Признаки эктопии миндалин мозжечка — МедСекурс

Патогенез (что происходит?) во время аномалии арнольда-киари

До настоящего времени патогенезпатологии окончательно не установлен.

По всей вероятности, этих патогенетических факторов три:первый – наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии,второй – травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы,

третий – гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.

Анатомические особенности аномалии КиариМозжечок расположен в задней черепной ямке.

Миндалины – это нижняя часть мозжечка. В норме они расположены выше большого затылочного отверстия. При аномалии Киари миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия, в позвоночном канале.

Большое затылочное отверстие – это своеобразная граница между черепом и позвоночником, между головным и спинным мозгом. Выше большого затылочного отверстия находится задняя черепная ямка, ниже позвоночный канал.

На уровне большое затылочного отверстия нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в спинной мозг.

В норме спино-мозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга.

На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спиномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.

Что такое миндалины и где они расположены?

В целом, миндалинами принято считать определенный перечень отдельно локализированных ядер. Их объединение в одну группу было произведено специалистами по причине достаточно близкого расположения. Наиболее часто выделяют следующие ядра:

  1. Базально-латеральные ядра – связаны с возникновением рефлекторной реакции опасения и анализом сигналов, поступающих от чувствительных рецепторов.
  2. Медиально-центральный комплекс – является так называемым «выходом» базальных ядер. Данное образование отвечает за эмоциональное возбуждение.
  3. Медиально-корковый комплекс.

В нормальном состоянии миндалины мозжечка расположены выше линии Чемберлена (небно-затылочной линии). Однако при возникновении определенных патологий они могут опускаться ниже большого затылочного отверстия.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Кетопрофен (нестероидный анальгетик). Режим дозирования: внутрь 50 мг ситуационно, не более 2-х раз в неделю.
  • (нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: для купирования острого болевого синдрома рекомендуемая доза внутрь составляет 8-16 мг/сут. за 2-3 приема. Максимальная суточная доза — 16 мг. Таблетки принимают перед едой, запиваются стаканом воды.
  • (болеутоляющее, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь, во время еды, по 10-20 мг/сут. за 1 или 2 приема. При необходимости можно временно повысить дозу до 30 мг/сут., однократно или в делимых дозах, или снизить до 10 мг/сут.
  • (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: начальная доза внутрь составляет 6 мг (1 капсула). При необходимости суточную дозу можно постепенно увеличивать — на 6 мг (1 капсулу) с интервалами 3-7 дней. Для большинства пациентов оптимальная доза составляет 12 мг в сутки (2 капсулы); в редких случаях может потребоваться увеличение суточной дозы до 24 мг.
  • (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды, начиная с 50 мг 2-3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2-3 раза в день.

Термин «мальформация Киари» является предпочтительным по сравнению с традиционным «мальформация Арнольда-Киари» в связи со значительно большим вкладом, внесенным Киари.

Мальформация Киари состоит из 4 типов аномалий заднего мозга, вероятно не связанных между собой. Большинство случаев приходится на типы 1 и 2 (см. табл. 6-5). На остальные варианты приходится крайне ограниченное количество случаев.

Табл. 6-5. Сравнительная характеристика 1-го и 2-го типов мальформации Киари (с изменениями)

Мальформация Киари 1-го типа

Т.н. первичная эктопия мозжечка. Это редкая аномалия, при которой имеется только каудальное смещение мозжечка с вклинением миндалин ниже БЗО (критерии см. МРТ ниже) и «удлинением миндалин типа затычки».

В отличие от 2-го типа продолговатый мозг не смещен каудально (некоторые авторы с этим не согласны), ствол мозга не вовлечен, нижние черепные нервы не удлиненны, верхние шейные нервы не имеют направления в сторону головы.

Может быть фиброз мягкой и арахноидальной оболочек вокруг ствола мозга и миндалин. Могут быть гидромиелия и сирингомиелия СМ. Некоторые случаи могут быть приобретенными, после люмбо-перитонеального шунтирования или множественных (травматичных) ЛП.

Эпидемиология

Средний возраст клинического проявления 41 год (пределы: 12-73 года). Наблюдается некоторое преобладание & (&:%=1,3:1).

Средняя продолжительность симптоматики определенно связанной с мальформацией Киари составляет 3,1 года (пределы: 1 мес – 20 лет). Если включить жалобы, которые носят неспецифический характер, напр.

, Г/Б, то этот срок составит 7,3 года. С наступлением эры МРТ эта задержка диагностики, возможно, станет меньше.Клинические проявления

У пациентов с мальформацией Киари могут быть любые или даже все из следующих симптомов:

1. сдавление ствола мозга на уровне БЗО2. ГЦФ

3. сирингомиелия

  • 4. разделение внутричерепного отдела от спинального с периодическими повышениями ВЧД
  • Жалобы

Наиболее частой жалобой является боль (69%), особенно Г/Б, которая обычно ощущается в затылочной области (табл. 6-6).

Табл. 6-6. Жалобы при мальформации Киари 1-го типа (71 больной)

Г/Б часто вызывается разгибанием шеи и пробой Вальсальвы. Слабость также достаточно выражена, особенно при одностороннем пожимании руки. Может наблюдаться симптом Лермитта. Вовлечение нижних конечностей обычно проявляется двусторонней спастикой.Симптомы

См. табл. 6-7. Три основных группы симптомов:

1. синдром сдавления в БЗО (22%): атаксия, кортико-спинальные и чувствительные нарушения, мозжечковые симптомы, паралич нижних ЧМН. 37% больных имеют тяжелые Г/Б2.

синдром центрального поражения СМ (65%): диссоциированные чувствительные нарушения (потеря болевой и температурной с сохраненной поверхностной и глубокой чувствительностью), иногда сегментарная слабость и признаки поражения длинных проводящих путей (сирингомиелический синдром). В 11% случаев наблюдается паралич нижних ЧМН

3. мозжечковый синдром (11%): атаксия туловища и конечностей, нистагм, дизартрия

Табл. 6-7. Симптомы при мальформации Киари 1-го типа (121 больной)* в классическом случае: нистагм вниз при вертикальных движениях или ротаторный нистагм при горизонтальных движениях; также включает осциллопсию

Направленный вниз нистагм считается характерным для этого заболевания. В 10% случаев неврологический статус пациентов без изменений с единственной жалобой на затылочную Г/Б. В некоторых случаях основной жалобой может быть спастика.

Естественное течение

Естественное течение точно неизвестно (имеется только 2 публикации на эту тему). Пациент может оставаться в стабильном состоянии в течение нескольких лет с периодическими ухудшениями. В некоторых случаях возможно спонтанное улучшение (оспаривается).

Диагностика

Обзорные краниограммы

При анализе 70 обзорных краниограмм изменения были обнаружены только в 36% случаев (в 26% случаев была базиллярная импрессия, в 7% — платибазия; по одному пациенту имели болезнь Пэджета и вогнутый скат). Из 60 спондилограмм патологические изменения были в 35% случаев (включая ассимиляцию атланта, расширение канала, сращения шейных позвонков, агенезию задней дуги атланта).

Диагностический метод выбора. На МРТ легко обнаружить большинство из выше указанных аномалий, включая вклинение миндалин, а также гидросирингомиелию, которая наблюдается в 20-30% случаев. Также видна вентральная компрессия ствола мозга, когда она имеется.

Положение миндалин мозжечка у 200 нормальных людей и 25 пациентов с мальформацией Киари 1-го типа приведено в табл. 6-8. Табл. 6-9 показывает изменения, которые возникают, если пределом нижнего положения миндалин считать 2, а не 3 мм.

Табл. 6-8. Расположение миндалин мозжечка от БЗО* измерения относительно нижней части БЗО

Табл. 6-9. Критерии мальформации Киари 1-го типа

В отличие от выше приведенной информации в качестве нижней границы положения миндалин, пригодной для признания наличия мальформации Киари 1 го типа, часто указывают 5 мм.

Миелография

Ложно негативные результаты наблюдаются только в 6% случаев. КВ должно пройти вплоть до БЗО.

В связи с костными артефактами КТ имеет ограничения в визуализации области БЗО. Надежность исследования повышается при сочетании с интратекально введенным КВ (миелография). Находки: опущение миндалин и/или увеличение желудочков.

Лечение

Показания для хирургического лечения

Основываясь на том, что лучшие результаты наблюдаются в тех случаях, когда пациентов оперируют в течение первых 2 лет после появления симптомов, для симптоматических пациентов рекомендуется раннее хирургическое лечение.

Асимптоматичных пациентов можно наблюдать и оперировать позднее, когда у них появятся симптомы. Пациентов, имевших симптомы, не менявшиеся в течение ряда лет, также можно наблюдать.

Хирургическое лечение для них показано в случае ухудшения.

Хирургические методики

Наиболее частым видом операций является декомпрессия ЗЧЯ (подзатылочная краниоэктомия) с (или без) другими вмешательствами (обычно комбинируется с пластикой ТМО и шейной ламинэктомией С1 до С2 или С3.

Пациента кладут на живот с валиками под грудной клеткой. Голову фиксируют головодержателем Майфилда. Шею сгибают для увеличения промежутка между затылочной костью и задней дужкой С1. Плечи отводят вниз с помощью липкой ленты.

Одно бедро должно быть уложено на валик (мешочек с песком) на случай, если понадобится взять фрагмент широкой фасции для пластики. Разрез делают по средней линии от иниона до ∼ остистого отростка С5. Резецируют кость выше БЗО на ∼3 см вверх и ∼3 см в ширину. ТМО вскрывают Y-образным разрезом и иссекают верхний лоскут.

ВНИМАНИЕ: при мальформации Киари поперечные синусы располагаются обычно очень низко (поэтому резекция затылочной кости должна быть небольшой, основной упор должен быть сделан на шейную ламинэктомию и резекцию краев БЗО для того, чтобы устранить компрессию миндалин; компрессия миндалин происходит не в ЗЧЯ).

Кроме того, избыточная резекция затылочной кости может привести к выбуханию полушарий мозжечка в образовавшийся дефект, что чревато дополнительными проблемами.

Произведите пластику ТМО надкостницей или фрагментом широкой фасции бедра, чтобы обеспечить достаточно места для миндалин и продолговатого мозга.

Некоторые хирурги также дополняют операцию тампонадой верхушки IV-го желудочка мышцей или тефлоном, дренированием сирингомиелитической кисты, если она имеется (фенестрация, обычно через место входа задних корешков, с/или без установкой стента или шунта), шунтированием IV-го желудочка, терминальной вентрикулостомией, вскрытием отверстия Мажанди, если оно закрыто).

Некоторые авторы настоятельно советуют не пытаться удалять спайки между миндалинами, чтобы избежать случайного повреждения жизненно важных структур, включая ЗНМА. Другие же рекомендуют осторожное разделение миндалин и даже их обработку биполярной коагуляцией с тем, чтобы уменьшить их объем.

Некоторые авторы рекомендуют производить трансоральную резекцию ската и зубовидного отростка в случае наличия вентральной компрессии ствола мозга, т.к.

они считают, что у этих пациентов может наступить ухудшение после того, как будет произведена только декомпрессия ЗЧЯ.

В связи с тем, что было показано, что возникающие при этом изменения являются обратимыми, представляется более целесообразным произвести это вмешательство в случае наступления ухудшения или прогрессирования базиллярной импрессии на МРТ после декомпрессии ЗЧЯ.

Оперативные находки

См. табл. 6-10. Вклинение миндалин имеется во всех случаях (по определению); наиболее часто они расположены на уровне С1 (62%). В 41% случаев имеются сращения между ТМО, арахноидальной оболочкой и миндалинами с закупоркой отверстий Люшка и Мажанди. В 40% случаев отделение миндалин происходит легко.

Табл. 6-10. Оперативные находки при мальформации Киари 1-го типа (71 пациент)* сосудистые аномалии: ЗНМА была расширена или имела необычное расположение у 8 пациентов (ЗНМА часто спускается до нижнего края миндалин); большие дуральные венозные лакуны

Хирургические осложнения

После подзатылочной краниоэктомии плюс ламинэктомии С1-3 у 71 пациента (с пластикой ТМО у 69 из них) у одного пациента через 36 ч после операции наступила смерть в результате апноэ во время сна.

Наиболее частым послеоперационным осложнением было угнетение дыхания (у 10 пациентов), обычно в течение 5 дней, чаще ночью. В связи с этим рекомендуется тщательное наблюдение за дыханием.

Другие риски операции: ликворея, вклинение полушарий мозжечка, сосудистые повреждения (ЗНМА и т.д.).

Арнольда-киари аномалия i

Аномалия Арнольда-Киари I – опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения. Методом выбора в диагностике является магнитно-резонансная томография (МРТ).

Оперативное лечение, ламинэктомия (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки, применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев.

авторы Dr Henry Knipe and Dr Frank Gaillard et al.

Диагностические методы

Для диагностики данного заболевания зачастую применяют неврологический осмотр, полный сбор анамнеза, а также различные инструментальные обследования.

Неврологический осмотр заключается в выявлении таких нарушений: шаткости походки, снижения чувствительности, затрудненного глотания и ритмичных колебаний белков глаз при попытке движения в ту или иную сторону (нистагм).

При сборе анамнеза узнают, когда у пациента возникли боли головы и шеи, потеря тактильной и температурной чувствительности, с выполнением тех или иных движений. Также уточняют наличие родовых травм головы и шеи.

Зачастую лечащий врач дает направление на МРТ.

Клиническая картина

В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной. Вероятность стать клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин.

Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику, тогда как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомными [1].

Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.

Лечение и прогноз

Аномалии Арнольда Киари I можно разделить на три этапа (хотя мало данное деление практически не используется в повседневной практике):

  1. бессимптомная
  2. компрессия ствола мозга
  3. сирингомиелия

Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

Методы диагностики

При появлении тревожных симптомов необходимо проконсультироваться с неврологом. Врач осмотрит пациента, проверит рефлексы, проведет обследование шеи. По характеру гипертонуса мышц шеи можно предположить, что проблема обусловлена опущением миндалин мозжечка, однако точно поставить диагноз можно только с помощью обследований.

Клиническая картина эктопии миндалин мозжечка нечеткая, поэтому для постановки диагноза необходимо сделать МРТ головного мозга – магнитно-резонансную томографию. В целом, именно это обследование в большинстве случаев назначается всем пациентам с жалобами на частые головные боли и головокружение.

Магнитно – резонансная томография, один из лучших современных способов диагностирования головного мозга

МРТ позволяет визуализировать изменения в головном мозге. Аппарат для этого обследования генерирует магнитное поле, которое позволяет зафиксировать состояние головного мозга. Процедура безболезненная, но часто вызывает опасения у пациентов, так как сам аппарат представляет большую кабину, в которую лежа помещается человек.

МРТ может делаться двумя способами – с контрастом и без контраста. В первом случае в организм вводится препарат, позволяющий точно показать на изображении все вены, сосуды и капилляры. В качестве контрастного вещества чаще всего применяют препараты йода.

Основные противопоказания к проведению обследования – это ношение кардиостимулятора и наличие в теле инородных металлических тел. Эти ограничения связаны с тем, что аппарат для МРТ по сути представляет собой большой магнит, который, как и все магниты, воздействует на металлические предметы. В случае кардиостимулятора, магнитное поле выведет его из строя, что представляет угрозу для жизни человека.

Специфической подготовки к обследованию не требуется, однако при клаустрофобии или сильной нервозности можно принять седативное средство, предварительно проконсультировавшись с врачом, который будет проводить обследование. Перед началом процедуры человеку необходимо переодеться в специальную больничную одежду, для этого выдают одноразовые халаты.

Обследование проводится следующим образом. Пациент ложится на подвижный стол, врач покидает помещение и дистанционно управляет процессом. Стол медленно движется внутрь аппарата, затем останавливается. В этот момент в аппарате раздаются достаточно пугающие шумы, которые чаще всего и являются предметом страха пациентов.

Компьютерная томография, или КТ, представляет собой альтернативу МРТ. Методы во многом похожи, однако в КТ используется рентгеновское излучение (Х-лучи).

Этот метод диагностики противопоказан беременным, кормящим женщинам и маленьким детям, так как рентгеновское излучение небезопасно.

Как и МРТ, КТ может проводится с контрастом и без. Контраст применяют в том случае, когда необходимо точно визуализировать сосудистые структуры, при подозрениях на эктопию мозжечковых миндалин проводится обычное обследование.

Подготовки не требуется, все необходимое пациент получает прямо в кабинете лаборатории. Придется переодеться в больничную одежду – это обязательное требование при КТ. Человек ложится на стол, который плавно въезжает в аппарат. Дальше процедура ничем не отличается от МРТ. Если шум и щелчки вызывают страх, можно предварительно попросить медицинский персонал о берушах.

КТ и МРТ одинаково эффективны при эктопии миндалин мозжечка, и позволяют визуализировать опущение структур. Выбор метода обследования остается за врачом или самим пациентом, так как различия в стоимости не принципиальны.

Патологии мозжечковых миндалин

Поражения миндалин мозжечка имеют место при довольно широком спектре различных заболеваний. Исходя из современных данных МКБ-10 поражение структур мозжечка возможно при следующих патологиях:

  • Новообразования . Чаще встречаются медуллобластомы (развиваются из эмбриональных клеток в области задней ямки черепа), астроцитомы (новообразование, возникающее из астроцитов нейроглии) и гемангиобластомы (злокачественная опухоль неясного гистологического происхождения);
  • Абсцессы . Бывают контактными (как правило отогенного происхождения, то есть занесенные из области среднего уха) и метастатическими (развиваются реже вследствие очагов гнойной инфекции в отдалённых локациях организма);
  • Наследственные болезни . Мозжечковая атаксия Пьера-Мари, оливопонтоцеребеллярные атрофии (спорадическая форма, Дежерина-Тома);
  • Алкогольная мозжечковая дегенерация . Возникает вследствие острой алкогольной интоксикации и при изменениях электролитного баланса из-за хронического алкоголизма;
  • Рассеянный склероз . Гистологически выражается в диффузных мелкоточечных очагах в веществе нервной системы;
  • Нарушения мозгового кровообращения (инсульт) . Протекают по типу ишемии или геморрагии;
  • Травмы черепа и головного мозга . Повреждения мозжечка чаще характеризуются синдромом дислокации;
  • Врожденные и приобретенные недостатки развития . Состоят из тотальной (полной) и субтотальной (частичной) агенезии (врожденного отсутствия) а также гипоплазии (недоразвития).

Эктопия миндалины мозжечка содержит в себе изменение в формировании мозжечка, включающее смещение, неправильную локализацию и пролабирование миндалины мозжечка. В научных кругах именуется как синдром Арнольда-Киари, а также дистопия миндалин мозжечка.

Понятие миндалины, их местонахождение и функции

Миндалина мозжечка представляет собой систему специализированных нервных клеток миндалевидной формы, находящуюся в боковой височной доле мозга.

Как составная часть лимбической структуры, отвечает за осуществление разного рода психических процессов:

  • смена периода сна на бодрствование;
  • чувство страха;
  • некоторые формы эмоций;
  • поступление в кровь разного рода гормонов;
  • процессы сохранения информации, т.е. память.

Эти мозжечковые тела дают человеку способность быстрого запоминания и длительного сохранения в памяти эмоциональных реакций на всевозможные изменения в окружающем мире, а также возможность бессознательного обучения. Кроме того, объем мозжечковой миндалины напрямую зависит от уровня агрессивности поведения.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — менделевич е. г., сурженко и. л.

‘З (22) июнь 2007 г.

Тема номера: НЕВРОЛОГИЯ. ПСИХИАТРИЯ

1. В экспериментальных исследованиях препараты из группы нейротропных средств показали различную степень антимутаген-ной и антиоксидантной активности. Наиболее активным по изученным свойствам оказался церебролизин.

2. Церебролизин в большей степени, чем энцефабол снижает у больных ДЦП высокий уровень эритроцитов с микроядрами в периферической крови.

3. Динамика снижения уровней ЭМ зависит от препарата и пола больного.

1. Гайнетдинова Д. Д., Семенов В. В., Исмагилов М. Ф., Пахалина И. А., Колочкова Е. В. Нестабильность генома у больных детским церебральным параличом. // Казанский медицинский журнал. — 2004. — № 4. — С. 263-268.

2.Дурнев А. Д., Середенин С. Б. Мутагены. Скрининг и фармакологическая профилактика воздействий. — М.: Медицина. — 1998. — 326 с.

3. Дурнев А. Д. Модификация мутационного процесса в клетках человека. // Вестник РАМН. — 2001. — № 10. — С. 70-76.

4. Заваденко Н. Н. Ноотропные препараты в практике педиатра и детского невролога. — М., 2003, 23 с.

5. Зайцев В. Г., Островский О. В., Закревский В. И. Связь между химическим строением и мишенью действия как основа классификации антиоксидантов прямого действия. // Экспериментальная и клиническая фармакология. — 2003. — Т. 66. — № 4. — С. 66-70.

6. Зайчик А. Ш., Чурилов Л. П. Общая патофизиология. — Санкт-Петербург, ЭЛБИ-СПб. — 2001. — 622 с.

7. Семенов В. В., Гайнетдинова Д. Д., Семенов А. В., Кравченко И. Э. Хромосомная изменчивость при патологических состояниях ненаследственного генеза. // Тезисы докладов Третьего Российского конгресса по патофизиологии. — Москва. — Ноябрь, 2004. — С. 112-113.

8. Семенов В. В., Кошпаева Е. С., Семенов А. В. Оценка антимутагенной активности веществ на семенах Crepis capillaries в скрининговых исследованиях. // Методическая рекомендация. — Казань, КГМУ. — 2000. — 30 с.

9. Харитонов В. С., Семенов В. В., Барабанщиков Б. И. Агонисты пуриновых рецепторов предохраняют геном растительных и животных клеток от повреждения кластогенами. // Бюлл. эксперимент. биол. и медицины. — 2001. — № 7 — С. 66-70.

10. Шиффман Д. Ф. Патофизиология крови. — М.: Бином.-С-Пб.: Невский Диалект. — 2001. — 448 с.

11. Buhimschi I. A., Buhimschi C. S., Pupkin M., Weiner C. P. Beneficial impact of term labor: Nonenzymatic antioxidant reserve in the human fetus. // Am. J Obstet Gynecol. — 2003. — V. 189. — № 1. — P. 181-188.

12. Deviatkina T. A., Vazhnichaya E. M., Lytsenko R. V. Characteristics of lipid peroxidation in various tissues during acute stress and its correction by pyracetam and cerebrolysin. // Eksp. Klin. Farmakol. — 2000. — V. 63. — №

13. Maurer U. Etiologies of cerebral palsy and classical treatment possibilities. // Wien. Med. Wochensch. — 2002. — V. 152. — №. 1-2. — P. 14-18.

14. Plaisant F., Clippe A., Vander Stricht D., Knoops B., Gressens P. Recombinant peroxiredoxin 5 protects against excitotoxic brain lesions in newborn mice. // Free Radic Biol Med. — 2003. — V. 34. — №. 7. — P. 862-872.

Клинические проявления эктопии миндалин мозжечка малой степени

Е. Г. МЕНДЕЛЕВИЧ, И. Л. СУРЖЕНКО. Казанский государственный медицинский университет. Кафедра неврологии И реабилитации

Целью настоящего исследования явилось изучение клинической картины у больных с минимальной степенью эктопии миндалин мозжечка.

циентов была выявлена сирингомиелитическая полость в спинном мозге — 13 человек (76,6%). Другие пациенты — 4 человека (23,4%) — не имели МРТ-признаков сирингомиелии. У больных была исключена другая возможная неврологическая патология.

Возраст дебюта болезни, то есть появления субъективных и объективных симптомов характерных для МК1, составил 29,3± 10,7 лет. Наиболее характерными жалобами в начале развития заболевания были: головная боль в 17,6% всех случаев (в 100% у лиц с изолированной МК1) и признаки типичные для сирингомиелии в 82,4% (92,9% при МК1 сочетанная с сирингомиелией и 7,1% при изолированной МК1).

Тема номера: НЕВРОЛОГИЯ. ПСИХИАТРИЯ

‘3 (22) июнь 2007 г.

Частота встречаемости симптомов при эктопии миндалин мозжечка малой степени

Объективные клинические признаки Среди всех б-х Эктопия и сирингомиелия я а н ня аи вп лэ о з И Субъективные клинические признаки Все я и к § 1 і * 1 и с Изолированная эктопия

Осцилопсии 11,8% 0 100% Drop attack 5,9% 0 100%

Нистагм 35,3% 50% 50% Ощущение шаткости при ходьбе 35,3% 83,3% 16,7%

Бульбарные системы 23,5% 50% 50% Ортостатические феномены 11,8% 100% 0

Атаксия ходьбы 17,6% 66,7% 33,3% Системное головокружение 11,8% 100% 0

Патология пнп 23,5% 25% 75% Несистемное головокружение 35,3% 83,3% 16,7%

Патология пкп 5,9% 100% 0 Мигренеподобные головные боли 11,8% 0 100%

Атаксия статическая 35,3% 66,7% 33,3% Ликворные пароксизмальные головные боли 23,5% 0 100%

Патология тандемной ходьбы 29,4% 60% 40% Ликворные перманентные головные боли 29,4% 20% 80%

Асинергия Бабинского вертикальная 52,9% 66,7% 33,3% Головные боли напряжения 5,9% 0 100%

Асинергия Бабинского Горизонтальная 47,0% 75% 25% Парестезии 11,8% 0 100%

Адиадохокинез конечностей 11,8% 50% 50% Снижение слуха 11,8% 100% 0

Чувствительный миелопатический синдром 88,2% 86,7% 13,3% Иррадиация боли в руку 35,3% 83,3% 16,7%

Двигательный миелопатический синдром 94,1% 81,2% 18,8% Надсегментарные вегетативные нарушения 23,5% 25% 75%

при существовании дополнительной костной патологии в области краниовертебрального региона. К ней относилось отклонение зуба С2 позвонка кзади с сужением ликворных пространств, более высокие показатели угла Богарда, частота платибазии и базилярной импрессии (р Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

5. Meadows J. Asymptomatic Chian Type 1 malformations identified on magnetic resonance imagineg. // Neurosurg. — 2000. — Vol. 92. — № 6. — P. 920-926.

6. Milchorat Т. Cniari 0 enalisis. // Neurosurgery. — 2001. — Vol. 48. — № 5. — P. 1055.

7. Milhorat T., Chou М., Trinidad Е. et al. Chiari I Malformation Redefined: Clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients. // Neurosurgery. — 1999. — Vol. 44. — № 5. — P 1005-1017.

8. Mueller D. M. Prospective analysis of presenting symptoms among 265 patients with radiographic evidence of Chiari malformation type I with or without syringomyelia. // J. Neuroradiol. — 1998. — Vol. 14. — № 3. — P 185-186.

9. Sekula R. F., Jannetta P., Casey К. et al. Dimensions of the posterior fossa in patients symptomatic for Chiari I malformation but without cerebellar tonsillar descent. // J. Assoc. Physicians. — 2005. — Vol. 2. — № 11. — P. 628-629.

10. Stovner L., Berga. U., Nilsen G., Sjaastad O. Posterior cranial fossa dimension in the Chiari 1 malformation: relation to pathogenesis and clinical presentation. // Neuroradiology. — 1993. — № 35. — P. 113-118.

Дисфункция нижних мочевых путей при поясничном остеохондрозе

А. Р. БЕЛЯЕВ, Э. Ф. РАХМАТУЛЛИНА. Городская клиническая больница № 6, г. Казань. Казанская государственная медицинская академия, руководитель: зав. кафедрой вертеброневрологии и мануальной терапии, профессор Ф. А. Хабиров. Республиканская клиническая больница восстановительного лечения

Актуальность. Причинами функционального нарушения уро- нервная регуляция деятельности мочевых путей. Новые подходы динамики могут быть различные процессы, при которых страдает к проблеме дисфункции нижних мочевых путей определились

Одной из основных функций головного мозга является обеспечение выживания организма даже в предельно экстремальных условиях. Благодаря его особому строению значимые для выживания происшествия фиксируются в памяти посредством выраженной эмоции. Это эмоциональное переживание запускает механизм запоминания вызвавшего её события и, в случае его повторения, максимально быстрой мобилизации защитных структур. За весь этот процесс ответственна небольшая нейронная структура в области мозжечка.

Причины эктопии миндалин

Наркотическая зависимость беременной приводит к непредсказуемым патологиям у ее будущего ребенка

Аномалия представляет собой опущение миндалин. Следует отметить, что она никогда не обнаруживается у детей и впервые диагностируется во взрослом возрасте. Диагностируют патологии обычно случайно, во время планового обследования или при возникновении у пациента других жалоб.

Причины эктопии миндалин мозжечка – это аномалии развития, вследствие которых наблюдается несоответствие размеров затылочного отверстия и головного мозга. Еще одной причиной являются сильные травмы головы, в результате которых миндалин опускаются.

Врожденная эктопия обусловлена:

  • внутриутробными инфекциями;
  • реакцией плода на препараты, принимаемые матерью во время беременности;
  • употребление алкоголя и наркотиков беременной женщиной;
  • гипоксией плода из-за курения матери.

Тем не менее, точные причины опущения миндалин неизвестны, перечисленные относятся скорее к предрасполагающим факторам развития врожденной аномалии.

Теоретически, эктопия может быть следствие родовых травм. Ребенок, проходя по родовым путям, может получить травму головы, вследствие которой со временем происходит опущение мозжечковых ядер.

Причины эктопии миндалин мозжечка

Причины дистопии миндалин мозжечка до сих пор не известны и полностью не изучены. Что же касается аномалии Арнольда-Киари, то ее причины следующие:

  • чрезмерное употребление, во время беременности, различных лекарственных средств;
  • курение, а также употребление алкоголя и наркотиков на этом же этапе;
  • частые вирусные и простудные заболевания (в особенности краснуха).

Что же касается аномалий развития плода, то здесь принято выделять:

  • уменьшение размеров задней черепной ямки;
  • увеличение БЗО.

К приобретенным проблемам, способствующим дистопии, относятся:

  • черепно-мозговые травмы ребенка, полученные во время прохождения родовых путей;
  • гидродинамический удар спинномозговой жидкости по стенкам центрального канала спинного мозга.

Прогноз и профилактика

Следует больше времени проводить на улице

Эктопия мозжечка миндалин – достаточно сложная и редкая аномалия, однако в большинстве случаев успешно лечится консервативными методами. Главное – вовремя обратиться к врачу, заметив появление тревожных симптомов.

Регулярное прохождение курса лечения препаратами (в среднем дважды в год) и ежегодное обследование позволяет нормализовать самочувствие и жить полной жизнью.

Человек с эктопией миндалин может чувствовать дискомфорт в некоторых ситуациях. С этим придется научиться жить, либо решиться на проведение операции. Возможны периодические спазмы шейных мышц, сопровождающиеся резкой болью вследствие компрессии позвонков, развитие метеочувствительности, из-за которой резкая смена погоды будет вызывать недомогание. Обеспечить благоприятный прогноз при таком диагнозе поможет здоровый образ жизни. Больным рекомендуется:

  • отказаться от вредных привычек;
  • строго придерживаться режима дня;
  • правильно питаться;
  • регулярно гулять на свежем воздухе;
  • заниматься спортом.

Достаточно часто молодые мужчины интересуются, берут ли в армию с таким диагнозом. Эктопия не является противопоказанием к прохождению срочной службы.

Специфической профилактики заболевания не существует, так как точные причины развития этой аномалии не выявлены. Однако неврологи настоятельно рекомендуют избегать травм головы. Если травма все же получена, необходимо пройти обследования для своевременного выявления возможных осложнений.

Одной из основных функций головного мозга является обеспечение выживания организма даже в предельно экстремальных условиях. Благодаря его особому строению значимые для выживания происшествия фиксируются в памяти посредством выраженной эмоции. Это эмоциональное переживание запускает механизм запоминания вызвавшего её события и, в случае его повторения, максимально быстрой мобилизации защитных структур. За весь этот процесс ответственна небольшая нейронная структура в области мозжечка.

Расположение и функции миндалин мозжечка

Смещение миндалин мозжечка вызывает психические и неврологические патологии

Миндалины – отдельно расположенные ядра, для удобства объединенные в одну группу, так как они располагаются близко друг к другу. Они располагаются в нижней части мозжечка. Эктопией называется аномалия, при которой миндалины смещаются в сторону позвоночного канала или опускаются в него через большое затылочное отверстие.

Эти образования играют очень важную роль, так как отвечают за настроение человека и чувство равновесия. Однако основная проблема эктопии связана с тяжелыми нарушениями церебрального кровообращения, вследствие чего могут наблюдаться тяжелые осложнения, вплоть до комы и остановки дыхания.

Интересно! Мозжечок занимает около 10% от всего объема головного мозга, но содержит больше 50% всех нейронов центральной нервной системы.

Нарушение работы мозжечковых миндалин приводит к ряду тяжелых психических нарушений. В их числе:

  • расстройства аутистического спектра;
  • тревожный синдром;
  • биполярное аффективное расстройство;
  • шизофрения.

Тем не менее, аномалия расположения миндалин, называемая эктопией, не всегда приводит к этим заболеванием и чаще вызывает тяжелые неврологические симптомы, в том числе и нарушения, угрожающие жизни.

К функциям, которые выполняют миндалины мозжечка, относят:

  • пробуждение после сна;
  • чувство страха;
  • эмоциональные реакции;
  • возможность испытывать все виды эмоций;
  • смену эмоциональных состояний;
  • синтез гормонов;
  • работу кратковременной и постоянной памяти.

Работа этих образований проявляется в способности человека запоминать, воспроизводить и различать эмоциональные реакции на различные раздражители. Именно поэтому аутизм связывают с нарушением функционирования миндалин мозжечка.

Миндалины мозжечка сыграли важную роль в процессе эволюции человека, обеспечивая возможность неосознанного обучения. Именно они регулируют так называемые инстинкт самосохранения и помогают в выживании, фиксируя реакции на различные раздражители, в том числе и опасные.

В ответ на любое потенциально угрожающее жизни событие создается определенная реакция, которая остается в памяти, позволяя в следующий раз среагировать по уже заложенным в мозге алгоритмам.

Эти реакции занимают свое место в долговременной памяти, тем самым постоянно поддерживая инстинкт самосохранения.

Рентгенологические особенности

Патология выявляется путем измерения максимального расстояния на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion), значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов [2]:

  • выше затылочного отверстия: норма
  • 6 мм: аномалия Арнольда Киари 1 

Некоторые авторы используют более простую градацию [1]:

  • выше затылочного отверстия: норма
  • 5 мм: аномалия Арнольда Киари 1

Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 – 15 лет.

В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия [3].

Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а взрослом возрасте данные изменения следует рассматривать с подозрением [3].

Симптомы

Необходимо отметить тот факт, что наиболее часто встречается патология именно первого типа. Зачастую она сопровождается появлением ликворно-гипертензивного синдрома, а также нарушением нормальных функций нервных окончаний внутри черепной коробки. Сила возможных нарушений зависит от стадии патологического процесса.

В целом же, ликворно-гипертензивный синдром сопровождается частыми болями в области затылка, также больной мучается от болей в шее. Есть тенденция к усилению симптома в процессе чихания, сильного кашля и общего напряжения шейной мускулатуры. Возможно появление рвоты, никак не связанной с приемом пищи и, соответственно, не приносящей облегчения.

Возможно большое количество других проявлений:

  • повышение мышечного тонуса шеи;
  • нарушение нормальной речи;
  • существенное снижение остроты зрения и слуха;
  • трудности при глотании;
  • приступы сильного головокружения;
  • кратковременная потеря сознания;
  • все резкие движения сопровождаются скачками артериального давления;
  • атрофия мышцы языка;
  • снижение тембра голоса и его сиплость;
  • отклонения дыхательной функции;
  • проблемы с тактильной чувствительностью и онемение различных участков тела;
  • сильное ослабление мускулатуры конечностей.

Симптомы аномалии арнольда-киари

В 1891 году Киари (Chiari) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией врачи пользуются по настоящее время.1. Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.2.

При аномалии Арнольда-Киари II типа – происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия.3. Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки.

Аномалия Арнольда-Киари IV типа – гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.

Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур задней черепной ямки и сдавление шейного отдела спинного мозга.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:- боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,- снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,- снижение мышечной силы в верхних конечностях,- спастичность верхних и нижних конечностей,- обмороки, головокружения,- снижение остроты зрения,

– в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

Возможные последствия, осложнения:1.

На фоне нарастающих признаков внутричерепной гипертензии (иногда без нее) отмечаются прогрессирующие нарушения функции мозжечка и сдавление шейного отдела спинного мозга, параличи черепных нервов.2.

Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается и с костными дефектами – окципитализацией атланта и базилярной импрессией (воронкообразное вдавление ската и краниоспинального сочленения).

3. Аномалии позвоночника, деформации стоп.

Симптомы заболевания

По классификации медиков, исходя из присутствия тех или иных симптомокомплексов выделяют следующие синдромы:

  • Гипертензионно-гидроцефальный синдром свидетельствует о повышенном внутричерепном давлении и характеризуется приступообразными болями в затылке. Отмечается усиление болей при таких процессах, как чихание, кашлевой рефлекс, движения мышц шеи. Также характерны приступы головокружения, рвота.
  • Пирамидный синдром представлен тетра-, пара- или гемипарезом, стойким изменением чувствительности и движений в конечностях.
  • Бульбарный синдром проявляется нарушениями в функционировании черепно-мозговых нервов – языкоглоточного, блуждающего, подъязычного. Возникают дисфункции глотательного рефлекса и произношения звуков, отклонение языка в сторону.
  • Симптомы интрамедуллярного поражения появляются следствием гидро- и сирингомиелии. Специфичен кифосколиоз, связанный с поражением медиальных ядер, парезом аксиальных мышц и изменениями в питании тканей.

Нередко определяются корешковые синдромы, нарушения трофики трапециевидных мышц.

Терапевтические мероприятия

В случае бессимптомного течения заболевания и отсутствия изменений со стороны нервной и других систем лечения не требуется, но больные всё же нуждаются в регулярном диспансерном наблюдении у невролога.

Если аномалия выражается жалобами на боли без нарушения функций внутренних систем и органов, проводится медикаментозная терапия, состоящая из назначения обезболивающих и противовоспалительных средств, а также медикаментов с миорелаксирующим действием.

Если заболевание сопровождается нарушениями в функционировании нервной системы (нарушения чувствительных и двигательных функций, и т.д.) или если болевые ощущения пациента не купируются в ходе консервативной терапии, может быть рекомендована операция. Хирургическое вмешательство заключается в ликвидации причин сдавливания и восстановлении циркуляции ликвора.

Эктопия миндалины мозжечка: причины, симптомы, терапевтические мероприятия

Миндалины мозжечка – крайне важные анатомо-физиологические образования, отвечающие за ощущение и проявление эмоций. Внешне они напоминают лимфоидную ткань глотки, однако располагаются в глубине головного мозга, а именно – его височной доли. Эти тела мозжечка отвечают за выработку всех сильных эмоций, как, например, страх, злость или удовольствие.

Различные патологии миндалин способны вызвать отклонения в их функциях, отразиться на психоэмоциональном здоровье человека и спровоцировать возникновение ряда заболеваний, к которым, зачастую, относятся:

  • синдром повышенной тревожности;
  • большое количество возможных фобий;
  • аутизм;
  • расстройство личности по биполярному типу;
  • шизофренические проявления.

Именно поэтому изменение правильного расположения этих телец мозжечка имеет настолько важную роль. То же самое касается случаев пониженного положения миндалин.

Эктопия миндалины мозжечка: причины, симптомы, терапевтические мероприятия. анатомия и лечение мозжечковой миндалины

Эктопия миндалин мозжечка что это такое
Аномалия Арнольда-Киари– это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
База знаний
Adblock
detector