранозно-диафрагмальный – субаортальная дискретная перепонка.
  • Фиброзно-мускульный туннель – подклапанный диффузный стеноз.

Вторичное повреждение клапана возникает в результате турбулентного тока крови, что усугубляет само явление стеноза и приводит к формированию недостаточности аортального клапана. При относительной коронарной недостаточности у пациентов образуются очаги субэндокардиальной ишемии, которые далее переходят в миокардиофиброз.

Показания к операции

Протезирование клапана рекомендовано всем пациентам с нарастающими симптомами заболевания. Аортальный стеноз может быть прооперирован и у бессимптомного пациента при высоком трансвальвулярном градиенте давления – более 60 мм рт. ст., с площадью отверстия более 0,6 квадратных сантиметров, клапанной и коронарной патологией до того, как сформируется левожелудочковая декомпенсация.

Причины

Причин возникновения данной патологии у детей очень мало и в основном малыши с ним уже рождаются, но такой порок сердца может быть приобретенным.

Итак, причины сужения отверстия аорты у ребенка следующие:

  • Врожденный стеноз аорты (или другой дефект ее клапана), который является наследственным заболеванием. Понятно, что если в семье зафиксированы случаи такого заболевания, то риск того, что у ребенка будут признаки аортального стеноза повышается;
  • Инфекционные заболевания. Дети, которые перенесли инфекцию (бактериальный эндокардит) также подвержены сужению клапана аорты;
  • Ревматизм. А он в свою очередь следствие инфекционной ангины у детей. Ревматизм может стать причиной возникновения рубцов на поверхности клапана сердца, от этого она его становится шероховатой, а солям кальция проще накапливать в этих «зазубринах». Такие отложения могут вызвать не только стеноз, но и недостаточность самого клапана;
  • Почечная недостаточность;
  • Образ жизни будущей матери по показатели статистики играет не маловажную роль. Есть данные, утверждающие, что возможность иметь врожденный стеноз на 30% больше у ребенка, чья мама во время беременности курила, употребляла алкоголь или перенесла вирусное заболевание (особенно в первые три месяца беременности), чем у малыша, мама которого имела порок сердца, но не употребляла табачные изделия и алкоголь;
  • Большое влияние имеют стрессы, происходящие с беременной женщиной и экологическая обстановка, в которой она находится.

Прогноз и профилактика аортального стеноза

Аортальный стеноз может протекать бессимптомно в течение многих лет. Появление клинических симптомов существенно увеличивает риск осложнений и летальности.

Основными, прогностически значимыми симптомами служат стенокардия, обмороки, левожелудочковая недостаточность – в этом случае средняя продолжительность жизни не превышает 2-5 лет. При своевременном оперативном лечении аортального стеноза 5-летняя выживаемость составляет около 85%, 10-летняя — порядка 70%.

Меры профилактики аортального стеноза сводятся к предупреждению ревматизма, атеросклероза, инфекционного эндокардита и др. способствующих факторов. Больные с аортальным стенозом подлежат диспансеризации и наблюдению кардиолога и ревматолога.

Пройти лечение в корее, израиле, германии, сша

Получить консультацию по медтуризму

Показания к протезированию аортального клапана при аортальном стенозе

Тяжелый аортальный стеноз при любых симптомах

Тяжелый аортальный стеноз при показаниях для аортокоронарного шунтирования (АКШ), операции на восходящем отделе аорты или другом клапане

Тяжелый аортальный стеноз с систолической дисфункцией левого желудочка (фракция выброса левого желудочка 15 мм), не связанной с артериальной гипертензией, если нет симптомов

* Умеренный аортальный стеноз — это аортальный стеноз с площадью клапанного отверстия 1,0-1,5 см 2 (0,6-0,9 см 2 /м 2 площади поверхности тела) или средним градиентом давления на аортальном клапане 30-50 мм рт. ст. при неизмененном кровотоке через клапан.

Раннее протезирование аортального клапана — рекомендуется всем пациентам с симптомами и тяжелым аортальным стенозом (тем не менее они также являются кандидатами для хирургического вмешательства). При наличии среднего градиента давления на аортальном клапане >40 мм рт. ст. теоретически нет нижнего предела фракции выброса для хирургического вмешательства.

При низком кровотоке и низком градиенте аортального стеноза (значительно сниженной фракции выброса и среднем градиенте менее 40 мм рт. ст.) выбор тактики лечения более противоречив. Хирургическое вмешательство проводится у больных с доказанным резервом сократимости.

Баллонная вальвулопластика рассматривается как «переходной мост» к хирургической операции у гемодинамически нестабильных пациентов с высоким риском оперативного вмешательства или у пациентов с симптомным тяжелым аортальным стенозом, которым требуется неотложное некардиальное хирургическое вмешательство.

Медикаментозная терапия

При тяжелом аортальном стенозе медикаментозная терапия неэффективна.

Цели лечения при бессимптомном аортальном стенозе: профилактика ишемической болезни сердца, поддержание синусового ритма, нормализация артериального давления.

Цель лечения при сердечной недостаточности: устранение застоя в малом круге кровообращения. С осторожностью назначают диуретики, поскольку их слишком активное применение может привести к избыточному диурезу , артериальной гипотонии, гиповолемии и падению сердечного выброса.

Дигоксин используют в качестве симптоматического средства при систолической дисфункции левого желудочка и перегрузке объемом, особенно при мерцательной аритмии.

Вазодилататоры противопоказаны при аортальном стенозе, так как снижение ОПСС при ограниченном сердечном выбросе может привести к обморокам.

При надклапанном аортальном стенозе, который вызван тяжелой гиперлипопротеидемией, уменьшения обструкции можно достигнуть после плазмафереза с удалением ЛПНП .

Особенности фармакотерапии при аортальном стенозе (согласно рекомендаций Европейского общества кардиологов): 1. Необходима модификация факторов риска атеросклероза. Одновременно с этим анализ серии ретроспективных исследований показал неоднозначность результатов применения статинов и преимущественно пользу ингибиторов АПФ. 2.

Лекарственных средств, способных «отсрочить» хирургическое вмешательство при аортальном стенозе у симптомных пациентов, не существует. 3. При наличии сердечной недостаточности и противопоказаний к операции возможно применение следующих препаратов: дигиталис, диуретики, ингибиторы АПФ или блокаторы ангиотензиновых рецепторов.

Следует избегать бета-блокаторов. 4. В случае развития отека легких у пациентов с аортальным стенозом возможно применение нитропруссида (при тщательном мониторинге гемодинамики). 5. При сопутствующей артериальной гипертензии следует тщательно титровать дозы антигипертензивных средств и чаще контролировать артериальное давление. 6.

Профилактика

Пациенты с бессимптомным аортальным стенозом должны быть информированы о важности своевременного извещения врача о появлении любых клинических проявлений болезни. В настоящее время отсутствуют профилактические меры, которые бы могли замедлить прогрессирование сужения устья аорты у больных с бессимптомным аортальным стенозом. Один из возможных методов подобной профилактики заключается в назначении статинов.

Лекарственная терапия направлена на профилактику осложнений заболевания и включает антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита и повторных ревматических атак. Следует удостовериться, что больные с аортальным пороком осведомлены о риске развития инфекционного эндокардита и знают принципы антибиотикопрофилактики при проведении стоматологических и других инвазивных процедур.

Профилактика аортального порока

Профилактику аортального порока сердца можно разделить на два типа – первичную и вторичную. В первом случае речь идет о предупреждении развития заболевания у здоровых людей, которые еще никогда не сталкивались с ним.

Им рекомендуется следующее:

  • Заниматься спортом.
  • Рационально питаться.
  • Отказаться от курения и злоупотребления спиртных напитков.
  • Своевременно лечить инфекционные и воспалительные болезни.
  • Избегать стрессов, лишних переживаний.

Вторичные профилактические мероприятия подразумевают предотвращение развития осложнений у пациентов, которые уже страдают пороком сердца. Для этого требуется регулярно наблюдаться у кардиолога, снизить физические нагрузки, избегать волнения, а также соблюдать иные рекомендации лечащего доктора.

Таким образом, аортальный порок сердца бывает нескольких видов, вызывает неприятные симптомы и может привести к неблагоприятным последствиям. При выявлении такой патологии требуется как можно раньше начать лечение и следовать всем рекомендациям специалист

Симптомы аортального стеноза

На стадии полной компенсации аортального стеноза больные длительное время не ощущают заметного дискомфорта. Первые проявления связаны с сужением устья аорты приблизительно до 50% ее просвета и характеризуются одышкой при физической нагрузке, быстрой утомляемостью, мышечной слабостью, ощущением сердцебиений.

На этапе коронарной недостаточности присоединяются головокружение, обмороки при быстрой смене положения тела, приступы стенокардии, пароксизмальная (ночная) одышка, в тяжелых случаях — приступы сердечной астмы и отек легких. Прогностически неблагоприятно сочетание стенокардии с синкопальными состояниями и особенно – присоединение сердечной астмы.

При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются отеки, ощущение тяжести в правом подреберье. Внезапная сердечная смерть при аортальном стенозе наступает в 5–10% случаев, главным образом, у лиц пожилого возраста с выраженным сужением клапанного отверстия.

Сочетанный аортальный порок

Сочетанный аортальный порок сердца представляет собой комбинированную форму, при которой у человека наблюдается и стеноз, и недостаточность клапанных створок. Такая болезнь проявляется наиболее выражено. Больного беспокоят такие симптомы как одышка, синюшность кожных покровов, отхаркивание кровью, нарушение биения сердца, носовые кровотечения.

Стадии развития

Недостаточность делится на степени тяжести по тому, какой объем крови возвращается обратно в левый желудочек сердца:

  • Первая – не более 15% от общего объема крови.
  • Вторая – от 15 до 30%.
  • Третья – от 30 до 50%.
  • Четвертая – свыше 50%.

Клиническая картина болезни проявляется в зависимости от указанных стадий. Чем дальше зашел патологический процесс, тем более выраженными являются симптомы.

Степени

На разных этапах сужения аорты у детей присутствуют различные симптомы и методы лечения их тоже разнятся. Всего таких этапов развития стеноза пять:

  1. Полная компенсация. При первой степени заболевания аортальный проход сужен незначительно и левый желудочек полностью справляется со своими функциями.
  2. Скрытая сердечная недостаточность. Во время второй степени у детей уже появляется отдышка, головокружения и ребенок быстрее утомляется. Доктор назначает диагностику, возможно хирургическое вмешательство.
  3. Относительная коронарная недостаточность. Здесь уже головокружения перерастают в обмороки, усиливается отдышка, появляется стенокардия. На этой стадии необходимо провести операцию.
  4. Выраженная недостаточность сердца. Четвертая степень характеризуется ночными приступами астмы, даже в состоянии покоя есть отдышка. Некоторые операции уже запрещены, поэтому проводят только кардиохирургическое лечение.
  5. Терминальная степень, во время которой активно прогрессирует заболевание. Хирургическое вмешательство запрещено, поэтому кратковременных улучшений добиваются медикаментозным путем.

Если вовремя не обратиться к специалисту и игнорировать лечение, то серьезных осложнений не избежать. Осложнения аортального стеноза представлены острыми и хроническими формами сердечной дисфункции:

Степени развития

Существует три стадии развития аортального стеноза. Они отличаются друг от друга степенью сужения сосудистого отверстия:

  • Первая стадия – от 1,5 см2 и более.
  • Вторая стадия – от 1,5 до 1 см2.
  • Третья стадия – менее 1 см2.

Нормой диаметра отверстия клапанного отверстия является 2,5 см2.

Этиология и патогенез

Клапанный аортальный стеноз может быть вызван несколькими причинами: — врожденный аортальный стеноз; — ревматизм; — двустворчатый аортальный клапан; — изолированное обызвествление Кальциноз (син. кальцификация, обызвествление) — отложение солей кальция в тканях организма аортального клапана (старческий аортальный стеноз).

Ревматический аортальный стеноз обычно сочетается с аортальной недостаточностью и пороками митрального клапана. Ревматизм является редкой причиной тяжелого изолированного аортального стеноза в развитых странах.

Подклапанный аортальный стеноз (субаортальный стеноз) представляет собой врожденный порок (может не проявляться при рождении). Под аортальным клапаном в выносящем тракте левого желудочка, как правило, имеется мембрана с отверстием. Данная мембрана часто вступает в контакт с передней створкой митрального клапана.

Реже обструкцию вызывает не мембрана, а мышечный валик в выносящем тракте левого желудочка. Патогенез подклапанного аортального стеноза не ясен. Принято считать, что он является приспособительной реакцией, обусловленной нарушением гемодинамики в выносящем тракте левого желудочка.

Надклапанный аортальный стеноз — встречается редко. Обструкция расположена над клапаном в восходящей аорте. Может развиваться в результате отложения липопротеидов при тяжелых формах наследственных гиперлипопротеидемий, а также может входить в состав наследственных синдромов.

Патогенез

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
База знаний
Adblock
detector