Белокровие что это за болезнь? Причины и методы лечения

Лейкемия

Лейкемия – злокачественное поражение ткани костного мозга, приводящее к нарушению созревания и дифференцировки кроветворных клеток-предшественников лейкоцитов, их неконтролируемому росту и диссеминации по организму в виде лейкемических инфильтратов.

  • Симптомами лейкемии могут выступать слабость, похудание, лихорадка, боли в костях, беспричинные геморрагии, лимфаденит, сплено- и гепатомегалия, менингеальные симптомы, частые инфекции. Диагноз лейкемии подтверждают общий анализ крови, стернальная пункция с исследованием костного мозга, трепанобиопсия.
  • Лечение лейкемии требует длительной непрерывной полихимиотерапии, симптоматической терапии, при необходимости – трансплантации костного мозга или стволовых клеток.
  • Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) – опухолевое заболевание кроветворной системы (гемобластоз), связанное с заменой здоровых специализированных клеток лейкоцитарного ряда на аномально измененные лейкозные клетки.

Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным поражением организма – кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС и др.

Лейкемия поражает и взрослых и детей, является наиболее часто встречающимся онкозаболеванием детского возраста. Лица мужского пола болеют в 1,5 раза чаще женщин.

Лейкозные клетки не способны к полноценной дифференцировке и выполнению своих функций, но при этом обладают большей продолжительностью жизни, высоким потенциалом деления.

Лейкемия сопровождается постепенным вытеснением популяций нормальных лейкоцитов (гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов) и их предшественников, а также дефицитом тромбоцитов и эритроцитов.

Этому способствует активное самовоспроизводство лейкозных клеток, их более высокая чувствительность к ростовым факторам, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих нормальное кроветворение.

Совет

По особенностям развития выделяют острую и хроническую лейкемию. При острой лейкемии (50-60% всех случаев) происходит быстрый прогрессирующий рост популяции малодифференцированных бластных клеток, утративших способность к созреванию.

С учетом их морфологических, цитохимических, иммунологических признаков острая лейкемия подразделяется на лимфобластную, миелобластную и недифференцированную формы.

Острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ) – составляет до 80-85% случаев лейкоза у детей, преимущественно, в возрасте 2-5 лет.

  • Опухоль формируется по лимфоидной линии кроветворения и состоит из предшественников лимфоцитов – лимфобластов (L1, L2, L3 типов), относящихся к B-клеточному, T-клеточному или O-клеточному пролиферативному ростку.
  • Острая миелобластная лейкемия (ОМЛ) – результат поражения миелоидной линии кроветворения; в основе лейкозных разрастаний – миелобласты и их потомки, другие виды бластных клеток. У детей доля ОМЛ составляет 15% всех лейкозов, с возрастом отмечается прогрессивное повышение частоты заболевания.
  • Разграничивают несколько вариантов ОМЛ – с минимальными признаками дифференцировки (М0), без созревания (М1), с признаками созревания (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритроидный (М6) и мегакариоцитарный (М7).
  • Недифференцированная лейкемия характеризуется ростом ранних клеток-предшественников без признаков дифференцировки, представленных однородными мелкими плюрипотентными стволовыми клетками крови или частично детерминированными полустволовыми клетками.

Хроническая форма лейкемии фиксируется в 40-50% случаев, наиболее распространена среди взрослого населения (40-50 лет и старше), особенно среди лиц, подвергшихся ионизирующему облучению.

Обратите внимание

Хроническая лейкемия развивается медленно, в течение нескольких лет, проявляется избыточным ростом числа зрелых, но функционально неактивных, долгоживущих лейкоцитов – B и T-лимфоцитов при лимфоцитарной форме (ХЛЛ) и гранулоцитов и дозревающих клеток-предшественников миелоидного ряда при миелоцитарной форме (ХМЛ).

  • Выделяют отдельно ювенильный, детский и взрослый варианты ХМЛ, эритремию, миеломную болезнь (плазмоцитому). Эритремия характеризуется лейкозной трансформацией эритроцитов, высоким нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом. Источником миеломной болезни является опухолевый рост плазмоцитов, нарушения обмена Ig.
  • Причиной лейкемии выступают внутри- и межхромосомные абберации – нарушения молекулярной структуры или обмен участками хромосом (делеции, инверсии, фрагментации и транслокации). Например, при хроническом миелолейкозе наблюдается появление филадельфийской хромосомы с транслокацией t (9;22). Лейкозные клетки могут возникать на любой стадии гемопоэза.
  • При этом хромосомные нарушения могут быть первичными – с изменением свойств кроветворной клетки и созданием ее специфического клона (моноклоновая лейкемия) или вторичными, возникающими в процессе пролиферации генетически нестабильного лейкозного клона (более злокачественная поликлоновая форма).
  • Лейкемия чаще выявляется у пациентов с хромосомными болезнями (синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера), первичными иммунодефицитными состояниями. К возможной причине лейкемии можно отнести инфицирование онкогенными вирусами. Заболеванию способствует наличие наследственной предрасположенности, так как оно чаще встречается в семьях, имеющих больных лейкемией.

Злокачественная трансформация кроветворных клеток может происходить под действием различных мутагенных факторов: ионизирующего излучения, электромагнитного поля высокого напряжения, химических канцерогенов (лекарств, пестицидов, сигаретного дыма). Вторичная лейкемия часто связана с проведением лучевой или химиотерапии в процессе лечения другой онкопатологии.

  • Течение лейкемии проходит несколько стадий: начальную, развернутых проявлений, ремиссии, выздоровления, рецидива и терминальную. Симптомы лейкемии неспецифичны и имеют общие черты при всех типах заболевания.
  • Они определяются опухолевой гиперплазией и инфильтрацией костного мозга, кровеносной и лимфатической систем, ЦНС и различных органов; дефицитом нормальных клеток крови; гипоксией и интоксикацией, развитием геморрагических, иммунных и инфекционных последствий.
  • Степень проявления лейкемии зависит от локализации и массивности лейкозного поражения гемопоэза, тканей и органов.
  • При острой лейкемии быстро появляются и нарастают общее недомогание, слабость, снижение аппетита и похудание, бледность кожи.
  • Больных беспокоит высокая температура (39-40°С), ознобы, артралгии и боли в костях; легко возникающие кровоточивость слизистых, кожные кровоизлияния (петехии, синяки) и кровотечения разной локализации.
  • Происходит увеличение регионарных лимфоузлов (шейных, подмышечных, паховых), опухание слюнных желез, наблюдается гепатомегалия и спленомегалия.

Важно

Часто развиваются устойчивые к лечению инфекционно-воспалительные процессы слизистой ротоглотки – стоматит, гингивит, язвенно-некротическая ангина. Выявляется анемия, гемолиз, может развиться ДВС-синдром.

Для нейролейкемии показательны менингеальные симптомы (рвота, сильные головные боли, отек зрительного нерва, судороги), боли в позвоночнике, парезы, паралич. При ОЛЛ развиваются массивные бластные поражения всех групп лимфоузлов, вилочковой железы, легких, средостения, ЖКТ, почек, половых органов;

Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); типичные проявления заболевания наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за пределы костного мозга.

На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, увеличение размеров внутренних органов, особенно селезенки, генерализованный лимфаденит, гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии.

В случае эритремии появляются сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий.

Миеломная болезнь протекает с одиночными или множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, бедра; остеолизисом и остеопорозом, костной деформацией и частыми переломами, сопровождающимися болевым синдромом. Иногда развивается AL-амилоидоз, миеломная нефропатия с ХПН.

Гибель пациента с лейкемией может наступить на любой стадии из-за обширных геморрагий, кровоизлияний в жизненно важные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита, сепсиса), сильной интоксикации, почечной и сердечной недостаточности.

Совет

В рамках диагностических исследований при лейкемии выполняются общий и биохимический анализ крови, диагностическая пункция костного мозга (стернальная) и спинного мозга (люмбальная), трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов, рентгенография, УЗИ, КТ и МРТ жизненно важных органов.

В периферической крови наблюдаются выраженная анемия, тромбоцитопения, изменение общего числа лейкоцитов (обычно увеличение, но возможен и недостаток), нарушение лейкоцитарной формулы, наличие атипичных клеток. При острой лейкемии определяются бласты и небольшой процент зрелых клеток без переходных элементов («лейкемический провал»), при хронической – костномозговые клетки разных классов развития.

  • Ключевым при лейкемии является исследование биоптатов костного мозга (миелограмма) и цереброспинальной жидкости, включающее морфологический, цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы.
  • Это позволяет уточнить формы и подтипы лейкемии, что важно для выбора протокола лечения и прогнозирования заболевания. При острой лейкемии уровень недифференцированных бластов в костном мозге составляет более 25%.
  • Важным критерием является обнаружение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы).
  • Лейкозную инфильтрацию внутренних органов устанавливают по УЗИ лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза, рентгенографии грудной клетки, черепа, костей и суставов, КТ грудной клетки, МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, ЭхоКГ.

При лейкемии показана консультация отоларинголога, невролога, уролога, офтальмолога.

  • Лейкемию дифференцируют от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, нейробластомы, ювенильного ревматоидного артрита, инфекционного мононуклеоза, а также других опухолевых и инфекционных заболеваний, вызывающих лейкемоидную реакцию.
  • Лечение лейкемии проводится гематологами в специализированных онкогематологических клиниках в соответствии с принятыми протоколами, с соблюдением четко установленных сроков, основных этапов и объемов лечебно-диагностических мер для каждой формы заболевания.
  • Цель лечения лейкемии – получение продолжительной полной клинико-гематологической ремиссии, восстановление нормального кроветворения и предупреждение рецидивов, а при возможности – полное излечение пациента.

Острая лейкемия требует незамедлительного начала интенсивного курса лечения.

Обратите внимание

В качестве базисного метода при лейкемии применяется многокомпонентная химиотерапия, к которой наиболее чувствительны острые формы (эффективность при ОЛЛ – 95%, ОМЛ ~ 80%) и лейкозы детского возраста (до 10 лет). Для достижения ремиссии острой лейкемии за счет редукции и эрадикации лейкозных клеток применяются сочетания различных цитостатических препаратов.

В период ремиссии продолжается длительное (в течение нескольких лет) лечение в виде закрепляющей (консолидирующей), а затем поддерживающей химиотерапии с добавлением в схемы новых цитостатиков. Для профилактики нейролейкемии во время ремиссии показано интратекальное и интралюмбальное локальное введение химиопрепаратов и облучение головного мозга.

  • Лечение ОМЛ проблематично из-за частого развития осложнений геморрагического и инфекционного характера. Более благоприятна промиелоцитарная форма лейкемии, которая переходит в полную клинико-гематологическую ремиссию под действием стимуляторов дифференцировки промиелоцитов.
  • В стадии полной ремиссии ОМЛ эффективна аллогенная трансплантация костного мозга (или введение стволовых клеток), позволяющая в 55-70% случаев достичь 5-ти летней выживаемости без рецидивов.
  • При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно постоянного наблюдения и общеукрепляющих мероприятий (полноценной диеты, рационального режима труда и отдыха, исключения инсоляций, физиопроцедур).
  • Вне обострения хронической лейкемии назначаются вещества, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl; но они менее эффективны в фазу акселерации и бластного криза. В первый год заболевания целесообразно введение a-интерферона. При ХМЛ хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга от родственного или неродственного HLA-донора (60% случаев полной ремиссии в течение 5 и более лет). При обострении безотлагательно назначается моно- или полихимиотерапия. Возможно применение облучения лимфоузлов, селезенки, кожи; а по определенным показаниям – проведение спленэктомии.

В качестве симптоматических мер при всех формах лейкемии применяются гемостатическая и дезинтоксикационная терапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной массы, антибиотикотерапия.

Прогноз лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др.

Важно

Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти.

У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых. Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов – менее 25% .

Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.

Лейкоз (лейкемия): виды, признаки, прогнозы, лечение, причины возникновения

При хроническом белокровии симптомы чаще всего малозаметны и проявляются лишь при прогрессировании заболевания. Симптомы хронического белокровия последних стадий идентичны острой форме заболевания:

  • общая слабость;
  • повышение температуры тела без причины;
  • мигрени и головокружения;
  • бледность кожи;
  • сонливость;
  • психоэмоциональные расстройства;
  • отечность;
  • боли в области живота (тупые);
  • одышка;
  • учащенное сердцебиение;
  • ломящая моль в костях;
  • снижение аппетита, чувство отвращения к еде (часто к мясу);
  • кровотечения из носа, ЖКТ, десен;
  • озноб, тремор;
  • систематические ангины и стоматиты.

Для последних стадий заболевания характерны следующие симптомы: увеличение паховых, шейных лимфоузлов, а также лимфоузлов в области подмышек. Иногда увеличивается щитовидка, миндалины. Далее пациент отмечает затрудненность дыхания, общую слабость, резкое снижение зрения, расстройства стула, дискомфорт при глотании, кожную сыпь.

История лейкозов берет свое начало с 1845 года, именно в этот период Р. Вирхов выделил лейкемию как нозологическую форму.

Статистика сообщает, что во всем мире за год отмечается более 350 тысяч случаев заболевания. Из них самой популярной формой является острый лимфообластной лейкоз.

По своей распространенности лейкемия занимает 11 место в мире. Существует много книг, презентаций и т.д посвященных этой теме.

Самый высокий процент заболевших в Австралии, Канаде и Новой Зеландии.

30% злокачественных болезней у детей – это лейкозы. Чаще всего у них первые симптомы проявляются на 4 году жизни.

Геморрагические проявления связаны с тромбоцитопенией, происходит поражение сосудистой стенки и нарушение коагуляционных свойств крови. По причине дистрофических нарушений сердце увеличено, систолический шум, тоны глухие, отмечаются тахикардия и гипотония.

Лечение лейкемии другими способами

Если у человека диагностировано белокровие, лечение заболевания может включать в себя следующие основные способы.

Химиотерапия

Используются соответствующего типа медикаменты, при воздействии которых удается уничтожить раковые клетки.

Лучевая терапия или радиотерапия

Применение определенного излучения позволяет не только разрушить раковые клетки, но и уменьшить лимфоузлы, селезенку или печень, увеличение которых произошло на фоне процессов рассматриваемой болезни.

Трансплантация стволовых клеток

Эта процедура позволяет восстановить выработку здоровых клеток и одновременно с тем улучшить работу иммунной системы организма. Предшествовать трансплантации может радио- или химиотерапия, при помощи которой иногда легко разрушить определенное число клеток костного мозга, ослабить действие иммунной системы и освободить место под стволовые клетки.

Стоит отметить, что ослабление иммунитета имеет большое значение, так как в противном случае может начать отторжение пересаженных пациенту клеток. Белокровие — это смертельно опасная болезнь, к лечению которой необходимо подходить максимально серьезно. При своевременном принятии соответствующих мер можно добиться полного выздоровления.

Вот уже много лет онкологические заболевания являются для врачей и пациентов самыми страшными. Они плохо поддаются лечению, особенно на поздних стадиях развития. Одной из разновидностей онкологии является рак крови. Это заболевание характеризуется образованием опухоли из одного вида клеток, которые начинают бесконтрольно размножаться в крови.

Химиотерапия не является единственным путем излечения белокровия. В случаях, когда есть подозрения, что раковые клетки могут поразить спинной или головной мозг, назначают рентгенотерапию (облучение).

Кроме того, часто проводится лечение медикаментозным способом. Существуют препараты (например, цитостатики), действие которых направлено на подавление раковых клеток. Глюкокортикоидные гормоны способствуют укреплению иммунной системы организма.

Детям помогают бороться с болезнью при помощи трансплантации костного мозга. Суть процедуры состоит в том, что больному ребенку пересаживают костный мозг от донора. Клетки, которые только что прижились в новой среде, способствуют активной деятельности костного мозга, что положительно влияет на самочувствие пациента.

Формы патологии

Течение лейкоза может протекать в двух формах – хроническая и острая. Стоит отметить, что переход одной формы в другую невозможен. При хронической форме болезнь протекает крайне медленно и не имеет симптомов. Определение такой формы лейкемии происходит по анализу крови еще до того, как больной начинает ощущать какие-либо симптомы и признаки недуга. Острая же форма протекает наоборот, развивается болезнь быстро и при этом сопровождается характерными симптомами.

Классифицировать лейкоз можно еще по нескольким характеристикам, а именно:

  • Скорость нарастания болезни;
  • Вид зараженных лейкоцитов.

Пораженные клетки в свою очередь тоже можно разделить на несколько видов:

  • Лимфолейкоз – представляет собой раковое заболевание, при котором лимфоциты быстро поражаются и разрастаются;
  • Миелолейкоз – представляет собой раковое заболевание, при котором страдают только зернистые лейкоциты.

Рак — это обобщенное название злокачественного размножения одной из клеток крови. Так его стали называть пациенты, врачи пользуются другими определениями. Рак в крови нельзя увидеть или удалить хирургическим путем. Это особая форма онкологических заболеваний, которая имеет несколько видов.

  • (миелолейкоз, лимфолейкоз, моноцетарный лейкоз, Мегакариоцитарный лейкоз).
  • ( , монобластный, мегакариобластный, Эритромиелобластный).
  • Парапротеинемические гемобластозы (миелома, нарушения тяжелых цепей, Макроглобулинемия).
  • Гематосаркома (лимфлоидная, иммунобластная, гистиоцитарная)
  • Лимфома (Ходжкина, В-клеточная, Неходжкинская).
  • Ангиома.
  • Миелома.
  • Лимфосаркома.

Каждое из этих заболеваний называется по-разному и имеет свои характерные черты течения и развития. Однако для лечения каждого из них огромное значение имеет ранняя диагностика.

От того какой вид рака обнаружен у пациента зависят и дальнейшие прогнозы врачей. Рак в крови сколько живут? На этот вопрос врачи отвечают, что у пациентов с хронической формой прогнозы более благоприятны. По статистике рак в крови у женщин обнаруживается чаще, чем у мужчин.

Неполная ремиссия – заболевание имеет положительную динамику в результате выполняемой терапии.

Рецидив: если в двух анализах, взятых с интервалом в 2 недели, обнаруживается более 5% бластных клеток в красном костном мозге, подтверждается рецидив. При этом анализ крови может быть в норме.

Терминальная стадия – отмечается нарастающая тромбоцитопения, анемия, гранулоцитопения, отсутствие результата от цитостатического лечения и увеличение ракового разрастания.

Вопрос о том, откуда берётся белокровие и что может оказать влияние на активацию его развития, интересует многих. Нет такого человека, который бы не хотел знать, кто входит в группу риска по развитию этой страшной болезни, чтобы уберечься от возникновения в кроветворных органах патологического состояния. Но, к сожалению, с точностью назвать причины начала мутации лейкоцитов, не может на сегодняшний день ни один учёный. Хотя выявлено несколько факторов риска, способствующих возникновению в костном мозге онкопроцесса и ускоряющих его прогрессирование.


К ним относятся:

  1. Некоторые заболевания инфекционного или вирусного характера. Вторжение в структуру кроветворной клетки определённых вирусов, гриппа, герпеса, вич, провоцирует возникновение в ней необратимой мутации с последующей малигнизацией.
  2. Воздействие радиации.  Повышенный радиационный фон способствует появлению нарушений в хромосомном наборе клеток крови, вследствие чего может начаться их злокачественное перерождение.• Длительное влияние на организм канцерогенных веществ, токсинов и некоторых лекарственных препаратов из ряда цитостатиков или антибиотиков. Их воздействие нарушает ДНК клетки, чем провоцирует её малигнизацию.
  3. Генетическая предрасположенность. Учёные с точностью установили, что белокровие может дать знать о себе даже через несколько поколений. Если известно, что кто-то из предков человека умер от рака крови, он входит в группу риска по развитию этого заболевания и должен внимательнее относиться к своему здоровью.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
База знаний
Adblock
detector