Амилоидная ангиопатия головного мозга | Атеросклероз сосудов

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Исключить другие причины кровоизлияния
  • Показать микрокровоизлия­ние

Основные сведения

Церебральная амилоидная ангиопатия – самостоятельно заболевание. При этом чаще всего поражаются только определённые сосуды – небольшие и средние артерии, артериолы и капилляры.

В их стенках накапливается амилоидный белок, что приводит к нарушению их структуры. Также происходит значительное изменение в задних отделах головного мозга и по сравнению с передним эта часть кажется сильно изменённой.

Это заболевание следует считать одним из самых опасных. Из-за него могут развиться самые разные патологические состояния, которые напрямую угрожают жизни. Так, например, нередки внезапные кровоизлияния в головной мозг, которые возникают сами по себе и не носят травматический характер.

Кровотечения могут образовываться и в районе лобной части. Также из-за изменения просвета сосуда, а он становится намного меньше, происходит нарушение кровообращения, что становится результатом появления ишемических очагов.

И, наконец, стенки, в которых скапливается белок, часто подвергаются воспалительному процессу, что является причиной повышения температуры тела и других симптомов васкулита.

Что покажут снимки мрт головного мозга при амилоидном поражении

  • Сливающиеся гиперинтенсивные зоны (на Т2-ВИ и взвешенных по протонной плотности изображениях) в субкортикальном и перивентрикулярном белом веществе, соответствующие сосудистой энцефалопатии
  • Лобарное кровоизлияние, сигнал которого зависит от стадии поражения
  • У 30% больных определяются остаточные изменения ранних кровоизлияний с отсутствием сигнала; они лучше всего визуализируются на Т2*-ВИ.

Что за патология церебральная амилоидная ангиопатия

Амилоидная ангиопатия – заболевание сосудов головного мозга, при котором в них откладывается вещество, которое носит название амилоидный белок. В основном диагностируется у пожилых людей. Основными симптомами следует считать слабоумие, а также кровоизлияния в мозг. Лечение не разработано.

Что представляет собой амилоид?

Амилоид — представляет своеобразное белковое вещество — гликопептид, то есть комплекс, который состоит из полисахаридов и белков. Компоненты амилоида являются очень прочными, поэтому данное вещество практически не поддается воздействию.

Для профилактики заболеваний и лечения проявлений варикоза на ногах наши читатели советуют Антиварикозный гель «VariStop», наполненный растительными экстрактами и маслами, он мягко и эффективно устраняет проявления болезни, облегчает симптомы, тонизирует, укрепляет сосуды.

Амилоид имеет способность у накоплению в различных органах на фоне различных патологических процессов, особо это касается стенок сосудов.

https://www.youtube.com/watch?v=C966m0wnSto

Информация о причинах амилоидной ангиопатии:

  1. Наличие генных мутаций;
  2. Длительные хронические процессы, например, остеомиелит, туберкулез);
  3. Врожденные ферментопатии.

Церебральная амилоидная ангиопатия, возникшая на фоне ферментопатий и хронических поражений, относят к спорадической форме, а возникшая на фоне генных мутаций, — к наследственной.

Это важно! Наследственная форма данного заболевания встречается довольно редко. Для них характерно относительно раннее развитие симптомов — возраст примерно 30 лет, а при наличии спорадической формы клинические проявления наблюдаются более поздно- после 55 лет.

Амилоидная ангиопатия

Заболевания сосудов головного мозга требуют незамедлительного лечения. Наиболее опасным из их списка является амилоидная ангиопатия. Болезнь сопровождается отложением бета-амилоидного белка в артериях малого и среднего размера. Патология в 87% случаев диагностируется у людей пожилого возраста.

Ангиопатия сосудов головного мозга: симптомы, диагностика и лечение

Кровоснабжение головы осуществляется по 4 главным сосудам шеи – парным сонным и позвоночным артериям. Они выполняют полную и адекватную доставку необходимых питательных веществ и кислорода к тканям центральной нервной системы. Впадая в полость черепа они образуют так называемый мозговой веллизиев круг циркуляции.

Чувствительность головного мозга к недостатку кислорода крайне высокая. Микроангиопатия головного мозга приводит к патологическому изменению циркуляции, и последующей гипоксии. Основными причинами, которые приводят к ангиопатии сосудов головного мозга являются:

Атеросклероз и атеросклеротическая ангиопатия

При атеросклерозе происходит изменение внутренней оболочки артерий (накапливаются липиды, сложные углеводы, компоненты крови, фиброзная ткань) и средней оболочки. Подобные изменения происходят во всем организме. Но, прежде всего, в головном мозге. Причем в сосудах не только откладываются бляшки, происходит гемодинамическая перестройка вследствие стенозов и облитерации.

При атеросклеротической ангиопатии в головном мозге происходит ряд взаимосвязанных патологических процессов:

  • образование атеросклеротических бляшек различной структуры, величины в одной или нескольких артериях и последующие изменения в них;
  • атеростеноз;
  • сужение и закрытие просветов артерий;
  • атероэмболия;
  • тромбоз в области бляшки или за ее пределами;
  • структурные изменения сосудов головного мозга под влиянием редуцированного или усиленного кровотока в них.

Данные патологические явления наблюдаются на всех важных уровнях сосудистой системы головного мозга.

Признаки атеросклеротической ангиопатии:

  • ослабление краткосрочной памяти;
  • головные боли, шумы в голове и головокружения;
  • раздражительность;
  • снижение концентрации внимания;
  • иногда обмороки и бессонница.

Атеросклеротические изменения сосудов очень разнообразны. И это нужно учитывать при организации лечения, основная цель которого создать искусственный приток крови к сосудам.

Внутричерепные кровоизлияния

В зависимости от обширности и локализации произошедшего кровоизлияния, симптомы могут варьироваться от временного недомогания до комы. Как правило, данные эпизоды у пациента повторяются. Наиболее частый симптом начала заболевания — головная боль (60 — 70%), расположение которой зависит от места формирования гематомы (кровоизлияния).

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат амилоидное поражение сосудов

– Невропатолог (оценка неврологического дефицита)

– Нейрохирург (определение тактики лечения)

– Врач функциональной диагностики (уточнение диагноза)

– Психиатр (дифференциальный диагноз с психиатрическими заболеваниями)

Дальнейшее проявление

Если заболевание и дальше прогрессирует, то это может привести к следующим последствиям:

– рассеянность и провалы в памяти;

– ослабление зрения и изменение размера зрачков;

– кровотечения из носа и внутри желудка;

– нарушение координации движения.

Все это является результатом нарушения кровотока в мозговой ткани.

Диагностические критерии

Бостонские критерии и их модификаци включают сочетание клинических, радиологических и патологоанатомических критериев, которые используются для оценки вероятности наличия церебральной амилоидной ангиопатии. Эти критерии требуют наличия биопсии и данных МР исследования.

Информативна ли мскт сосудов мозга при амилоидной ангиопатии

  • Сливающиеся гиперденсные зоны в субкортикальном и перивентрикулярном белом веществе, соответствующие сосудистой энцефалопатии
  • Хо­рошо визуализируются долевые кровоизлияния
  • Микрокровоизлияния, особенно хронические, обычно не определяются.

Информация о диагностических мероприятиях

С целью точной постановки диагноза применяется обследование с помощью МРТ и компьютерной томографии, но поставить точный диагноз можно только с помощью гистологического исследования.

Необходимо провести комплекс мероприятий, направленных на выявление основного заболевания, которое повлекло процесс накопления амилоида, любая терапия должна быть направлена на данное заболевание. На сегодняшний день специфического лечения данного вида ангиопатии не существует. Применяется симптоматическая терапия, в некоторых случаях используют кортикостероиды и иммунодепрессанты

Методы исследования с целью подтверждения диагноза:

  • МРТ- применяется для диагностики незначительных кровоизлияний и ишемических очагов
  • Компьютерная томография- благодаря ей имеется возможность визуализировать кровоизлияния в коре, характерные для данной ангиопатии. КТ представляет собой метод выбора с целью установления острых корковых кровоизлияний.
  • Биопсия головного мозга. есть определяющим методом в диагностике амилоидной ангиопатии, но применяется достаточно редко.

Информация о причинах данного состояния

Причин поражения сосудов можно насчитать огромное множество. К наиболее частым причинам ангиопатии можно отнести:

  • Артериальную гипертензию;
  • Пожилой возраст;
  • Наследственные заболевания;
  • Курение;
  • Врожденная особенность кровеносных сосудов мозга;
  • Травмы
  • Повышенное содержание холестерина,
  • Воспалительный процесс в сосудах,
  • Злоупотребление алкоголем,
  • Системные заболевания.

История болезни пациента

Церебральная амилоидная ангиопатия может протекать бессимптомно, наиболее частым проявлениями патологии являются признаки и последствия внутричерепного кровоизлияния, а также слабоумие (деменция).

Как лечить амилоидную ангиопатию?

Это важно! В настоящее время данный вид патологии считается неизлечимым, применяемые терапевтические процедуры — симптоматические.

Пациентам с данным диагнозом строг противопоказаны антиагреганты и антикоагулянты, поскольку риск церебральных кровоизлияний достаточно большой. По этой же причине оперативное лечение также не рекомендуется.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с амилоидным поражением сосудов

Микроваскулярные кровоизлияния на фоне артериальной гипертензии

— Наличие в анамнезе артериальной гипертен­зии

— Поражение глубоких структур, таких как ба­зальные ганглии и таламус

Ишемический инсульт с микроваскулярными кровоизлияниями

— Мультифокальные отложения гемосидерина

— Геморрагические лакунарные инфаркты

Множественные кавернозные мальформации

— Обычно гиперинтенсивные, в форме попкор­на, у молодых пациентов

Травматическое повреждение

— Соответствующие анамнестические данные

Гематогенные метастазы

— Наличие злокачественных новообразований в анамнезе

— Контрастное усиление

Классификация

В медицинской практике используется обобщенная типизация видов процесса. Она основывается на едином критерии — локализация нарушения плюс его происхождение.

Соответственно выделяют такие виды:

  • Ювенальный тип. Как и следует из наименования, развивается у лиц молодого возраста. Годы — от 13 до 18, максимум 20. При этом в основном страдают представители сильного пола, соотношение с девушками почти 3:1.

По всей видимости, это связано с большей неустойчивостью гормонального фона. Причины до конца не ясны, предполагается, что всему виной перестройка организма в процессе пубертата (полового созревания).

Примерно в 70% пациентов устраняется самостоятельно, без коррекции, в остальных ситуациях требуется помощь. Вопрос решается на усмотрение специалиста после прохождения тщательной диагностики.

  • Травматическая. Развивается в результате перенесенного повреждения стенки того или иного сосуда.

Сюда относится не только грубое влияние внешнего фактора при ушибах, переломах и прочих, но и проведенная операция, катетеризация, особенно неосторожная.

Особенность данного типа расстройства также заключается в повышенной вероятности формирования тромбов , кровяных сгустков, которые могут закупорить сосудистое русло и привести к гангрене или смерти.

  • Гипертоническая. Становится итогом течение повышенного артериального давления.

Встречается практически у всех пациентов с гипертонией, но в разной степени. В основном это малозаметные изменения со стороны нижних конечностей, головного мозга и глазного дна.

Имеет смысл проходить регулярные профилактические осмотры. При контроле давления проблема постепенно устраняется, специальное лечение требуется в крайних случаях, если процесс запущенный.

  • Гипотоническая разновидность. Как ни странно, но тонус сосудов изменяется и при пониженном артериальном давлении. Правда в этом случае процесс протекает более вяло. Тем не менее, резкие перепады показателя тонометра несут колоссальную опасность и могут привести к деструкции артерий, кровотечению. Чем это закончится сказать трудно.
  • Диабетический тип. Она же метаболическая ангиопатия, одна из разновидностей таковой. Формируется в результате обменных нарушений. Процессы сказываются на состоянии артерий нижних конечностей, коронарных сосудов и прочих, потому страдает сразу весь организм.

Единственный способ избежать осложнений — нормализовать деятельность эндокринной системы.

  • Церебральная ангиопатия — поражение сосудов головного мозга разных калибров: от вен и артерий до капилляров. Страдает вся сеть, что делает состояние крайне опасным. Возможно спонтанное отмирание нервных волокон, инсульт с развитием тяжелого неврологического дефицита. Встречается данная разновидность часто.
  • Ангиопатия сосудов нижних конечностей. Сопровождается нарушением трофики тканей ног, стремительным развитием застоя, в перспективе лет или даже месяцев возможна катастрофа с отмиранием тканей, гангреной и необходимостью проведения серьезной операции.
  • Амилоидная ангиопатия. Еще один метаболический тип. Характерная черта — отложение на стенках сосудов одноименного белка. Встречается крайне редко, но излечению подлежит плохо.
  • Нарушение работы структур сетчатки. Ретинопатия выявляется как при диабете, так и при гипертонической болезни. В первом случае разрастаются новые несовершенные структуры, которые отличаются хрупкостью, разрушаются самостоятельно и приводят к кровотечениям. Во втором — артерии сужаются, что делает адекватное питание периферической части сетчатки невозможным. Отсюда дистрофические процессы.
  • Коронарный тип. Отличительная черта заключается в нарушении нормального питания сердца. Рано или поздно это становится причиной обширного инфаркта . При грамотном лечении плачевного исхода удается избежать в большинстве случаев.

Классификация имеет ключевое практическое значение, как в плане подбора диагностической тактики, так и с позиции разработки терапевтической стратегии на длительный период.

Клиника

Ангиопатия первой степени может протекать бессимптомно и в таких случаях могут определяться небольшие изменения на сетчатке глаз, что обязательно должно привести к выяснению причины развития патологического состояния.

Типичные жалобы при ангиопатии:

  • Зрение ухудшилось (больной видит мутные картинки).
  • Перед глазами могут начать “мелькать звездочки”.
  • Цветоощущение также нарушено.

Другие симптомы связаны с поражением сосудов внутренних органов и нижних конечностей:

  • В ногах могут ощущаться боли.
  • Развиваются судорожные состояния.
  • При физической нагрузке нередко возникает перемежающаяся хромота.
  • В стопах и кистях возникают ощущения покалывания или неправильного восприятия.
  • Могут развиваться незначительные носовые кровотечения, нередко определяется кровь в стуле и моче.

Тромботическая микроангиопатия – характерный признак дистрофии и микротромбоза тканей, который проявляется накожными эрозиями и язвочками.

Клиническое определение нарушения кровотока обязательно должно дополняться лабораторными и инструментальными исследованиями, что позволит поставить более точный диагноз и назначить эффективное лечение.

Клиническое проявление

Все вышеперечисленные болезни приводят к долговременному недостатку кислорода и глюкозы. У больного возникает хроническое ухудшение питания головного мозга. Это проявляется следующими признаками:

  • Головные боли;
  • Головокружения;
  • Снижение памяти;
  • Пошатывание при ходьбе;
  • Нарушение зрения по типу мушек перед глазами или выключения части поля зрения;
  • Боль в височных мышцах при жевании.

Все симптомы связаны с гипоксией мозга, появлением микроэмболий, спазмом сосудов. Проявляться они начнут после 3-5 летнего бессимптомного течения патологии. Инсульты являются её исходом. Продолжительность и качество жизни после этого резко снижается.

Если развивается только микроангиопатия головного мозга, то её симптомы могут иметь неспецифический характер:

  • Обмороки и Головокружения;
  • Шум в ушах;
  • Изменения сна – бессонница;
  • Вспыльчивость и агрессивное поведение;
  • Ничем не провоцируемое повышение давления.

Человек с такими признаками может не связывать их с серьезной болезнью, сваливая все на усталость и тяжелую работу.

Консервативная терапия

При лечении обычно предпочтительнее выглядит лекарственная терапия. Она направлена на противодействие с главной болезнью.

  1. Дозировка средства подбирается в индивидуальном порядке для всех больных, отталкиваясь от формы недуга, общего тонуса и учитывая предыдущие курсы терапии.
  2. Когда церебральная ангиопатия спровоцирована сахарным диабетом, больному следует подобрать необходимую дозировку инсулина, скорректировать питание и режим работы и отдыха.
  3. Страдающим артериальной гипертонией сначала прописывают статины, антигипертензивные средства, а также средства, понижающие концентрацию липидов в кровотоке.
  4. Назначается диета с небольшим содержанием липопротеидов, обогащенная клетчаткой.
  5. По мере возможностей подбирается комплекс упражнений целебной гимнастики.
  6. Когда пациент страдает церебральной амилоидной энцефалопатией, назначаются средства никотиновой кислоты, ноотропы, комплексы витаминов и микроэлементы. Данные медикаментозные средства благотворным образом воздействуют во время микроангиопатий другой этиологии.
  7. Физиопроцедуры, массаж, бассейн совместно с правильно выбранной лекарственной терапией существенно улучшают общее состояние больного, невзирая на то, что очаги глиоза останутся, их проводимость может возрасти.

Лечение

Выбирать метод лечения церебральной микроангиопатии нужно в зависимости:

  • От формы болезни;
  • Места его расположения;
  • Общего тонуса больного.

    Множество способов направлены на уменьшение осложнений и противодействие симптомам заболевания. Лекарственное лечение назначают в целях улучшения кровообращения и чтобы укрепить сосудистые стенки.

Специалист назначает:

  • Спазмалитические средства;
  • Медикаменты для приведения в норму свертываемости крови и чтобы улучшить микроциркуляцию в сосудах головного мозга.
  • Доза и длительность терапии ангиопатии назначается индивидуально каждому больному.

Вспомогательные способы терапии:

  • Электрофорез;
  • Грязелечение;
  • Плазмофорез.

В тяжелых случаях осуществляют хирургическую операцию. В основном она должна:

  • Способствовать реконструкции сосудистых стенок;
  • Восстанавливать просветы в них, что ведет к улучшению кровообращения, следовательно, и питания органов и мягких тканей.

Метод выбора

Церебральная ами­лоидная ангиопатия. Диффузионно­взвешенная МРТ (b = 0) (а). Диффузи­онно-взвешенная МРТ (b = 1000) (b).

Т2*-взвешенная МРТ (с). При визуа­лизации в диффузионно-взвешенном режиме (а, b) идентифицируются несколько небольших по размеру зон лакунарного инфаркта (стрелка) различной давности, а также хрониче­ские дефекты (раздвоенные стрелки).

Методы диагностики

При подозрении на ангиопатию важно обнаружить место ее локализации и степень поврежденности стенок сосудов. Для этого используют различные методы диагностики:

  • МРТ головного мозга;
  • Ангиография с введением контрастного вещества;
  • КТ с детальными послойными снимками пораженной области.

Поскольку микроангиопатию головного мозга очень трудно обнаружить, результаты обследования часто зависят от оборудования и квалификации специалистов, которые его проводят. Желательно совместить несколько вариантов диагностики, чтобы получить более полный результат.

Посмотрите, как делают МРТ головного мозга в современных медицинских центрах

Патология

ЦАА характеризуется отложением амилоида в средней оболочке и адвентиции лептоменингиальных и кортикальных артерий головного мозга малого и среднего калибра. На фоне фибриноидной дегенерации происходит отделение интимы от средней оболочки и образование микроаневризм.

Существует большое количество различных белков, участвующие в процессе интраваскулярного отложения амилоида, однако, наиболее распространенным (особенно в случае спорадических форм ЦАА) является Ав, короткий пептид из 42 аминокислот, отщепляющийся от белка-предшественника амилоида (APP), ген которого расположен в 21 хромосоме.

Ав – эозинофильный, нерастворимый белок, располагающийся экстрацеллюлярно. Окрашивается Конго-красным, при рассмотрении в поляризованном цвете дает ярко-зеленое свечение (apple green). При окрашивании тиофлавином Т и облучением УФ-лучами отложения амилоида дают ярко-зеленую флуоресценцию.

Предрасполагающие факторы

Факторами, провоцирующими церебральную микроангиопатию, являются:

  • Аномалии, обусловленные генетической предрасположенностью, связанные со структурой стенок сосудов;
  • Табакокурение, употребление алкогольных напитков;
  • Патология при свертываемости крови;
  • Травмы, полученные когда-то;
  • Вирусные инфекции, которые влияют на сосуды;
  • Болезни эндокринной системы, в том числе сахарный диабет;
  • Гипертония и другие сердечно-сосудистые болезни;
  • Влияние токсинов на организм;
  • Преклонный возраст.

Преходящие неврологические нарушения

Данную симптоматику связывают с мелкими (петехиальными) кровоизлияниями в корковые структуры головного мозга. Иногда они являются предтечей более крупного, тяжелого кровоизлияния. Мышечная слабость, парестезии (жжение, покалывание), онемение, как правило, появляются в конечностях и распространяются на смежные части тела в течение 2 — 10 минут.

Признаки

На предварительном этапе отсутствует формирование ангиопатиии каких-либо проявлений, в связи с этим остаётся трудно заметной для невооруженного глаза. Маленькие одиночные участки с видоизменёнными сосудами снабжаются кровью из коллатеральных (близлежащих) сосудов. В связи с этим явные симптомы церебральной микроангиопатии вначале отсутствуют.

Далее, когда уже определенная часть микроциркуляторного русла поражена, коллатеральное кровоснабжение не способна замещать сосуды, вышедшие из кровотока, большое количество нейронов отмирает, возникают следующие признаки церебральной микроангиопатии:

  • Болевые ощущения. Характеризуются высокой интенсивностью, мучительные. Довольно слабо удается снизить при помощи медикаментозных средств.
  • Сбои в вестибулярном аппарате. Возникают головокружения, помутнения в глазах, дезориентация в пространстве. Вероятно возникновение нарушений в координации.
  • Астено-невротический синдром. Характерной чертой у больных является снижение эмоционального фона. Свойственна повышенная раздражительность, нервозность. Часто появление депрессивных состояний. Нарушение сна.
  • По ночам бывает бессонница,а в дневное время может наступить сонливость. Возникает чувство непрекращающейся вялости.
  • Очаги церебральной микроангиопатии возникают с различной симптоматикой зависимо от расположения. Вероятны нарушения болевой и температурной восприимчивости.
  • Энцефалопатия. Выражается в различной степени.

Так синдром церебральной микроангиопатии не проявляется специфично. Таким же образом могут проходить симптомы многих иных болезней головного мозга. Их возникновение обуславливается нарушениями в процессе кровообращения. В результате повреждения сосудистых стенок происходят окислительные процессы липидов, возникают липиды, которые оказывают вредоносное воздействие на клетки мозга.

Последующее прогрессирование заболевания ведет:

  • К рассеянности человека;
  • Возникновению провалов в памяти;
  • Походка становится неустойчивая;
  • Зрачки начинают отличаться между собой по размеру;
  • Становится слабее зрение;
  • Постоянные кровотечения из носа;
  • Кровотечения внутри желудка;
  • Шелушение стоп;
  • В моче появляются сгустки крови.

Причины развития патологического процесса

Помимо симптомов ранней стадии болезни, на следующем этапе у больного церебральным видом склероза появляются такие признаки:

  • Нарушается психика;
  • Появляется ярко выраженная вялость и апатия ко всему;
  • Уменьшаются умственные способности и проявляется это во многих ситуациях, например, во время чтения человеку сложно понимать, о чем идет речь;
  • Страдает короткая память, то есть человек не запоминает, что было час назад, но помнит далекие эпизоды в своей жизни;
  • На фоне уменьшения трудоспособности у человека теряются его профессиональные навыки, которыми он хорошо владел раньше.

Проявления деменции

Когнитивные нарушения, такие как снижение памяти, умственной деятельности и других познавательных способностей, у одних больных прогрессирую быстро, что приводит в течение нескольких лет к тяжелой деменции (к дезадаптации в повседневной жизни). При другом варианте прогрессирование нарушений умственной способности приобретает вялотекущий характер, что наблюдается в последнее время.

Проявления недуга

В зависимости от стадий болезни будут различаться симптомы ангиопатии. Если наблюдаются обширные нарушения кровоснабжения мозга с гибелью нейронов, то у человека развивается слабоумие. В некоторых случаях амилоидные бляшки могут разрывать сосуды. Тогда пациент страдает от кровоизлияний. Ознакомиться с симптомами недугов можно, изучив таблицу ниже.

Если говорить о лёгкой степени болезни, когда из-за ангиопатии сосуды перекрыты не полностью, то каких-либо специфических симптомов не наблюдается. Если не заниматься профилактикой прогрессирования болезни, то у пациента может развиться церебральная ишемия и небольшие корковые инфаркты.

Кровоизлияния локализуются в области лобных долей, темени и затылка. Каких-либо специфических симптомов у них нет, поэтому при первичной диагностики врач может поставить ишемический инсульт. Кровоизлияния легко купируются хирургическим методом, что позволяет восстановить функции поврежденных сосудов.

Радиографические признаки

Радиографические признаки отражают различные проявления ЦАА: 

  1. Церебральные кровоизлияния: 
    1. обычно поверхностные (лобарные); 
    2. проявления варьируют в зависимости от возраста кровотечения; 
  2. Микрокровоизлияния: ​
    • тенденция к кортико-субкортикальному расположению (граница белого и серого веществ), но также возможна мозжечковая локализация; 
    • нехарактерно поражение базальных ганглиев и моста (по сравнению с гипертензивными кровоизлияниями); 
    • маленькие сливающиеся очаги выпадения сигнала на Т2*-последовательностях (эхопланарные, градиентного эха, SWI); 
    • трудно визуализировать на Т1- и Т2-ВИ;
  3. Конвекситальные субарахноидальные кровоизлияния: 
    • проявления зависят от возраста кровотечения, но лучшими модальностями для визуализации являются КТ и Т2 FLAIR;
    • кровоизлияния локализуются в бороздах конвекса больших полушарий, с щажением цистерн основания моза, Сильвиевой щели, межполушарной борозды и желудочков;
  4. Кортикальный поверхностный сидероз: 
    • не визуализируются на КТ; 
    • криволинейные области выпадения сигнала локализованы в одной или нескольких бороздах, лучше всего видимых на T2*-последовательностях (градиентное эхо, эхопланарные последовательности, SWI); 
    • считается хроническим осложнением конвекситальных субарахноидальных кровоизлияний; 
    • выявляется у 60% пациентов; 
    • нехарактерна инфратенториальная локализация; 
  5. Ишемическая лейкоэнцефалопатия: 
    • КТ: диффузные гиподенсные области в белом веществе; 
    • МРТ: гиперинтенсивные области в белом веществе на Т2-ВИ без вовлечения субкортикальных U-волокон. 

Радиологические находки:

Пациенты, страдающие деменцией и имеющие нормальное артериальное давление— Лобарное кровоизлияние различной давности

— Мультифокальные кортикальные/субкортикальный микрокровоизлияния в виде «черных точек» при МРТ на Т2* или SWI.

Локализация

Кора/субкортикальное белое вещество (переход между серым и белым веществом).

При аутопсии наиболее часто выявляется поражение теменных затылочных долей, по данным диагностической визуализации-лобные височные

Менее частая локализация патологических изменений — ствол головного мозга, глубокие ядра, мозжечок, гиппокамп.

Размеры

Для острого долевого кровоизлияния более характерны крупные размеры

Гипоинтенсивные очаги на Т2* характеризуют хронические микрокровоизлияния (не специфичные для ЦАА)

  • Микро- и макрокровоизлияния могут представлять собой отличительные признаки ЦАА САА.

Морфология:

Острые гематомы имеют крупные размеры, часто неправильную форму в зависимости от скорости оседания эритроцитов

Компьютерная томография (КТ)

  • Разрозненные или сливные очаги кровоизлияния кортикальной/субкортикальной локализации с неровными границами, окруженные перифокальным отеком.
  • Кровоизлияние может прорываться в субарахноидальное пространство или в полость желудочков.
  • Пациенты могут поступать в лечебное учреждение с конвекситальными субарахноидальными кровоизлияниями.
  • Редко: гиральная кальцификация.
  • Часто встречается генерализованная атрофия мозговой ткани

Магнитно-резонасная томография (MPT).

  • Т1-ВИ
  • Лобарная гематома (характеристики сигнала варьируют в зависимости от ее давности)
  • Т2-ВИ
  • Острая гематома, изо-/гипоинтенсивный сигнал — У 1/3 пациентов имеются признаки старых кровоизлияний (долевых, петехиальных), визуализируемых, как мультифокальные «черные точки». Сочетается с разрозненными/сливными очагами поражения БВ почти в 70% случаев.
  • Редкие формы: не геморрагическое диффузное воспаление со сливными гиперинтенсивными очагами в структуре БВ
      — Острый вазогенный отек белого вещества может визуализироваться при острых воспалительных формах.
  • — Визуализационная картина может имитировать синдром задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ)
  • — Асимметричный характер повреждения и наличие множественных микрокровоизлияний позволяют выдвинуть предположение о наличии ЦАА
  • — Отсутствие типичных для СЗОЭ предрасполагающих факторов (например, гипертонический криз, иммунодепрессорнаятерапия)
  • — Острая воспалительная ЦАА = ответ на стероидную терапию
  • T2*GRE
      Мультифокальные «черные точки»
  • Постконтрастные Т1-ВИ
  • ЦАА, долевые кровоизлияния обычно не контрастируются.
  • Амилоидома (фокальное объемное образование без геморрагического компонента)
      — Масс-эффект обычно минимальный/умеренный
  • — Возможно умеренно интенсивное/выраженное контрастирование, что может имитировать новообразование
  • — Часто распространяются от медиальнои к латеральнои желудочковой стенке с тонкими радиальными накапливающими контраст краями.
  • — Редко: инфильтрация
  • Воспалительная форма (БАА)
      Возможно контрастное усиление борозд, цистерн
  • Изображение, взвешенное по магнитной восприимчивости (SWI). Мультифокальные гипоинтенсивные очаги (микрокровоизлияния-) сходные с таковыми на Т2* GRE, но данный метод более чувствителен в их выявлении.
  • Радионуклидная диагностика

    • 99m Tc-ECD ОФЭКТ: снижение церебральной перфузии
    • Агенты для-ПЭТ визуализации амилоидоза (меченный углерод-11 питтсбургского состава В [11 С PiB])

    Связь с другими заболеваниями

    1. болезнь Альцгеймера: 
      • у 80% пациентов наблюдаются патологические изменения, характерные ЦАА; 
      • 40% пациентов с ЦАА имеют симптомы болезни Альцгеймера; 
    2. синдром Дауна; 
    3. хроническая травматическая энцефалопатия; 
    4. губчатый энцефалит; 
    5. другие семейные синдромы. 

    Семейная цаа

    Под семейной ЦАА описывается группа очень редких заболеваний, которые преимущественно являются аутосомно-доминантными состояниями.

    Большая их часть встречается внутри определенных семей, и главное их отличие от спорадической формы – начало в более раннем возрасте, обычно в среднем или позднем среднем.

    Более того, данный вид ЦАА может быть также частью мультисистемных (или с преимущественным поражением ЦНС) генетических заболеваний. 

    Примеры семейной формы ЦАА: 

    1. Ав-пептид с белком-предшественником APP (21 хромосома): 
      • ЦАА связана с болезнью Альцгеймера; 
      • ЦАА в случае синдрома Дауна; 
      • наследственные мозговые кровоизлияния с амилоидозом (голландский, арктический, пьемонтский, Айова, фламандский и итальянский типы); 
    2. ACys-пептид с белком-предшественником цистатина С (20 хромосома): наследственные мозговые кровоизлияния с амилоидозом исландского типа; 
    3. ATTR-пептид с белком-предшественником транстиретина (18 хромосома): менинговаскулярный амилоидоз; 
    4. AGel-пептид с белком-предшественником гельзолина (9 хромосома): семейный амилоидоз финского типа; 
    5. PrPSc-пептид с белком-предшественником приона (20 хромосома): синдром Герстмана — Штраусслера — Шейнкера; 
    6. ABri-пептид c белком-предшественником ABri (13 хромосома): семейная деменция британского типа; 
    7. ADan-пептид c белком-предшественником Adan (13 хромосома): семейная деменция датского типа.

    Симптомы

    Если заболевание протекает в лёгкой форме, то каких-либо симптомов у него не будет. То же самое можно сказать и о болезни, которая только начала развиваться. Дальнейшее развитие патологии в скором времени приводит к ишемии коры мозга, либо к кровотечениям и небольшим участкам инфарктов. Основными симптомами заболевания принято считать:

    1. Слабость мышц рук и ног, что вызывает некоторые трудности в обычной жизни.
    2. Периодически появляющиеся онемения в руках и ногах.
    3. Нарушение зрения, вплоть до развития слепоты.
    4. Различные парестезии, что может выражаться в покалывании, жжении или ощущении ползания мурашек.
    5. Эпилептические припадки.
    6. Замедление психических реакций.
    7. Нарушение психического равновесия.

    Кровоизлияния в основном фиксируются в районе лба, темени и затылке. Причём каких-либо специфических признаков они не имеют, поэтому нередко могут быть приняты за ишемический инсульт.

    Кровотечения могут время от времени повторяться и менять своё место расположения. Однако скопления крови можно довольно просто удалить во время операции, а нарушенные функции чаще всего восстанавливаются. Процент летального исхода можно считать относительно низким.

    Симптомы амилоидной ангиопатии

    Легкая степень церебральной амилоидной ангиопатии протекает бессимптомно. Впоследствии клиническая картина обусловлена преходящей ишемией коры головного мозга, лобарными кровоизлияниями и небольшими корковыми инфарктами.

    Возникают неврологические и когнитивные симптомы:

    • мышечная слабость, локализующаяся в конечностях;
    • периодические онемения рук и ног;
    • нарушения зрения;
    • парестезии (спонтанное покалывание, жжение, ощущение «мурашек»);
    • эпилептические припадки;
    • замедление психических реакций;
    • нарушение исполнительных функций.

    Кровоизлияния при амилоидной ангиопатии локализуются в лобарной части головного мозга. Это обычно лобная, теменная и теменно-затылочная области. Причем кровоизлияния проходят без общемозговых симптомов, из-за чего ошибочно может быть диагностирован ишемический инсульт.

    При церебральной амилоидной ангиопатии часты повторные кровоизлияния. Их локализация может меняться. К счастью, кровоизлияния успешно удаляются хирургически, нарушенные функции восстанавливаются, а процент летальных исходов достаточно низок (если сравнивать с кровоизлияниями при артериальной гипертонии).

    Симптомы болезни

    Так как причин микроангиопатии очень много, то и симптомы болезни могут сильно отличаться. Кроме того, многое зависит от того, где именно локализируется нарушение кровоснабжения.

    В разные периоды возможны следующие признаки болезни:

    • раздражительность и ослабление памяти (особенно краткосрочной);
    • неспособность долго концентрировать внимание;
    • головная боль, возможные обмороки и головокружение;
    • шум в ушах;
    • периодические сильные носовые кровотечения.

    Все эти симптомы характерны и для других болезней, поэтому крайне важно вовремя диагностировать ангиопатию головного мозга.

    Советуем также ознакомиться:

    • Стриарная ангиопатия или нарушение кровотока головного мозга
    • Можно ли вылечить аневризму мозга?
    • Как распознать аневризму сосудов головного мозга при помощи симптомов?
    • Ангиография сосудов головного мозга
    1. Обмороки;
    2. Головокружение и головная боль;
    3. Шум в ушах,
    4. Нарушение сна;
    5. Вспыльчивость и эмоциональная неустойчивость;
    6. Повышение АД и его резкие скачки.

    При дальнейшем развитии возникают:

    • Головные боли;
    • Бессонница;
    • Постоянные головокружения;
    • Быстрая утомляемость, вялость;
    • Склонность к аффективным вспышкам;
    • Возникновение легких пирамидных расстройств (непроизвольных движений);
    • Нарушение сухожильных рефлексов;
    • Сосудистые кризы, для которых характерны пароксизмальные проявления.

    Последние стадии церебральной ангиопатии характеризуются тем, что головные боли дополняются тошнотой и рвотой, наблюдается психическое истощение, происходит постепенное ухудшение внимания и памяти. На фоне недостаточного кровоснабжения мозга наблюдается общее снижение интеллекта или сужение круга интересов.

    Это важно! Для заболевания характерны такие неприятные проявления, как нарушение работы мочевого пузыря и кишечника, плач, насильственный смех и неконтролируемые движения. При данном состоянии значительно вырастает вероятность возникновения апоплексического удара.

    Спорадическая цаа

    Спорадическая ЦАА – частая (16%) случайная находка у пожилых пациентов при проведении МРТ с последовательностью градиентного эха. При аутопсических исследованиях ЦАА выявляется у 5-9% среди пациентов в возрасте 60-69 лет, и у 43-58% среди пациентов старше 90 лет. 

    При аутопсии пациентов со всеми признаками болезни Альцгеймера ЦАА подтверждалась в 90% случаев. 

    Важно, что данная форма обычна не ассоциирована с системным амилоидозом.

    Формы заболевания

    Церебральная микроангиопатия обладает характерными сбоями в функционировании мельчайших сосудов. Это вначале будет незаметно, потому врачам довольно тяжело выявить болезнь на предварительном этапе.

    Зависимо от целого ряда симптомов микроангиопатия головного мозга разделяется на четыре вида:

    • Церебральная амилоидная ангиопатия распространена обычно у людей преклонного возраста. Особенно опасно заболевание для людей, страдающих болезнью Альцгеймера. Во время такого недуга на венозных стенках накапливается амилоид (особенное вещество, отличающееся высокой плотностью, которое состоит из белков и полисахаридов). Болезнь тяжело диагностировать и фактически невозможно вылечиться.
    • Лентикулостриарная микроангиопатия возникает в детском возрасте и считается скорее не болезнью, а характерной чертой кровообращения. Нуждается в постоянном наблюдении по динамическим показателям. Когда отсутствуют нарушения в развитии и формировании, то особая терапия не нужна.
    • Диабетическая ангиопатия формируется в результате сбоев в кровоснабжении головного мозга, вызванных диабетом.
    • Гипертоническая микроангиопатия формируется в результате сбоев в функционировании кровеносной системы, вызванной гипертонией. Необходимо наблюдать за показателями артериального давления и не допускать появления резких скачков.

    Характерные признаки микроангиопатии

    Клинические проявления заболевания зависят от специфики органов и тканей, повреждение которых произошло под воздействием определенных внешних факторов. Больные чаще всего жалуются на боль и жжение в ногах, снижение зрения, кровотечение из желудка и носа, развитие перемежающейся хромоты, сухость кожи стоп, кровохарканье.

    Таким образом, выделяют следующие признаки микроангиопатии:

    • нарушается целостность небольших сосудов;
    • развивается почечная недостаточность;
    • повреждаются эритроциты;
    • нарушается процесс свертываемости крови;
    • велика вероятность возникновения подкожных кровоизлияний.

    Хирургическое лечение

    Хирургическая операция относительно церебральной ангиопатии осуществляется нечасто, лишь в тех ситуациях, когда коллатерали неспособны в полной мере восполнить нехватку кровообращения, а восстанавливать проходимость сосуда лекарственными средствами невозможно.

    Эпидемиология

    Церебральная амилоидная ангиопатия подразделяется на спорадические и семейные формы. 

    Этиология церебральной амилоидной ангиопатии

    Это самостоятельное заболевание, для которого характерны следующие признаки:

    • избирательное поражение сосудов головного мозга (небольших и средних артерий, артериол, капилляров, венул);
    • аккумуляция бета-амилоидного белка в сосудистых стенках;
    • значительные изменения в задних отделах головного мозга (в сравнении с передними);
    • нарушение структуры артериальных стенок.

    Церебральная амилоидная ангиопатия – опасное состояние. Часто оно является причиной серьезных патологических процессов:

    • нетравматических церебральных кровоизлияний в головной мозг;
    • внутримозговых лобарных кровоизлияний;
    • стеноза просветов сосудов, что приводит к развитию очагов ишемии;
    • вторичных воспалительных изменений как в самих артериальных стенках, так и периваскулярно.
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    База знаний
    Adblock
    detector