Как называется болезнь когда кровь не сворачивается — БолезниНет

Гемофилия и другие нарушения свертывания крови

Гемофилия (от греческого haima — кровь и philia — склонность к чему-либо) относится к редким наследственным заболеваниям крови и проявляется повышенной кровоточивостью. В основе гемофилии лежит нарушение функционирования свертывающей системы крови.

В человеческом организме функционирует множество защитных систем, позволяющих справляться с неблагоприятными воздействиями окружающей среды.

Система терморегуляции защищает организм от перегрева или переохлаждения, буферная система крови – обеспечивает кислотно-основное равновесие, поддерживая в норме pH внутренней среды.

Существует специальная система для защиты нашего организма от опасной кровопотери. Такая система получила название «системы свертывания».

При нарушении целостности сосудов (травмы, медицинские вмешательства) система свертывания обеспечивает сохранение крови внутри сосудов — не дает ей изливаться наружу, закрывая повреждения специальными сгустками (тромбами).

Сгустки образуются в результате биохимических реакций между молекулами, присутствующими в крови каждого человека. Эти молекулы, в основном, представлены белками.

При изучении системы свертывания их назвали «факторами свертывания».

Все факторы свертывания для удобства разделили на «клеточные» (присутствующие в тромбоцитах) и плазменные. Первые, по мере открытия и изучения, стали нумеровать арабскими цифрами, вторые – римскими. Всего в системе свертывания человека открыто и изучено тринадцать плазменных факторов (I — XIII) и двадцать два тромбоцитарных (1-22).

Причина повышенной кровоточивости при гемофилии – нарушение синтеза молекул плазменных факторов свертывания. В связи с этим различают следующие формы гемофилии:

  • гемофилия А — вызвана дефицитом VIII фактора свертывания;
  • гемофилия B — обусловлена дефицитом IX фактора;
  • гемофилия С — вызвана дефицитом фактора XI (сейчас гемофилия С исключена из классификации, т.к. её проявления сильно отличаются от гемофилии А и В).

На долю гемофилии А приходится 80% случаев, гемофилии В – 12% . На долю оставшихся 8% приходятся другие нарушения — обусловленные сочетанным дефектом выработки факторов или нехваткой факторов с другими номерами.

Классическая гемофилия с серьезной кровопотерей встречается только у мужчин. Это связано с тем, что у мужчин хромосомный набор представляет собой одну X-хромосому и одну Y –хромосому (набор половых хромосом у женщин ХХ, мужчин – ХY). Гены, ответственные за выработку факторов свертывания, поврежденные при гемофилии, находятся только в хромосоме Х.

«Дефектная» Х-хромосома передается от больного отца дочерям. Однако вторая, «здоровая» хромосома Х, доставшаяся девочкам от матери, компенсирует нарушенную работу генов и у них болезнь практически никак себя не проявит — сформируется носительство(хромосомный набор – Хздор Хбольная).

Считается, что свертывающая активность фактора VIII у но сителей должна составлять 50 % от показателей здорового человека. Однако у некоторых носительниц возможно снижение концентрации фактора и проявления склонности к избыточной кровопотере.

Причиной могут стать операции или обильные менструальные кровотечения.

Нарушения свертываемости крови: история болезни и первые симптомы

Обладателям этой патологии не позавидуешь: любой порез, любая травма оборачиваются для них кровотечением. В проблему превращается даже визит к стоматологу. Речь о группе болезней, при которых страдает свертывающая система крови.

Отчего они возникают и как лечатся? Слово – нашему эксперту, руководителю Республиканского центра по лечению больных с гемофилией при Российском НИИ гематологии и трансфузиологии, врачу-гематологу высшей категории, кандидату медицинских наук Татьяне Андреевой.

Самой известной носительницей гемофилии (получившей название «царской болезни», ибо именно в венценосных семьях, где для сохранения титула допускались близкородственные браки, она встречалась чаще всего) была английская королева Виктория, которая передала эту неизлечимую болезнь одному из своих сыновей, а также ряду внуков и правнуков, включая российского царевича Алексея Николаевича (сына Николая II).

Однако наследственными гематологическими заболеваниями страдают не только мужчины, но и женщины.

Примером такого редкого недуга является болезнь Виллебранда, у обладателей которой (обоих полов) периодически возникают спонтанные кровотечения (носовые, желудочно-кишечные, десневые, у женщин – маточные).

У последних, по понятным причинам, болезнь протекает более агрессивно, поэтому гораздо раньше выявляется. Что подчас спасает им жизнь: роды для таких женщин сопряжены с большим риском кровотечений, от которых страдающая плохой свертываемостью крови роженица может умереть.

Болезни свертывающей системы крови бывают и приобретенными. Толчком к их возникновению могут стать те же роды (подобная ситуация бывает у 1 на 1 миллион рожениц), аутоиммунное заболевание, болезни печени (гепатит, цирроз), длительная гормональная терапия, прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

Иногда появление антител к одному из факторов свертывания крови является дебютом онкологического заболевания. И хоть случается подобное очень редко, специалисты предпочитают не расслабляться. Чем раньше выявится такой больной, тем больше шансов продлить ему жизнь и улучшить ее качество.

Раньше наличие тяжелого заболевания свертывающей системы крови для его обладателя было приговором, а продолжительность жизни больных гемофилией, к примеру, составляла всего 30–34 года. Эту болезнь у нас лечили переливанием плазмы, после чего страдающие гемофилией в придачу к одной тяжелой болезни часто получали другую – гепатит С.

Другие становились инвалидами – из-за деформирующих и разрушающих суставы кровоизлияний. Но благодаря государственной федеральной программе «7 нозологий», в которую вошло лечение ряда наиболее дорогостоящих заболеваний (в том числе – и крови), таких запущенных больных у нас в стране стало гораздо меньше.

А их госпитализация уменьшилась в 4 раза.

Конечно, таким больным приходится пожизненно делать себе внутривенные инъекции недостающего фактора свертываемости крови, избегать травм, разжижающих кровь аспиринсодержащих препаратов, НПВП, с осторожностью делать прививки и другие инвазивные медицинские манипуляции и процедуры.

К признакам заболевания свертывающей системы крови относят:

  • возникающие без причины синяки на теле,
  • упорные носовые, геморроидальные, маточные кровотечения,
  • чрезмерную кровопотерю при удалении зубов, травмах, оперативных вмешательствах.

При появлении подобных симптомов нужно обязательно обратиться к врачу-гематологу и пройти обследование.

Образ жизни

Гемофилия, как мы уже писали, неизлечима. Но сейчас есть препараты, которые позволяют страдающим этой болезнью дожить до преклонного возраста. Нужно только соблюдать определенные правила. Пациент, у которого диагностирована гемофилия, должен постоянно наблюдаться у врача. Он должен научиться пользоваться препаратами для остановки кровотечений.

Также он должен помнить, что если после травмы нет кровотечения – это не значит, что болезнь внезапно прошла, это значит, что кровотечение начнется через некоторое время, и он должен ввести себе необходимые препараты. Конечно, оказать самому себе помощь не всегда можно, травмы-то бывают разные.

Попадая на прием к незнакомому врачу, нужно обязательно предупредить его о болезни.

Страдающему гемофилией тоже нужен спорт. Сильные мышцы, хорошая координация и ловкость – защита от кровотечений. А вот какой спорт подойдет – нужно уточнить у лечащего врача.

Инструкции к препаратам нужно читать внимательно. Если в разделе «побочные действия» указано кровотечение – необходимо обратиться к врачу за заменой.

Страдающим гемофилией противопоказаны внутримышечные уколы – все лекарства нужно по возможности вводить внутривенно. А при подкожных инъекциях нужно ежедневно осматривать место укола на предмет гематомы, и в случае каких-либо отклонений обратиться к врачу.

Ухаживайте за полостью рта, чистите зубы не реже двух раз в день, ведь удаление зуба может привести к значительной кровопотере. Ребенок, страдающий гемофилией, должен посещать стоматолога не реже одного раза в три месяца, чтобы предупредить кариес.

Страдающим гемофилией необходима психологическая поддержка окружающих. Причем подход должен быть индивидуальным, в зависимости от психотипа пациента. Всех страдающих гемофилией можно разделить на несколько психотипов:

  • эгоцентрики выставляют свои страдания напоказ, чтобы получить больше внимания и заботы.
  • неврастеники раздражительны, нетерпимы к боли. При неудаче в лечении такие пациенты ругаются с докторами. Впрочем, их раздражение по любому поводу обычно выливается на первого встречного. Потом они, конечно, раскаются и будут просить прощения, но это – потом.
  • ипохондрики очень любят рассказывать о своей болезни и лечиться. Требуют тщательного обследования. Правда, в успех лечения не верят и процедур боятся.
  • гармоничные пациенты трезво оценивают свое состояние, терпеливы к боли. Не обременяют окружающих своими проблемами, не мешают врачам лечить их. Жаль, что их так мало.
  • тревожные пациенты – очень мнительные, боятся всего – неблагоприятного течения болезни, осложнений Зато верят в приметы. Просят дополнительные консультации и исследования. Самостоятельно ищут новые методы лечения. Да, вред от назначенных лекарств их тоже очень беспокоит. Хотя, конечно, меньше, чем сама болезнь.
  •  эйфорические пациенты нарушают режим, забывают принять лекарства, сбегают из палаты и вообще относятся к своей болезни несерьезно. Правда, обезболивающие принимают всегда, даже когда не надо – они очень чувствительны к боли.
  • параноики не доверяют врачам.
  • есть и такие пациенты, которые не думают о болезни и ее последствиях, отказываются от обследования и лечения, пытаются справиться с симптомами собственными силами.

С 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии 17 апреля отмечают Всемирный день гемофилии. Дата выбрана в память об основателе Всемирной федерации гемофилии Фрэнке Шнайбеле, который родился в этот день.

Доктор Питер

Плохая свертываемость крови

Низкая свертываемость крови – это патологический процесс, который обусловлен недостаточным количеством определенных ферментов – тромбоцитов, эритроцитов, белков, фибринов и так далее.

Плохая свертываемость крови у человека любого возраста и пола – это крайне опасное нарушение, так как даже незначительное (для здорового человека) ранение может привести к острой кровопотере.

Это, в свою очередь, может привести не только к серьезным осложнениям, но и к летальному исходу, если не будет оказана срочная медицинская помощь.

Определить причины плохой свертываемости крови может только врач, путем проведения необходимых диагностических мероприятий, а также сбора личного и семейного анамнеза. Специфические симптомы такого нарушения будут дополняться клинической картиной основного заболевания. Достаточно часто низкая свертываемость крови обусловлена генетическим заболеванием.

Если патологический процесс у мужчин обусловлен наследственностью, то плохая свертываемость крови называется гемофилией. Носителем гена такой болезни являются как женщины, так и мужчины. Однако болеют ею только представители мужского пола.

Также заболевание может быть обусловлено недостатком фибриногена, что называется фибринопенией. При недостаточном количестве тромбоцитов, патологический процесс называется тромбоцитопенией.

Для того чтобы предотвратить серьезную кровопотерю при повреждении кожного покрова и тканей, организмом предусмотрен процесс образования тромбов.

При воздействии тех или иных этиологических факторов нарушается процесс выработки не только тромбоцитов, но и других компонентов крови.

Таким образом, скорость свертываемости крови значительно снижается, и при механическом повреждении сосудов происходит острая кровопотеря.

Плохая свертываемость крови может быть обусловлена как врожденными заболеваниями, так и приобретенными. При этом у женщин и у мужчин этиология будет несколько отличаться, но есть и несколько общих причин:

  • нарушения в работе иммунной системы;
  • заболевания печени;
  • повреждение крупных сосудов;
  • длительный прием нестероидных противовоспалительных препаратов, антибиотиков;
  • аллергические реакции, которые провоцируют чрезмерную выработку гистамина в крови;
  • острая нехватка кальция в организме;
  • онкологические заболевания;
  • работа на вредном производстве;
  • острая нехватка витамина К и железа в организме.

У женщин причиной такого патологического процесса достаточно часто является прием препаратов для лечения варикозного расширения вен. Такие средства приводят к разжижению крови, что и приводит к снижению скорости свертываемости. У мужчин ухудшение свертываемости крови причины, как правило, имеет наследственные – это болезнь гемофилия.

Нарушения, которые вызывает гемофилия

У детей этиологическая картина характеризуется следующим образом:

  • аутоиммунные заболевания;
  • болезни сердечно-сосудистой системы;
  • врожденная гемофилия;
  • перенесенное ранее переливание крови.

При беременности такое нарушение крайне опасно не только для матери, но и для ребенка.

Причиной может быть:

  • эмболия околоплодными водами;
  • преждевременное отслоение плаценты;
  • перестройка в работе иммунной системы, которая обусловлена беременностью.

Снижение скорости свертываемости крови при беременности может привести к острому кровотечению во время родов, преждевременным родам или выкидышу.

Если коагулограмма во время ранних сроков беременности покажет плохую свертываемость крови, то аборт будет противопоказан.

Почему развивается такая патология, может определить только врач после проведения необходимых диагностических мероприятий. Симптомы в данном случае малоинформативные.

Независимо от того, что стало причиной развития такого патологического процесса, основные симптомы отличаться не будут. Однако общая клиническая картина может дополняться признаками первопричинного фактора.

Симптомы плохой свертываемости крови следующие:

  • даже при небольшом повреждении сосудов возникает длительное и обильное кровотечение;
  • у женщин более длительный менструальный цикл, выделения обильные;
  • образование кровоподтеков без видимых на то причин;
  • учащенные носовые кровотечения;
  • кровотечения из десен при чистке зубов и употреблении твердой пищи;
  • кишечные кровотечения, о чем будет свидетельствовать примесь крови в кале.

Кроме этого, может присутствовать симптоматика следующего характера:

  • бледность кожных покровов;
  • слабость, состояние, близкое к потере сознания;
  • нарастающее недомогание;
  • головокружение;
  • низкое артериальное давление;
  • повышенное холодное потоотделение;
  • ощущение холода в нижних и верхних конечностях;
  • состояние бреда, потеря сознания при остром кровотечении;
  • поверхностное дыхание;
  • учащенный пульс.

Подобные состояния человека крайне опасны для его жизни, так как массивная кровопотеря приводит к летальному исходу.

Определить скорость свертываемости крови помогает анализ, который имеет название – коагулограмма, то есть биохимический анализ крови. Коагулограмма дает возможность не только определить скорость свертываемости крови, но и количество клеток, которые оказывают влияние на такой процесс.

Анализ проводится следующим образом:

  • забор крови осуществляется из вены;
  • перед пункцией руку кладут на специальный валик и перевязывают жгутом выше локтя;
  • после забора крови к месту пункции прикладывают ватку или заклеивают пластырем.

Вакуумная пробирка для забора венозной крови

Чтобы анализ был достоверным, пациенту необходимо придерживаться следующих правил:

  • за сутки до проведения анализа нужно исключить прием жирной пищи, спиртных напитков и медикаментов (если это возможно);
  • сдавать кровь надо натощак;
  • проходить анализ в спокойном эмоциональном и физическом состоянии;
  • за сутки до прохождения процедуры исключить чрезмерные физические нагрузки.

В ходе анализа жидкости оценивают два основных фактора – способность тромбоцитов склеиваться между собой и продолжительность кровотечения.

По результатам анализа, а также принимая во внимание симптомы и собранный анамнез, врач определяет дальнейшую программу диагностики и лечение.

Лечение должно быть только комплексным и может основываться на следующих методах:

  • правильное питание;
  • прием медикаментов;
  • средства народной медицины.

Назначают препараты, повышающие свертываемость крови:

  • средства, которые тормозят разрушение фибрина;
  • медикаменты для улучшения выработки тромбоцитов;
  • коагулянты.

Повысить свертываемость крови также поможет правильно составленный рацион, в который входят продукты, повышающие свертываемость крови:

  • свиная печень;
  • гречневая каша;
  • бобовые;
  • грецкие орехи;
  • зелень;
  • белый хлеб;
  • ягоды красного цвета;
  • жирные сорта рыбы;
  • красное мясо;
  • свежие овощи.

Необходимо понимать, что лечить такое нарушение нужно только комплексно. Народные средства также можно использовать, но только как дополнение и по согласованию с лечащим врачом.

Что касается профилактики, то рационально придерживаться общих правил здорового образа жизни, в том числе и правильного питания. Если причиной является врожденное заболевание, то следует систематически проходить медицинский осмотр и состоять на учете у гематолога.

Расшифровка результатов

Гемостаз – очень сложная система, поэтому при анализе на свёртываемость учитывают множество показателей. Значения у взрослых и детей мало отличаются, исключение составляют груднички до двух месяцев.

Нормальная скорость свёртывания – 2–5 минут.

Показатель Норма Причины повышения Причины снижения
Уровень тромбоцитов 150–400 г/л Тромбоцитопения.
Фибриноген взрослые – 2–4 г/л; новорождённый ребёнок – 1,25–3 г/л ·         послеоперационный период; ·         приём оральных контрацептивов;·         воспалительные процессы в хронической форме;·         курение, развитие атеросклероза;·         инфаркт;·         нарушение целостности сосудов из-за травм, ожогов;·         ревматизм, опухоли злокачественного происхождения. ·         дети младше полугода; ·         длительное лечение тромболитиками, антикоагулянтами;·         печёночная, сердечная недостаточность;·         сильная интоксикация;·         мононуклеоз;·         активный рост злокачественных опухолей, рак крови.
Индекс протромбиновый 93–107% дефицит витамина K; лечение антикоагулянтами;диатез геморрагический у детей;спазмы жёлчевыводящих путей;нарушение процесса всасывания жиров. Высокий уровень антитромбина
Время тромбиновое взрослые – 12–20 сек; новорождённые – 13–17 сек;дети – 13–16 сек ·         патологии печени; ·         миелома;·         повышение мочевины в крови. ·         введение Гепарина; ·         начальная стадия ДВС-синдрома.
АЧТВ 35–50 сек ·         дефицит витамина K; ·         приём антикоагулянтов;·         тяжёлые патологии почек;·         следствие переливания крови;·         наличие волчаночных антител;·         гемофилия, системная красная волчанка, синдром антифосфолипидный, болезнь Виллебранда ·         наличие злокачественного процесса в активной стадии; ·         сильная кровопотеря
Антитромбин III взрослые – 75–125%; дети до года – 40–80%;дети до 10 лет – 65–130% ·         дефицит витамина K; ·         менструальные кровотечения;·         патологии печени и поджелудочной железы;·         пересадка почки;·         повышенное содержание билирубина. ·         приём противозачаточных таблеток; ·         цирроз;·         пересадка печени;·         инфаркт, лёгочная эмболия;·         бесконтрольный приём Гепарина

Коагулограмма – простой, но очень информативный анализ крови, позволяет оценить роботу кровеносной системы, выявить скрытые заболевания внутренних органов. Анализ обязательно делают беременным женщинам, перед хирургическими вмешательствами, что позволяет избежать обильных кровотечений во время операции или развития тромбоза после её окончания.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
База знаний
Adblock
detector