Болезнь Стилла у взрослых и у детей: симптомы, лечение, шансы выздоровления |

Что такое болезнь стилла

Это системное воспалительное заболевание, выражающееся в поражении суставов и высокой лихорадке, хронических воспалениях различных органов, характерной сыпи на коже, увеличении лимфоузлов. Название болезнь получила в честь впервые описавшего ее в 1897 году английского врача Джорджа Стилла.

Считается, что болезнь поражает одного человека из 100 тысяч. Стилл-синдрому подвержены как мужчины, так и женщины, но больше всего страдают от нее дети младше шестнадцати лет. Разновидность ревматоидного артрита трудноопределима, и нередко больным ставится ошибочный диагноз сепсиса, вынуждающий их принимать бесполезные антибиотики. Стилл-синдром путают еще с лейкемией.

Что сделает врач

В зависимости от тяжести болезни, возраста пациента, реакцией организма на болезнь подбирается соответствующее лечение. Назначается приём нестероидных противовоспалительных средств.

Приём этих средств может составлять от одного месяца до трёх, в зависимости от тяжести заболевания.

Также назначают глюкокортикостероидную терапию препаратами преднизолона или дексаметазона при изменениях со стороны сердца и легких.

Болезнь стилла — причины и симптомы у детей и взрослых, методы лечения и профилактики

Этот опасный недуг имеет разрушительные последствия для организма, включающие хронический артрит. Для успешного лечения важно поставить своевременный и точный диагноз, хоть это и затруднительно, поскольку болезнь не имеет собственных ярко выраженных симптомов и нередко принимается врачами за другие заболевания.

Болезнь стилла у детей

Проявления болезни одинаковы у детей и взрослых, но в первом случае симптомы Стилл-синдрома могут быть несколько размыты, в результате часто не удается сразу поставить точный диагноз. Возникновение полиартрита у детей может привести к тому, что ребенок станет инвалидом.

Если запустить Стилл-синдром, то у ребенка может начаться непропорциональное развитие ног и рук. Первым и основным симптомом считаются боли в ногах, но они могут свидетельствовать еще о лейкемии. Иногда синдром Стилла у детей приводит к боли в глазах.

Болезнь стилла: симптомы и лечение с полным выздоровлением у взрослых и детей

Изначально болезнь Стилла выявили у детей, но сейчас она встречается и у взрослых пациентов. Проявляется недуг множественным артритом (когда воспалено несколько суставов) в сочетании с общей интоксикацией организма и появлением кожной сыпи.

Примечание. На одного больного болезнью Стилла в мире приходится 100 тысяч здоровых людей. Риск заболеть увеличивается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет.

Точную причину заболевания ни у детей, ни у взрослых определить не удалось. Многие исследователи считают недуг инфекционным, однако у разных пациентов выделяются различные вирусы:

  • цитомегаловирус;
  • краснухи;
  • Эпштейна-Барра;
  • парагриппа.

Боль в горле

Болевые ощущения в горле беспокоят около 70% пациентов с болезнью Стилла и возникают в основном на этапе развития патологии. Ей свойственно постоянное выраженное жжение в глотке.

Диагноз

Ни один единственный анализ не определяет синдром Стилла. Метод визуальной диагностики может показать повреждение, нанесенное болезнью, в то время как анализы крови могут помочь исключить другие болезнис похожими симптомами.

Дифференциальная диагностика

Для исключения злокачественного опухолевого поражения лимфатических узлов, осуществляется их пункция с забором и последующим цитологическим и гистологическим изучением образцов ткани.

Если имеет место сердечно-легочная симптоматика, требуется дополнительная консультация специалистов в области кардиологии и пульмонологии, а также ультразвуковое сканирование органов грудной клетки и изучение электрокардиограммы.

Патологии, с которыми проводится дифференциальная диагностика:

Классификация

В зависимости от локализации патологического процесса существует несколько форм заболевания:

  • суставная;
  • суставно-висцеральная — отмечается повреждение внутренних органов.

При болезни Стилла суставного типа воспалительный процесс может поражать:

  • 1 сустав — такой вариант течения носит название моноартрит;
  • 2—3 сустава — олигоартрит;
  • более 3 суставов — полиартрит.

Опираясь на активность патологических нарушений, заболевание имеет такие степени тяжести:

  • высокая;
  • умеренная;
  • низкая;
  • длительная ремиссия.

Кожные высыпания

Высыпания на коже возникают на пике температуры и могут самостоятельно исчезнуть по мере улучшения самочувствия больного. Зачастую появляются плотные узелки небольшого размера и пятна розового оттенка.

Сыпь локализуется на руках, ногах, по телу. У некоторых больных сыпь появляется в области лица. Около 30% случаев элементы на коже формируются после сдавливания либо травмирования. Иногда может возникать кожный зуд.

Высыпания достаточно часто трудно заметить. Потому для подтверждения наличия сыпи специалист во время диагностики использует провоцирующее тепловое воздействие.

Кожные проявления

К атипичным кожным проявлениям при болезни Стилла относятся петехиальные кровоизлияния, выпадение волос, узловатая эритема, феномен Рейно.

Лечение во время обострения заболевания

В период обострения недуга больные принимают нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), иммунодепрессанты, глюкокортикоиды, иногда цитостатики (Метотрексат). Лечение Стилл-синдрома всегда длительное. Пациенту необходимо запастись большим терпением.

  • Аспирин.
  • Напроксен.
  • Диклофенак.
  • Индометацин.
  • Ибупрофен.

Как сам препарат, так и продолжительность курса должны быть определены специалистом. Неправильный подбор лекарств, дозы или слишком долгий прием могут привести к проблемам с желудочно-кишечным трактом и печенью. Следить за работой печени следует некоторое время после окончания курса лечения.

Гормональная терапия не способна предотвратить дегенерацию суставов при болезни, и этот процесс начинается снова, как только прием препаратов заканчивается. Тяжелая форма Стилл-синдрома, опасная для жизни, может потребовать применения Бетаметазона или Преднизолона в качестве основного средства. Если суставы сильно поражены из-за болезни, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Лихорадка

Фиксируется повышение температуры до 39 градусов. Она не держится долго, как при многих инфекционных патологиях. Типичным является однократное увеличение на протяжении дня, в основном под вечер. Иногда бывает, что температура поднимается 2 раза в сутки. Между скачками она возвращается к нормальному физиологическому значению, с параллельным улучшением самочувствия.

У 1 из 5 больных не наблюдается исчезновение гипертермии, температура держится постоянно.

Патогенез

Механизм развития болезни Стилла изучен далеко не полностью, но установлено, что у взрослых заболевание связано с преобладанием ответа T-лимфоцитов Th-1, отвечающих за развитие клеточного иммунного ответа и активизацию Т-киллеров, над активизирующими В-лимфоциты и продуцирующими интерлейкины 4, 5 и 13 T-лимфоцитами Th-2.

Повышенное количество Тh-1 вызывает усиленный синтез провоспалительных цитокинов, в число которых входит ФНО (фактор некроза опухоли-альфа).

ФНО стимулирует выработку действующего на центры терморегуляции в гипоталамусе интерлейкина-1, что приводит к изменению терморегуляции и вызывает повышение температуры тела.

Интерлейкин-1 также активирует кроветворение и продукцию белков острой фазы (продуцируются при травме или инфицировании) в печени, провоцируя разрастание эндотелия.

Под влиянием ФНО также усиленно вырабатывается интерлейкин-6, который вызывает активацию остеокластов — гигантских многоядерных клеток, разрушающих коллаген и удаляющих костную ткань путем растворения их минеральной составляющей.

Поражение суставов

На этапе поражения заболеванием Стилла взрослых возможно выявление изолированного воспалительного поражения лишь одного сочленения (артрит). Затем в процесс втягиваются и иные подвижные суставы, происходит развитие полиартрита.

Также при синдроме Стилла поражаются межфаланговые дистальные суставы кистей рук. Благодаря этой особенности можно отличить болезнь от таких заболеваний, как ревматоидный артрит, ревматическая лихорадка, системная красная волчанка.

Предупреждение недуга

Специфических профилактических мер, к сожалению, не существует. Чтобы предупредить у ребенка болезнь Стилла, родителям следует своевременно производить профилактику простудных заболеваний (закалять ребенка, организовать для него полноценный отдых, следить за рационом). Также необходима санация воспалительных очагов.

Болезни Стилла – это проявление одной из формы ревматоидного артрита. Этим заболеванием чаще всего болеют дети до 16 лет, конечно не исключение и взрослые, но болеют они реже. Современные статистические данные, указывают на то, что распространение болезни Стилла приблизительно один человек к ста тысячам населения.

Равносильно болеют синдромом Стилла лица женского и мужского пола. Болезнь по своей сути до конца не изучена, поэтому этиология её происхождения не установлена. Симптомы проявления болезни настолько различны, что требуют соответствующего лечения. Исследование, проводившиеся в области происхождения и причин возникновения болезни Стилла так и остались не разрешенными.

Болезнь Стилла – патология, характеризующаяся высокой температурой, полиартритом и покраснениями на коже. Из-за этих симптомов недуг тяжело переносится: от боли буквально ломит всё тело.

Отсутствие лечения приводит к серьёзным последствиям со стороны сердца и лёгких. Осложнения болезни в 5 % случаев заканчиваются летальным исходом.

Поэтому очень важно вовремя обнаружить болезнь и скорее начать терапию.

Признаки и симптомы

Симптомы, прогрессирование и степень тяжести заболевания у взрослых по-прежнему сильно варьируются от одного человека к другому. У некоторых людей может развиться только один случайный эпизод, который реагирует на лечение и разрешается в течение одного года.

В некоторых случаях новый эпизод не возникает или возникает через множества лет спустя. У других людей может развиться хроническое заболевание, при котором эпизоды приходят и уходят, часто с интервалом в несколько лет и без каких-либо симптомов между эпизодами. Тем не менее, другие люди могут испытывать частые эпизоды, которые происходят каждые несколько недель или месяцев.

У людей с хроническим взрослым началом болезнь Стилла может иметь форму, преимущественно характеризующуюся лихорадкой, или форму, преимущественно характеризующуюся заболеванием суставов (хронический артрит). Хроническое начало болезни у взрослого может потенциально вызывать долгосрочные, тяжелые и инвалидизирующие осложнения.

У большинства людей с болезнью Стилла развивается некоторая комбинация признаков, обычно связанных с системным воспалительным заболеванием. Такие признаки включают скачкообразную лихорадку, превышающую 102,2 градуса по Фаренгейту (39 градусов по Цельсию), боль в суставах (артралгия) и воспаление (артрит), мышечные боли (миалгия) и кожную сыпь (см. фото).

Причины

Несмотря на длительное изучение болезни Стилла, этиология заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Внезапное начало заболевания, сопровождающееся высокой температурой, лейкоцитозом и лимфаденопатией, свидетельствуют об инфекционном характере болезни, но инфекционный агент заболевания не установлен.

Согласно инфекционной теории возникновение болезни Стилла связано с реакцией организма на инфицирование вирусами или бактериальными микроорганизмами.

Выявлены отдельные случаи заболевания, ассоциированные с вирусом:

  • краснухи;
  • цитомегаловируса;
  • парагриппа;
  • вируса Эпштейна-Барра.

Иногда заболевание связано с наличием бактерий (микоплазмы, эшерихии).

Поскольку у больных обнаружен антиген HLA В35, существует гипотеза о генетическом характере болезни Стилла, но окончательные данные о связи болезни с локусами HLA отсутствуют.

Гипотеза об аутоиммунном характере болезни Стилла тоже полностью не подтверждается — обуславливающие развитие аллергического васкулита ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) выявляются только у некоторых больных.

Причины и механизмы развития заболевания

Несмотря на проведенные исследования, возбудитель болезни так и не найден. Выделены 3 группы факторов, провоцирующих патологию, однако, ни одна из них не получила официального подтверждения. Группы нарушения представлены в таблице:

Источник Провоцирующие факторы
Вирусная атака организма Цитомегаловирус
Краснуха
Вирус Эпштейна-Барра
Парагрипп
Бактериальное поражение Микоплазмы
Эшерихии
Генетика Генетическая предрасположенность к синдрому Стилла

Происхождение и патогенез заболеваний

Данные синдромы ревматоидного артрита, так же как и классически протекающая форма заболевания, являются хроническим аутоиммунным воспалительным процессом, поражающим соединительную ткань. Проявляются они как суставными, так и внесуставными поражениями.

До конца не изучены причины, приводящие к развитию особых форм полиартрита, возможными этиологическими факторами являются:

  • наследственная предрасположенность. У пациентов со всеми формами ревматоидного артрита установлена генетическая предрасположенность к нарушению иммунологической реактивности. Доказано, что наличие определенных антигенов системы гистосовместимости НLA DR1,4, DW4,14 у пациентов в большем проценте случаев вызывает заболевание, чем у лиц, не унаследовавших данные антигены. У пациентов с болезнью Фелти часто выявляется НLA DRW4;
  • инфекционные агенты. У многих пациентов и имеющимися клиническими проявлениями заболевания обнаружены повышенные титры антител к вирусу Эпштейна-Барра. Этиологическими факторами развития болезни могут стать ретровирусы, вирусы краснухи, уитомегаловирус, микоплазма, вирус герпеса;
  • сопутствующие заболевания (носоглоточная инфекция, врождённая дисплазия соединительной ткани, дефекты костно-суставной системы)

В патогенезе болезни решающую роль играет аутоиммунное воспаление: клетки имунной системы в большом количестве вырабатывают клетки, способствующие разрушению собственной соединительной ткани, поддерживающие воспалительные изменения в организме. Эти изменения, протекающие длительно, приводят к поражению как суставов, так и внутренних органов.

Профилактика

На сегодняшний день не разработаны профилактические мероприятия, специально предназначенные для предупреждения развития болезни Стилла.

Снизить вероятность заболеть можно, соблюдая такие общие рекомендации:

  • ведение здорового и в меру активного образа жизни;
  • избегание травм суставов и стрессовых ситуаций;
  • сведение к минимуму влияния на организм высоких или низких температур;
  • своевременное выявление и устранение бактериальных или вирусных недугов, особенно возникших во время беременности;
  • прохождение ежегодных полных профилактических осмотров в клинике с посещением всех специалистов.

Болезнь Бехтерева Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз): симптомы, лечение, фото Подагра: признаки и комплексное лечение Артрит коленного сустава Диабетическая стопа — лечение препаратами и уход за ногами в домашних условиях Ревматизм суставов

Сердечно-легочные проявления

При синдроме Стилла достаточно часто сердечные и легочные проявления имеют характер серозита. У 20% пациентов выявляют пневмонит. Он нередко протекает с признаками двустороннего воспаления легких (кашлем, одышкой, повышенной температурой). Данные симптомы не уходят при применении антибиотиков.

Более редкие проявления при синдроме Стилла  , миокардит, тампонада сердца, возникновение клапанных изменений с клиническими явлениями инфекционного эндокардита, респираторного дистресс-синдрома.

Симптомы

Проявления болезни Стилла настолько разные, что каждого отдельного случая выделяются свои симптомы болезни. Распознать болезнь сможет только врач, особенно на ранних сроках. Симптомы при болезни Стилла:

  • высокая лихорадка. Повышенная температура тела, которая поднимается по несколько раз в день до 39С-40С, обычно к вечеру. Сильный жар, озноб появляются наряду с повышением температуры. В основном температура спадает к утру, сопровождаясь потоотделением. Чем человек становится старше, тем тяжелее заподозрить эту болезнь.
  • кожные высыпания. Появление сыпи может предвещать развитие болезни Стилла. В основном, проявляет себя во время лихорадочных состоянии, могут видоизменяться. Кожные высыпания при болезни Стилла проявляются в виде эритемы узловой, петехии, папулы и др.
  • суставная боль. Проявление суставной боли происходит постепенно, начиная с одного сустава переходя на другие. Одним из признаков болезни Стилла может быть артрит межфаланговых дистальных суставов кисти, что отличает эту болезнь от остальных. При других суставных заболеваниях поражение не отмечалось в таком молодом возрасте.
  • увеличение лимфоузлов. Лимфоузлы подвижны, но отмечается их увеличение и спаянность, в основном, шейных. Нужен контроль врача, иначе может перейти в онкологию.
  • боль в горле. В 75 % случаях первыми симптомами проявления болезни Стилл является болевые ощущения в горле с жжением, что обычно при инфекционном заболевании. Боль имеет постоянный характер.
  • воздействие на сердечно-легочную систему. Болезнь Стилла могут сопровождать такие заболевания как пневмонит, перикардит, плеврит. Которые даже при лечении антибиотиками не проходят.

В связи с расширенной симптоматикой развития болезни диагностировать её на первых стадиях затруднительно. Лечение проводит врач-ревматолог. Для того, чтобы правильно установить диагноз больные сдают кровь на биохимию и проводятся лабораторные тесты. При этом заболевании отмечается увеличение белка в анализе крови, что подтверждает воспалительный процесс в организме.

Также при сдаче анализа отсутствует ревматоидный и антинуклеарный фактор, хотя присутствуют явные признаки системного воспаления. Обнаруживается повышение активности ферментов печени при проведении проб. Проводится биопсия лимфоузла для исключения онкологии.

Симптомы болезни у детей и взрослых

Так как признаки болезни достаточно разнообразны и характерны большинству недугов, нужно иметь представление о каждом из них.

Основные симптомы, которые ведут к заболеванию Стилла.

  • Суставной синдром.
  • Высыпания на коже.
  • Высокая температура.

Также возникают заболевания сердца и легких, поражается лимфоретикулярная система.

В ходе исследования крови пациента, выявляют лейкоцитоз с увеличением показателя нейрофильных гранулоцитов и завышение скорости оседания эритроцитов.

Суть болезни стилла

Болезнь Стилла относят к мультисистемным патологиям, так как отклонение поражает и другие внутренние органы, страдает сердечно-сосудистая система.

Заболевание диагностируют редко — им страдает 1 человек на 100 тысяч. Особое внимание следует обратить, что болезнь поражает в основном детей и подростков в возрасте до 16 лет.

Заболеванию в равной степени подвержены лица женского и мужского пола.

Схожие расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожими с симптомами болезни Стилла у взрослых. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Ауто-воспалительные синдромы представляют собой группу расстройств, характеризующихся повторяющимися эпизодами воспаления из-за аномалии врожденной иммунной системы. Симптомы синдромов часто включают периодические лихорадки, сыпь, боли в животе, боли в суставах, боли в костях и другие характерные признаки, связанные с хроническим воспалением.

Эти расстройства включают периодические синдромы, связанные с криоприном (хронический младенческий неврологический кожно-артикулярный синдром и синдром Макла-Уэллса), синдром гипериммуноглобулина D, семейную средиземноморскую лихорадку, TRAPS-синдром, синдром Шницлера и дефицит мевалонаткиназы.

Аутоиммунные расстройства представляют собой группу расстройств, при которых нарушения, влияющие на адаптивную иммунную систему, состоят из клеток и белков (антител), которые должны защищать организм от инфекции. Эти антитела по ошибке атакуют здоровые ткани и могут называться аутоантителами.

Симптомы, общие для многих аутоиммунных расстройств, включают повторные эпизоды лихорадки, сыпи, боли в животе, боли в суставах и другие симптомы, связанные с хроническим воспалением. Аутоиммунные нарушения, которые могут напоминать болезнь Стилла у взрослых, включают системную красную волчанку, дерматомиозит и ревматоидный артрит.

Широкое разнообразие дополнительных расстройств может напоминать начало болезни Стилла у взрослых, включая синдром Рейтера, воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), sweet-синдром (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз), некоторые виды рака, такие как лимфома и лейкоз, и некоторые инфекции, такие как туберкулез, мононуклеоз и токсоплазмоз.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
База знаний
Adblock
detector