Мастоцитоз: симптомы и лечение — Хорошее самочувствие

Что такое тучные клетки?

Тучными называются клетки, вырабатываемые костным мозгом. Они являются частью иммунной системы, помогающей людям бороться с инфекциями. В определенных участках тела, а именно в коже, легких и кишечнике, тучных клеток больше, чем в остальном организме.

Тучные клетки вырабатывают вещество под названием гистамин, в норме выполняющее функцию своего рода сигнала опасности, оповещающего иммунную систему об атаке инфекции на организм. Гистамин может вызывать отек, зуд и покраснение, когда тело реагирует на что-то вроде укуса насекомого или пчелиное жало. Иначе это называется аллергической реакцией.

Что такое мастоцитоз?

Мастоцитоз – это аномальный рост тучных клеток в организме. Тучные клетки являются частью иммунной системы, помогающей защитить наше тело от инфекций. Наиболее распространенной является форма мастоцитоза, при которой тучные клетки накапливаются на поверхности кожи, образуя красно-коричневые пятна или волдыри. В редких случаях мастоцитоз поражает другие части тела, такие как желудок, кишечник и костный мозг.

Мастоцитоз может развиться у людей любого возраста. Как правило, у детей его симптомы носят наиболее умеренный характер, и впоследствии зачастую они перерастают эту болезнь.

Диагностика

Дифференциальная диагностика пигментной крапивницы с другими заболеваниями крайне важна.

При появлении вышеописанных кожных симптомов больному необходимо обратиться к дерматологу. Внешние проявления пигментной крапивницы схожи с другими кожными патологиями, и врач обязательно проведет дифференциальную диагностику кожного мастоцитоза с такими заболеваниями:

  • пигментный невус;
  • ретикулез кожи;
  • дерматофиброма;
  • врожденная пойкилодермия Ротмунда-Томсона;
  • пузырчатка новорожденных;
  • лимфогранулематоз;
  • гемангиома;
  • ксантома;
  • гистиоцитоз X;
  • лекарственная сыпь.

Заподозрить кожный мастоцитоз в большинстве случаев помогает симптом феномена Дарье-Унна. Для постановки точного диагноза больному назначают такие виды лабораторной и инструментальной диагностики:

  • гистологический анализ биоптата кожи;
  • общий анализ крови;
  • анализ мочи на гистамин.

При подозрении на системный мастоцитоз больному назначается более комплексное обследование, которое включает в себя консультации врачей других специальностей и проведение УЗИ внутренних органов, рентгенографии, КТ, МРТ и др.

После постановки диагноза «пигментная крапивница» пациенту необходимо обратиться к гематологу, терапевту или онкологу для проведения эффективного курса лечения этого заболевания.

Каковы причины развития мастоцитоза?

Врачи до сих пор не знают точных причин избыточной выработки тучных клеток у некоторых людей. Некоторые факторы, стимулирующие высвобождение гистамина из этих клеток, также влекут за собой симптомы мастоцитоза. К факторам риска относятся холод и жара, прием определенных препаратов, эмоциональный стресс и укусы насекомых. Однако для разных людей перечень таких факторов будет разным.

Каковы симптомы мастоцитоза?

Симптомы разнятся в зависимости от места концентрации тучных клеток. Если это кожа, проявлением болезни станут красные зудящие волдыри на ее поверхности. В принципе, кожный мастоцитоз может внешне напоминать как аллергическую сыпь, так и лентиго, при расчесывании которой кожа краснеет и отекает. Иногда тучные клетки сосредоточиваются в одной точке на коже, образуя один большой волдырь.

Если заболевание поразило желудок или кишечник, симптомами будут диарея и боль в животе. В то же время, данные формы мастоцитоза являются гораздо менее распространенными.

Хотя подобное случается крайне редко, но у некоторых людей избыток тучных клеток вызывает тяжелую реакцию, аналогичную аллергической. При этом давление у человека может резко упасть, приводя к потере сознания. Также они могут испытывать проблемы с дыханием. При несвоевременном лечении такие случаи мастоцитоза приводят к смерти.

В целом, к возможным симптомам мастоцитоза относятся:

  • Красная зудящая сыпь, внешне похожая либо на лентиго, либо на аллергическую сыпь
  • Один большой волдырь на коже
  • Диарея
  • Боль в животе, тошнота и рвота
  • Обмороки
  • Затрудненное дыхание

Классификация по поражениям кожи

Поражения кожи классифицируются таким образом:

  • Диффузная форма – выражается крупными очагами в области ягодичных складок и подмышек. Места поражения имеют коричнево-желтый цвет и доставляют человеку беспокойство через зуд.Измененные участки кожи создают пятно неправильной формы плотной, на ощупь, конституции. Границы их четко очерчены.Поверхность очага может повреждаться, трескаться. При незначительном травмировании на поверхности повреждения могут возникать волдыри. Процессу свойственно со временем регрессировать.
  • Макуло-папулезные образования. При этой форме поражения кожи наблюдаются пятнышки коричнево-красного цвета. Если их потереть, то в результате пятна становятся бугорками. Их цвет обычно красный.
  • Телеагиоэктазийная форма – такое поражение состоит из пятен коричнево-красного цвета. Они представляют собой подкожные сосуды в расширенном состоянии. Участок, где расположены пятна, резко пигментирован. От трения места поражения могут укрываться волдырями. Процесс способен развиваться и поражать кости. Мастоцитоз такой формы встречается преимущественно у женщин.
  • Мастоцитомы — эта форма поражения выглядит в виде отдельных узлов. Их размер может быть в диаметре 2 ÷ 5 см. Их поверхность похожа на апельсиновую корку или бывает совершенно гладкой.
  • Узловой тип – в кожном слое определяется большое количество узелков. Они имеют шаровидную форму и размеры в пределах 1 см. Поверхность бугорка плоская, консистенция плотная. Цвет образований желтый, красный , розовый.

Далее будут рассмотрены диагностика, симптомы, причины и лечение мастоцитоза у взрослых и детей.

Кожный мастоцитоз у взрослых

У взрослых пигментная крапивница начинает проявляться в виде округлых пятен или папул диаметром около 0,5 см. Они имеют четкие границы и гладкую поверхность без признаков шелушения. Цвет кожных изменений может быть светло-серым или розово-бурым. Чаще такие пятна появляются на теле.

Со временем кожные образования распространяются на лицо, руки и ноги. Они становятся сферическими и приобретают темно-коричневую или темно-бурую окраску (иногда с красно-розовым оттенком).

Процесс может приостанавливаться и сохраняться на протяжении многих лет. Со временем он прогрессирует, и пигментная крапивница осложняется системным мастоцитозом (поражением внутренних органов). Такая форма заболевания заканчивается смертью больного, т. к.

поражение органов приводит к существенному нарушению их функционирования.

Лечение

Лечение пигментной крапивницы назначается индивидуально для каждого больного и зависит от его возраста, выраженности симптомов и предположительных причин заболевания.

Если кожный мастоцитоз у детей не сопровождается выраженными изменениями кожных покровов и системными проявлениями, то терапия не проводится, т. к.

эта форма пигментной крапивницы часто самоизлечивается до подросткового возраста.

В более тяжелых случаях для лечения применяются симптоматические средства:

  • антигистаминные препараты: Диазолин, Цетиризин, Супрастин, Тавегил, Пипольфен и др.;
  • антисеротониновые препараты: Кетотифен, Бикарфен, Периактин и др.;
  • антибрадикининовые препараты: Ангинин, Продектин и др.;
  • кортикостероиды: препараты для внутреннего и наружного применения;
  • препараты на основе кромоглицериновой кислоты: Налкром, Интал, КромГексал и др.;
  • цитостатики: Проспидин и др.;
  • Гистаглобулин (при узловой пигментной крапивнице).

Для лечения пигментной крапивницы может применяться ПУВА-терапия. Эта методика заключается в комбинированном воздействии на кожу фотоактивных лекарственных веществ (псораленов) и длинноволновых УФ-лучей.

В некоторых случаях при выраженных косметических дефектах проводится удаление мастоцитом хирургическим путем.

Всем больным с пигментной крапивницей необходимо предохранять кожу от механических и тепловых воздействий, провоцирующих обострение заболевания.

Мастоцитоз: формы, симптомы, диагностика, прогноз, методы лечения

Заболевание, когда происходит в тканях накопление тучных клеток и их разрастание, называют мастоцитоз. Такое явление может иметь разные формы и в зависимости от этого, специалисты определяют меры, необходимые пациенту для помощи.

Медикаментозным способом

Для облегчения самочувствия при проблемах на коже специалист может назначить применение (наружно) кортикостероидных препаратов.

В случаях и системного поражения, и кожного варианта используются антигистаминные препараты.

Операция

Оперативное вмешательство назначается специалистом в случаях, когда образования на коже увеличились до больших размеров.

При системном поражении иногда предписывается удаление органов, если специалисты находят это необходимым.

Осложнения

Системное поражение кожи может привести к серьезному повреждению органов. Такая ситуация значительно влияет на их способность выполнять свои функции.

Особенности болезни

Проявления патологии несколько отличаются у больных детского возраста и у взрослых.

  • У детей бывает кожный тип болезни. Встречается чаще в возрасте до двух лет. По статистике на 500 детей приходится один случай заболевания. Такой вид болезни, в большинстве случаев, проходит сам и не нуждается в специальном лечении.
  • Взрослая форма тоже является заболеванием редким. Данные статистики говорят о том, что из тысячи человек заболевает один. Но только вот эта форма болезни сама по себе обычно не проходит.

По МКБ-10 Мастоцитоз имеет следующий код: Q82.2.

Заболевание протекает тяжелее, чем вид, которым болеют больше дети. Системный мастоцитоз наносит поражение внутренним органам.

Мастоцитоз у детей

Поддается ли мастоцитоз лечению?

В данный момент не существует препарата от мастоцитоза, но лечение эффективно помогает остановить проявление симптомов.

Антигистаминные препараты (используемые для лечения аллергии) являются обязательной частью терапии. Если вас беспокоит сыпь, врач может предложить лечение ультрафиолетом. При диарее назначается пероральный прием препарата под названием натрия кромогликат.

Но наиболее эффективным лечением мастоцитоза является избегание того, что провоцирует усугубление симптомов. Чтобы вам и вашему врачу было легче определить триггерные факторы, записывайте каждый продукт, явление или состояние, приведшее к ухудшению самочувствия.

Поскольку у некоторых людей мастоцитоз может привести к тяжелым аллергическим реакциям, старайтесь носить с собой комплект первой помощи.

Причины возникновения

Медицинская наука пока не разгадала, почему у небольшого числа людей появляется эта болезнь. Есть предположения, что патология связана с генетической предрасположенностью. Однако на практике теория не находит полного подтверждения, потому что предрасположенности не обнаруживают у половины заболевших людей.

Про симптомы, которые имеет кожный и системный мастоцитоз, читайте ниже.

Прогноз

Характер прогноза при пигментной крапивнице зависит от формы заболевания. В 70% случаев кожный мастоцитоз младенческого возраста самоизлечивается до полового созревания.

При появлении пигментной крапивницы в подростковом возрасте избавиться от нее удается 56% пациентов. У взрослых кожный мастоцитоз часто прогрессирует и сопровождается поражением внутренних органов. При развитии системного мастоцитоза заболевание часто заканчивается летальным исходом.

Профилактика заболевания

Чтобы исключить провокацию заболевания, необходимо убрать факторы, которые способствуют увеличению тучных клеток.

Это:

  • простуда,
  • инсоляция,
  • травмирование,
  • применение лекарственных препаратов, которые способствуют увеличению количества тучных клеток.

Разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице

В зависимости от типа высыпаний дерматологами выделяются такие разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице:

  1. Макулопапулезная (пятнисто-папулезная). На коже появляются четко очерченные пятна и папулы. Такая разновидность может наблюдаться у детей и взрослых.
  2. Узловая. На коже появляются плоские или выпуклые уплотнения (узелки) с гладкой или бугристой поверхностью, их цвет может быть желтым, розовым или красным, диаметр образований может составлять от 1 до 1, 5 см. Они могут группироваться, быть изолированными или множественными, иногда сливаются в бляшки. Такая разновидность чаще встречается у новорожденных или детей 1-2 лет.
  3. Эритродермическая. На коже появляются плотные участки желтовато-коричневого цвета, с четкими и неровными краями. Такие образования сопровождаются сильным зудом, который приводит к расчесываниям и образованию трещин и язв. Может наблюдаться у детей или у взрослых, но в детском возрасте не сопровождается развитием пузырных реакций.
  4. Буллезная. На пятнисто-папулезных высыпаниях или очагах их слияния в бляшки появляются множественные пузыри. Такая разновидность чаще наблюдается у детей грудного или раннего детского возраста.
  5. Пятнистая телеангиэктатическая. На коже появляются красно-коричневые участки поражений в виде телеангиэктазий, расположенных на фоне гиперпигментаций, напоминающих веснушки. Кожные изменения чаще располагаются на груди, ногах или руках. Такая разновидность чаще наблюдается у взрослых (обычно у женщин).
  6. Диффузная. Кожа утолщается, становится желтоватой, а кожные складки углубляются. Чаще такие изменения наблюдаются в паховых складках или подмышечных впадинах, а при их повреждении образуются болезненные трещины и язвы. Может наблюдаться у детей и взрослых.

Наиболее часто при пигментной крапивнице наблюдаются пятнисто-папулезные или узелковые высыпания.

Телеангиэктатическая и диффузная разновидность кожных изменений протекают на фоне поражений внутренних органов (системного мастоцитоза).

Иногда к развитию системной формы мастоцитоза может приводить прогрессирующая эритродермальная пигментная крапивница. Также эта разновидность кожных изменений может вызвать развитие эритродермии.

Симптомы

При кожной форме болезни характерны такие признаки:

  • появление на кожном покрове пятен, папул или узлов;
  • зуд и дискомфорт в месте высыпаний,
  • цвет пятен или других проявлений – бледно розовый, может быть с желтым оттенком, бывает яркий окрас – бордовый;
  • температура тела периодически поднимается выше нормы,
  • болезнь сопровождается сердцебиениями,
  • давление имеет склонность к понижению.

Если присутствует системное поражение, то это значит, что могут проявляться и симптомы, которые характерны кожной форме. Это возможно, если системные нарушения сочетаются с кожной формой проявления болезни.

Признаки, которые присущи системной форме:

  • в костном мозге происходит процесс замещения здоровых клеток на мастоциты,
  • костная система подвергается разрушительным явлениям, наблюдается остеопороз и остеосклероз, пациент страдает от болей в костях;
  • в тканях печени происходят локальные замещения клеток печени на клетки соединительной ткани,
  • наблюдаются поражения нервной ткани,
  • негативные процессы в органах пищеварительного тракта,
  • происходит увеличение селезенки.

Формы мастоцитоза

По проявлениям болезни и возрасту болеющих людей различают такие формы:

  • Кожная форма мастоцитоза:
    • Младенческая форма – заболевают дети до двух лет. Признаки мастоцитоза постепенно проходят.
    • У подростков и людей взрослого периода встречается заболевание:
      • Поражения кожи сопровождаются признаками системных поражений. Однако последние симптомы и не проходят, и не прогрессируют.
      • То же, но уже наблюдаются поражения органов (проявления системного мастоцитоза).
  • Системная форма:
    • поражение органов доброкачественной природы,
    • проявление мастоцитоза в виде злокачественной формы (тучноклеточная лейкемия).

ниже расскажет, что такое мастоцитоз (пигментная крапивница) кожи :

Формы пигментной крапивницы

Кожная форма мастоцитоза (пигментная крапивница) может развиваться у пациентов различных возрастных групп. Дерматологами выделяется две такие формы этого заболевания:

  • кожный мастоцитоз младенческого возраста: патология начинает свое развитие в первые два года жизни ребенка и никогда не сопровождается поражением внутренних органов, в большинстве случав все симптомы полностью и навсегда исчезают до или во время периода полового созревания;
  • кожный мастоцитоз подростков и взрослых: патология развивается у взрослых или детей старшего возраста и сопровождается не только кожными симптомами, но и поражением внутренних органов (в отличие от системного мастоцитоза, такие поражения не прогрессируют), в некоторых случаях такая форма пигментной крапивницы переходит в системную форму мастоцитоза.

Пигментная крапивница классифицируется на такие формы:

  • форма мастоцитомы – на коже больного появляется одиночная опухоль;
  • генерализованная форма – на коже появляются множественные высыпания.

Наиболее часто встречается именно генерализованная форма пигментной крапивницы.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
База знаний
Adblock
detector