Корригированная и некорригированная транспозиция магистральных сосудов: отличия, характеристика и лечение неверно расположенных артерий. Врожденный порок сердца – ТМС После операции тмс

Краткое описание

РекомендованоЭкспертным советомРГП на ПХВ «Республиканский центрразвития здравоохранения»Министерства здравоохраненияи социального развитияРеспублики Казахстанот «30» сентября 2020 годаПротокол № 10

Название протокола:

Хирургическое лечение транспозиции магистральных сосудов у детей.

Транспозиция магистральных сосудов —
врожденная сердечная аномалия при которой аорта отходит полностью или в значительной степени от правого желудочка, а легочный ствол отходит полностью или в значительной степени от левого желудочка.

Код протокола:

Код(ы) МКБ:
Q20.3 — Транспозиция магистральных сосудовQ 20.3 — Дискордантное предсердно желудочковой соединение.Q20.5 — Дискордантное желудочково-предсердное соединение.Q25.8 — Другие врожденные аномалии крупных артерийQ21.0 — Дефект межжелудочковой перегородкиQ21.1 — Дефект межпредсердной перегородкиQ25.0 — Открытый артериальный проток

Сокращения, используемые в протоколе:

АВ

атриовентрикулярный

АоК

аортальный клапан

ВИЧ

вирус иммунодефицита человека

ВПС

врожденные пороки сердца

ДМЖП

дефект межжелудочковой перегородки

ДОС от ПЖ

двойное отхождение сосудов от правого желудочка

ИК

искусственное кровообращение

ИФА

Иммуноферментный анализ

КоА

коарктация аорты

КТ

компьютерная томография

МРТ

магнитно-резонансная томография

ЛА

легочная артерия

ЛГ

легочная гипертензия

ОАП

открытый артериальный проток

ОВТЛЖ

обструкция выводного отдела из левого желудочка

ООО

открытое овальное окно

ТМС

транспозиция магистральных сосудов

ЭКГ

электрокардиограмма

ЭхоКГ

эхокардиография

D-ТМС

простая транспозиция магистральных сосудов

L-TMA

корригированная транспозиция магистральных сосудов

PVR

pulmonary vascular resistance


SVR

systemic vascular resistance


АлТ

аланинаминотрансфераза

АсТ

аспартатаминотрансфераза

Q p /Q s

отношение легочного кровотока к системному

Дата разработки протокола:
2020 год.

Пользователи протокола
: детские кардиохирурги, детские кардиологи, неонатологи, педиатры.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:Классы рекомендаций:
Класс I — польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаныКласс II — противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности леченияКласс IIа — имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействияКласс IIb — польза / эффективность менее убедительныКласс III — имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

А

Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью ( ) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В

Высококачественный ( ) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное ( ) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким ( ) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С

Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки ( ).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки ( или ), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D

Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP

Наилучшая фармацевтическая практика.

XI Конгресс КАРМ-2020: Лечение бесплодия. ВРТ

Атриальная септостомия.

Эта процедура обычно проводится при катетеризации сердца, и заключается в расширении естественного отверстия в межпредсердной перегородке. Это позволяет обеспечить кровоток между большим и малым кругом кровообращения.

Ближайшие и отдаленные последствия коррекции

Ближайшие последствия:

  • Повреждения коронарных артерий;
  • Разрывы волокон миокарда и мелкоочаговые инфаркты;
  • Аритмия.

Отдаленные последствия:

  • Полная атриовентрикулярная блокада;
  • Острая и хроническая сердечная недостаточность;
  • Предсердная пароксизмальная тахикардия;
  • Трепетание и фибрилляция желудочков;
  • Задержка в развитии;
  • Пролабирование митральных створок.

Наиболее частыми причинами отрицательных последствий являются:

  • Травматические повреждения венечных сосудов;
  • Неполное устранение сопутствующей патологии — дефекта перегородок, митральной недостаточности;
  • Разрыв проводящих нервных волокон (пучков Гиса, волокон Пуркинье).

В какие сроки требуется лечение?

Сроки будут зависеть от наличия сопутствующих пороков и осложнений. Для больных, имеющих дополнительные пороки (дефекты перегородок), характерны яркая симптоматика и раннее выявление заболевания, лечение требуется в первые 28 дней жизни. У остальных пациентов ввиду удовлетворительного общего состояния и малого количества жалоб лечение проводится в плановом порядке.

Лечение отличается, поскольку корригированная форма имеет свои особенности и сопровождается аритмией и ишемическими болевыми приступами. Терапия корригированной формы дополняется лечением данных осложнений.

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
    Обязательно
    обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
    назначить
    нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном
    сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
    в
    результате использования данного сайта.

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – это врожденный сердечный порок, при котором формируется аномалия отхождения центральных сосудов (аорты и легочной артерии) от сердца. В норме аорта несет кровь от левого желудочка, а легочный ствол отходит от правого желудочка.

Это заболевание встречается, по разным данным, в 7-15 % – 12-20 % среди пороков сердца, чаще бывает у мальчиков . Такой порок несовместим с жизнью, то есть при его обнаружении у новорожденного необходимо ургентное оперативное вмешательство.
Корригированная транспозиция магистральных сосудов не так сильно сказывается на здоровье детей.

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Основные (обязательные) диагностические обследования:
· определение суммарных антител к HBsAg вируса гепатита B в сыворотке крови ИФА-методом;· определение суммарных антител к вирусу гепатита C в сыворотке крови ИФА-методом;· исследование на возбудителя сальмонеллёза, дизентерии, брюшного тифа;· бактериологическое исследование испражнений на патогенную и условно- патогенную микрофлору;· исследование кала на яйца гельминтов;· рентгенография органов грудной клетки в одной проекции;· мазок из зева на патологическую флору· микрореакция;· исследование крови на ВИЧ;· эхокардиография;· ЭКГ;· общий анализ мочи;· общий анализ крови;· биохимический анализ крови: (определение общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, АлТ, АсТ).

Дополнительные диагностические обследования:
· холтеровское мониторирование ЭКГ;· электроэнцефалография;· КТ и/или МРТ головного мозга;· КТ и/или МРТ грудного, брюшного сегмента;· УЗИ почек.

Эхокардиография:
Предсердно-желудочковая конкордантность и желудочково-артериальной дискордантность. ЭХО-признаки дискордантности:· аорта отходит от ПЖ, легочная артерия от ЛЖ;· магистральные сосуды и выводные тракты желудочков параллельны (выводятся одновременно без ротации датчика);· полулунные клапаны расположены на одном уровне;· митрально-легочное фиброзное продолжение ( );· желудочки сердца расположены обычно, ПЖ гипертрофирован исследовании, дилатация ПЖ, различной степени, дилатация ЛА.

Задачи эхокардиографического исследования:
установить наличие дискордантных вентрикулоартериальных соотношений, пространственную ориентацию магистральных сосудов, отхождение проксимальных сегментов коронарных артерий, большинство важных сопутствующих аномалий, включая количество, размер и локализацию межкамерных коммуникаций (ООО, ОАП, ДМЖП), анатомический тип обструкции выводного тракта левого желудочка, аномалии AВ-клапанов, наличие пороков, обусловленных нарушением частей межжелудочковой перегородки и связанным с ней отхождением обоих магистральных сосудов от правого желудочка с подлегочным ДМЖП и нависающей легочной артерией.

Компьютерная ангиография/магнитно-резонансная томография:
с целью диагностики анатомии порока и выявления сопутствующих ВПС.

Катетеризация полостей сердца
: с целью проведения процедуры Рашкинда и диагностики сложных сопутствующих ВПС (обструкция ВОЛЖ). Катетеризацию проводят с измерением давления в левом желудочке, уточнения деталей анатомии порока и особенностей отхождения коронарных артерий, измерение давления в легочной артерии, что особенно важно при ТМС с ДМЖП и легочной сосудистой болезнью.

Показания для консультации специалистов
:· Консультация аритмолога: наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ.

· Консультация невропатолога: наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;· Консультация инфекциониста: наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);

· Консультация оториноларинголога: носовые кровотечения, признаки инфекции верхних дыхательных путей, тонзиллиты, синуситы;· Консультация гематолога: наличие анемии, тромбоцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;· Консультация нефролога: наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия.

Лечение за рубежом

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

При рождении ребенка врач может практически сразу заподозрить такой дефект, как транспозицию магистральных сосудов, если у новорожденного отмечается цианоз (синюшность кож) или нарушение дыхания.

Иногда, синюшности кожи может и не быть, если у ребенка имеется и другой порок сердца, например, большой дефет межпредсердной или межжелудочковой перегородки, в результате которого определенная часть крови, обогащенной кислородом, попадает в большой круг кровообращения.

Диагностике пороков сердца также помогает и аускультация — выслушивание шумов в сердце.

Однако, одно только физикальное обследование недостаточно для постановки диагноза транспозиции магистральных сосудов. Поэтому проводится комплекс других методов обследования:

  • Эхокардиография.

    Эхокардиография — это ультразвуковой метод исследованиия сердца. Он абсолютно безопасный и недорогой, и при этом дает много необходимой информации врачу. На эхокардиографии можно определить, откуда исходят аорта и легочная артерия. Кроме того, эхокардиография позволяет выявить и другие пороки сердца.

  • Рентгенография грудной клетки.

    Хотя сама рентгенография не дает определенных данных за транспозицию магистральных сосудов, но она позволяет оценить размеры сердца новорожденного и положение легочной артерии.

  • Электрокардиография (экг).

    ЭКГ — это метод диагностики патологии сердца, который связан с регистрацией электрических потенциалов сердца. Этот метод, конечно, не позволяет точно выявить транспозицию магистральных сосудов, но он дает информацию о работе сердца, состоянии желудочков, а также позволяет выявить нарушения ритма сердца.

  • Катетеризация сердца.

    Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

До операции

До операции обычно проводится терапия, направленная на облегчение состояния ребенка перед хирургическим вмешательством. К этим мероприятиям относятся:

Естественное течение

ТМС любой разновидности – критическое состояние, требующее вмешательства в раннем детском возрасте. В отсутствие хирургической операции 30% детей умирают в течение первой недели, 50% — в первый месяц, 70% — в течение полугода, 90% — до возраста в 1 год. Выживаемость определяется разновидностью порока.

Причины смерти: сердечная недостаточность, гипоксия, ацидоз, сопутствующая патология (ОРВИ, пневмония, сепсис).

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2020
    1. Список использованной литературы:
      1. «Детская кардиология». Под редакцией Белозерова Ю.М.. Москва «МЕДпрессинформ» 2004 г.
      2. Guidelines Consensus on Timing of Intervention for Common Congenital Heart Diseases. Indian Pediatrics 2008; 45: 117-126
      3. INTRODUCTION TO CONGENITAL HEART DISEASE Duncan G. de Souza MD, FRCPC Clinical Assistant Professor Department of Anesthesiology and Pharmacology University of British Columbia Vancouver, British Columbia 2008
      4. Врожденные пороки сердца. Справочник для врачей. Кривощеков Е.В., Ковалев И.А., Шипулин В.М. Томск 2009
      5. Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца/Под ред. А.Ф. Возианова. — К.: Книга плюс, 2008. –1168 с.: ил.
      6. Kirklin JW, Blackstone EH, Tchervenkov CI, Castaneda AR, and The Congenital Heart Surgeons Society. Clinical outcomes after the arterial switch operation for transposition. Patient, support,procedural, and institutional risk factors. Circulation 1992;86:1501
      7. Lavoie J., Burrows FA., Hansen D.D. Video-assisted thoracoscopic surgery for the treatment of congenital cardiac defects in the pediatric population // Anesth. Analg.-1996.-82 (3).-P.563-567.
      8. Liu H.P., Chang C.H., Lin P.J., Hsieh H. C, Chang J.P., Hsieh M.J. Thoracoscopic management of effusive pericardial disease: indications and technique // Ann. Thorac. Surg.-1994.-58 (6).-P. 1695-1697 Lupoglazoff J.M., Laborde F., Magnier S., Casasoprana A. Closure of patent ductus
      9. Jonas RA, Giglia TM, Sanders S, et al. Rapid, two_stage arterial switch fo transposition of the great arteries and intact ventricular septum beyond the neonatal period. Circulation 80(suppl I):203, 1989.
      10. Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA, еt al: Transposition of the great arteries and intact ventricular septum: Anatomical repair in the neonate. Ann Thorac Surg 38:438-443, 1984.
      11. Lecompte Y, Zannini L, Hazan E et al. Anatomic correction of transposition of the great arteries. A new technique without use of prosthetic conduit. J Thorac Cardiovasc Surg 82:629, 1981.
      12. Damus PS. Letter to the editor. Ann Thorac Surg 20:724, 1975.
      13. Kaye MP. Anatomic correction of transposition of the great arteries. Mayo Clin Proc 50:638, 1975.
      14. Stansel HC Jr. A new operation for D_loop transposition of the great vessels. Ann Thorac Surg 19:565, 1975.
      15. Castaneda AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL. Cardiac surgery of the Neonate and Infant, WB Saunders company, Philadelphia, 1994.
      16. Lock J, Lucas RV Jr, Amplatz K, Bessinger FB Jr. Silent unilateral pulmonary venous obstruction: occurrence after surgical correction of transposition of the great arteries. Chest 197S;73:224-227.
      17. Wernovsky C, Giglia TM, Jonas RA, Mone SM, Colan SD, Wessel DL. Course in the intensive care unit following «preparatory» pulmonary artery banding and aortopulmonary shunt placement for transposition of the great arteries with low left ventricular pressure. Circulation 1992:86(suppl 2):133-139.
      18. Leibman J, Cullum L, Belloc NB. Natural history of transposition of the great arteries — anatomy and birth and death characteristics.Circulation 1969;40:237-262).
      19. Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца, 2008. –1168 с.
      20. Blalock A, Hanlon C: The surgical treatment of complete transposition of the aorta and the pulmonary artery. Surg Gynecol Obstet 90:1, 1950.
      21. Barratt_Boyes BG: Cardiac surgery in neonates and infants. Circulation 44:924- 925, 1971.

Как выявляют у плода: узи и экг

Метод Время определения Результаты
Определение толщины воротникового пространства 12-14 неделя (1 триместр) Толщина более 3.5 мм
Первый ультразвуковой скрининг 1 триместр Нарушение эмбриональной закладки сердца и крупных сосудов
Второй ультразвуковой скрининг 2 триместр Сформированная транспозиция сосудов, задержка роста плода
Цветовое допплеровское картирование 2 триместр Разобщение кругов кровообращения, транспозиция сосудов
УЗИ сердца (фетальная эхокардиография) 2 триместр Разобщение кругов кровообращения, транспозиция сосудов, «яйцеобразное» сердце
Непрямая электрокардиография 2 триместр Смещение электрической оси сердца влево, признаки блокады сердца

В случае подтверждения диагноза проводится врачебный консилиум. Дальнейшая тактика:

  • Беременная получает исчерпывающую информацию о пороке, перспективах лечения и возможных рисках операции;
  • К моменту родов женщина госпитализируется в роддом, имеющий отделения реанимации и сердечно-сосудистой хирургии;
  • После родоразрешения выполняется оперативное вмешательство.

Как проявляется транспозиция магистральных сосудов

Симптомы транспозиции магистральных сосудов включают в себя:

  • Синюшность кожных покровов (цианоз)
  • Одышка
  • Снижение аппетита
  • Плохая прибавка в весе

Когда следует обратиться к врачу

Обычно транспозиция магистральных сосудов часто выявляется в самом начале после рождения ребенка. Если признаки и симптомы этого заболевания не проявились в роддоме, то при указанных выше симптомах следует проконсультироваться с врачом.

Катетеризация сердца.

Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

Кислородное голодание тканей.

При этом ткани ребенка получают слишком мало кислорода, что отражается на их развитии.

Классификация

Классификация: [
19
]
Полная транспозиция магистральных артерий (d-TMA) представляет собой аномалию вентрикуло-артериального соединения, при котором на фоне предсердного situs solitus аорта отходит от анатомически правого желудочка, а легочная артерия — от анатомически левого желудочка.

Классическую полную ТМС называют D-транспозицией, при которой аорта расположена спереди и справа от легочного ствола. Полная транспозиция магистральных артерий составляет 5-7 % всех ВПС; чаще она наблюдается улиц мужского пола (соотношение мужчин и женщин с данным пороком — 3:1)

В зависимости от сочетания ТМС с сопутствующими аномалиями выделяют четыре основных типа порока:
· Транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой (простая транспозиция) (50%);· Транспозиция магистральных артерий с ДМЖП;

Классификация типов отхождения коронарных артерий:
Лейденская классификация коронарной анатомии при D-ТМСДанная классификация определяет синусы аорты, от которых отходят три главные коронарные артерии. Два аортальных синуса Вальсальвы, прилежащие к аортолегочной перегородке, обращены к соответствующим синусам легочной артерии и в 99% случаев содержат устья коронарных артерий.

Их называют «септальными» или «facing» (обращенные лицом) синусами.Согласно конвенции, принято обозначать цифрами коронарные синусы:· синус 1 — прилежащий к легочной артерии с левой стороны;· синус 2 — прилежащий к легочной артерии с правой стороны.

Если магистральные артерии расположены в переднезадней проекции, септальные синусы направлены влево и вправо.Если артерии расположены бок о бок, синусы направлены соответственно кпереди и кзади.Если аорта расположена спереди и справа от легочной артерии (типичное взаимоотношение при ТМА), септальные синусы имеют переднелевое и заднеправое расположение.

Коронарные артерии:
Правая коронарная артерия (RСА);Передняя нисходящая артерия (LAD);Огибающая артерия (CX).Буквой А обозначают отхождение большинства ветвей от общего сосуда, точкой с запятой (;) — отдельное отхождение.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ОПИСАТЕЛЬНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ:

Прохождение главных ветвей коронарных артерий
По эпикарду:
· Переднее А: ветви проходят впереди аорты;· Заднее А: ветви проходят позади легочной артерии;· Между А: ветви проходят между магистральными артериями (обычно интрамурально).

Необычное отхождение:
· Комиссуральное А: коронарное устье располагается близко к комиссуре клапана;· Раздельное: отдельные источники двух ветвей, от одного синуса аорты;· Отдаленное или дистальное: отхождение огибающей и задней нисходящей артерии в качестве дистальной бифуркации правой коронарной артерии.

Расположение аорты относительно легочной артерии:
Справа или спереди, слева, «бок о бок», сзади.Наиболее часто встречающийся вариант анатомии коронарных артерий; 1LCx2RПоказания к госпитализации: наличие врожденного порока сердца с нарушениями гемодинамики

Клиника

Клиническое течение пациентов с корригированной транспозицией магистральных сосудов при отсутствии сопутствующих пороков сердца обычно благоприятное. Они нормально физически развиты, у них отсутствует цианоз. Так, Edwards (1954) сообщил о пациенте, который дожил до 60 лет;

Lieberson с соавторами (1969) наблюдали мужчину, который в молодом возрасте был призван на военную службу, а умер в возрасте 73 лет. Причина смерти на секции не установлена, а выявлены изменения, свидетельствующие о прижизненном существовании нерезко выраженной недостаточности артериального анатомически трикуспидального атрио-вентрикулярного клапана и аортальных клапанов.

Однако даже при отсутствии сопутствующих пороков сердца могут появляться симптомы, связанные с полной поперечной блокадой или наличием недостаточности артериального атрио-вентрикулярного клапана. Полная поперечная блокада, по-видимому, хорошо переносится в детском возрасте, особенно если она носит врожденный характер.

При наличии сопутствующих пороков клиническая картина определяется характером патологии сердечно-сосудистой системы, степенью гемодинамических расстройств. Приблизительно в 60% случаев сопутствующие пороки обусловливают появление у больных цианоза, который может иметь место с рождения или появляться в течение жизни.

Одной из частых аускультативных находок при корригировал ной транспозиции магистральных сосудов является акцент II тона во втором межреберье левого края грудины, который обусловлен передней позицией аортальных клапанов.

Негромкий систолический шум, выслушиваемый иногда во втором-третьем межреберье, по мнению dimming (1962), может зависеть от турбулентного характера кровотока в выходном отделе венозного анатомически левого желудочка, обусловленного образованием угла между коротким выходным отделом этого желудочка и легочной артерией.

Систолический шум, определяемый на верхушке или в четвертом межреберье у левого края грудины, обычно связан с той или иной степенью недостаточности артериального, анатомически трикуспидального, атрио-вентрикулярного клапана.

Другие аускультативные находки определяются сопутствующими врожденными пороками. Например, грубый систолический шум стеноза легочной артерии обычно лучше слышен во втором — третьем межреберье у правого края грудины.

Лечение транспозиции магистральных артерий

Транспозиция магистральных артерий лечится только хирургическим путем.

Лечение транспозиции магистральных сосудов

Всем пациентам с полной формой транспозиции магистральных сосудов показано экстренное оперативное лечение. Противопоказанием служат случаи развития необратимой легочной гипертензии . До операции новорожденным проводится медикаментозная терапия простагландином Е1, помогающим сохранить артериальный проток незаращенным и обеспечить адекватный кровоток.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК) Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2020

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0), Дефект предсердной перегородки (Q21.1), Дискордантное желудочково-артериальное соединение (Q20.3), Дискордантное предсердно-желудочковое соединение (Q20.5), Другие врожденные аномалии крупных артерий (Q25.8), Открытый артериальный проток (Q25.0)

Кардиохирургия детская, Педиатрия

Медикаментозная терапия.

Как известно, транспозиция магистральных сосудов может быть только если имеется сообщение между замкнутыми кругами кровообращения. Обычно при таком пороке имеется незаращение протока между аортой и легочной артерией. Препарат простагландина Е1 (Алпростадил) помогает сохранить этот проток незаращенным, что позволяет «на первое время» обеспечить адекватный кровоток у новорожденного до операции.

Насколько это опасно?

Данный порок является критическим и несовместимым с жизнью. После рождения у ребенка развивается глубокая гипоксия, сопровождаемая переполнением малого круга. Большинство новорожденных погибают на первом или втором месяце.

Продолжительность жизни несколько увеличивается, если порок сопровождается наличием отверстия в сердечных перегородках – это позволяет кругам кровообращения сообщаться между собой. Такой дефект является необходимым для продолжения жизни в период подготовки к операции, но при отсутствии лечения порок быстро приводит к сердечной недостаточности.

Операция артериального переключения.

Эта наиболее часто выполняемая операция при лечении транспозиции магистральных сосудов. Она проводится чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного.

Во время операции артериального переключения хирург перемещает аорту и легочную артерию на свое место. При этом, легочная артерия соединяется с правым желудочком, а аорта — с левым. Коронарные артерии также подшиваются к аорте.

Если у новорожденного был кроме этого дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, они также ушиваются во время операции. В некоторых случаях, однако, маленький дефект в межжелудочковой перегородке оставляют зарастать самостоятельно.

Операция на предсердиях.

В этом случае хирург создает туннель между двумя предсердиями. Это помогает направить обедненную кислородом кровь в левый желудочек и легочную артерию, для насыщения крови кислородом в легких. В результате такого вмешательства правый желудочек должен качать кровь по всем телу, а не только в легкие, как в норме. Возможным осложнением операции на предсердиях во время транспозиции магистральных сосудов является нарушение ритма сердца и проблемы с правым желудочком.

Особенности гемодинамики при транспозиции магистральных сосудов

С позиций оценки гемодинамики важно различать полную транспозицию магистральных сосудов и корригированную. При корригированной транспозиции аорты и легочной артерии имеет место желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность. Другими словами, корригированная транспозиция магистральных сосудов сочетается с инверсией желудочков, поэтому внутрисердечная гемодинамика осуществляется в физиологическом направлении: в аорту поступает артериальная кровь, а в легочную артерию венозная.

Полная форма сочетает в себе дискордантные желудочково-артериальные взаимоотношения при конкордантном взаимоотношении других отделов сердца. При полной транспозиции магистральных сосудов венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту, разносится по большому кругу кровообращения, а затем вновь поступает в правые отделы сердца.

Во внутриутробном периоде транспозиция магистральных сосудов практически не нарушает фетальное кровообращение, поскольку легочный круг у плода не функционирует; циркуляция крови осуществляется по большому кругу через открытое овальное окно или открытый артериальный проток.

После рождения жизнь ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов зависит от наличия сопутствующих коммуникаций между малым и большим кругом кровообращения (ООО, ДМЖП, ОАП, бронхиальных сосудов), обеспечивающих смешение венозной крови с артериальной. При отсутствии дополнительных пороков дети погибают сразу после рождения.

При транспозиции магистральных сосудов шунтирование крови осуществляется в обоих направлениях: при этом, чем больше размер коммуникации, тем меньше степень гипоксемии. Наиболее благоприятными являются случаи, когда ДМПП или ДМЖП обеспечивают достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а наличие умеренного стеноза легочной артерии предотвращает чрезмерную гиперволемию малого круга.

Паллиативные операции

Паллиативные операции призваны:

  • уменьшать гипоксемию путем улучшения обмена кровью между правыми и левыми отделами сердца;
  • создавать хорошие условия для работы малого круга кровообращения;
  • быть технически простыми и не создавать в будущем препятствий для проведения корригирующей операции.

Таким требованиям удовлетворяют различные методы расширения или создания ДМПП. Из них наиболее распространены операция Рашкинда и метод по Парку.

В случаях, когда у ребенка есть ДМПП достаточного размера, коррекция порока может быть произведена без паллиативных вмешательств. В остальных случаях корригирующей операции обычно предшествуют паллиативные вмешательства.

Полная коррекция артерий

Корригирующие операции должны кардинально исправить нарушенную гемодинамику и устранить компенсирующие и сопутствующие пороки. К основным таким вмешательствам относятся артериальное переключение и внутрипредсердная коррекция.

Поражение легких.

Недостаток оксигенированной крови вызывает поражение ткани легких, что затрудняет дыхание.

После операции

После корригирующей операции ребенку требуется пожизненное наблюдение врача-кардиолога. Ребенку рекомендуется избегать тяжелых физических нагрузок.

Кроме того, перенесшим операцию артериального переключения перед любыми хирургическими и стоматологическими вмешательствами рекомендуется применять антибиотики для профилактики инфекционных осложнений со стороны сердца. Пациентам, перенесшим операцию на предсердиях, такая профилактика антибиотиками не требуется.

В большинстве случаев пациентам, перенесшим операцию артериального переключения, не требуется дополнительное вмешательство. Однако, некоторые осложнения, такие как аритмии, недостаточность клапанов сердца и сердечная недостаточность, могут потребовать терапии.

Транспозиция магистральных сосудов — врожденный сердечный порок, один из тяжелейших и, к сожалению, самых распространенных. По статистке он составляет 12-20% от врожденных нарушений. Единственный способ лечения болезни — операционный.

Причина появление патологии не установлена.

Предоперационная подготовка

  1. Получение данных о насыщении артериальной крови кислородом и ее рН.
  2. Мероприятия по коррекции метаболического ацидоза, гипогликемии.
  3. Внутривенная инфузия препаратов простагландина Е1. Это препятствует закрытию артериального протока, и сохраняется возможность смешения крови. Мера является лишь кратковременной альтернативой процедуре Рашкинда.
  4. При тяжелой гипоксии – оксигенотерапия.
  5. Оценка состояния почек, печени, кишечника и мозга.

Методы хирургического вмешательства можно разделить на корригирующие и паллиативные.

Причины и факторы риска

Точная причина не установлена. Предполагается генетическая наследственность, но отвечающий за это ген пока не обнаружен. Иногда причиной выступает спонтанная мутация, когда беременная не подвергалась никаким внешним воздействиям вроде рентгеновского излучения, инфекционных болезней, приема лекарств.

Факторы риска:

  • беременные женщины после 40 лет;
  • злоупотребление алкоголем во время беременности;
  • инфекции в течение беременности;
  • сахарный диабет;
  • наследственная отягощенность.

Основная часть пациентов – мальчики, имеющие крупную при рождении массу. Чаще ТМА встречается у детей с хромосомными аномалиями и синдромом Дауна. Реже встречаются такие сопутствующие дефекты, как коарктация аорты, сообщение между правым предсердием и левым желудочком.

Причины транспозиции магистральных сосудов

Точная причина, почему возникает транспозиция магистральных сосудов, неизвестна. Этот порок возникает еще в утробе матери, на этапе формирования сердца и сосудов.

В норме, легочная артерия, которая несет обедненную кислородом кровь в легкие, отходит от правого желудочка. Оттуда кровь, уже обогащенная кислородом, идет по легочной вене в левое предсердие. Из него кровь попадает в левый желудочек, из которого выходит аорта — самая крупная у человека артерия. От аорты отходят все остальные артерии, по которым кровь поступает ко всем остальным тканям.

При транспозиции магистральных сосудов легочная артерия отходит от левого желудочка, а аорта — от правого. Таким образом, бедная кислородом кровь идет по аорте из правых отделов сердца, так и не попадая в легкие, а кровь, идущая по легочной артерии из левого желудочка, которая богата кислородом, попадает снова в легкие и обратно в левое предсердие и желудочек.

Когда в организме в большом круге кровообращения циркулирует бедная кислородом кровь, кожные покровы становятся синюшными. Такое состояние называется цианозом.

Хотя некоторые факторы, такие как краснуха или другая вирусная инфекция во время беременности, возраст матери старше 40 лет и сахарный диабет у матери, могут повысить риск этого заболевания, в большинстве случаев причина остается неизвестной.

Прогнозы и летальность после операции, длительность и качество жизни

Прогноз после оперативного вмешательства при обоих пороках относительно благоприятный. У пациентов с полной транспозицией наблюдаются замедление физического развития, отставание в росте, снижение иммунитета, склонность к инфекционным заболеваниям несмотря на проведенную терапию.

Продолжительность жизни в зависимости от полноценности операции может быть не сокращена, но чаще наблюдается уменьшение ее на 10-15 лет. Пациенты, доживающие до зрелого и пожилого возраста, пожизненно придерживаются индивидуальных врачебных рекомендаций.

У людей с корригированной формой срок жизни не изменен. Пациенты из данной группы доживают до зрелого и пожилого возраста (70 и более лет). Качество жизни изменяется незначительно – оперированные находятся на учете у кардиолога, проходят курсы лечения по поводу аритмии, стенокардии и других сопутствующих заболеваний.

Летальность при операциях:

  • Операция Рашкинда – 9%;
  • Операция Парка – 13%;
  • Операция Мастарда – 25%;
  • Артериальное переключение — 10%.

Пройти лечение в корее, израиле, германии, сша

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Рентгенография грудной клетки.

Хотя сама рентгенография не дает определенных данных за транспозицию магистральных сосудов, но она позволяет оценить размеры сердца новорожденного и положение легочной артерии.

Сердечная недостаточность.

Состояние, когда сердце не в состоянии обеспечить адекватный кровоток в организме.

Симптомы и признаки наличия патологии

Новорожденные, как правило, рождаются в положенное время, их масса тела в норме или слегка повышена. Но после открытия легких и запуска малого круга кровообращения прогрессирует дефицит кислорода в крови. Это приводит к затрудненному дыханию, интенсивному цианозу кожи, учащенному сердцебиению.

С первых недель жизни нарастает недостаточность кровообращения:

  • увеличение камер сердца, печени;
  • отеки;
  • конечные фаланги пальцев деформируются;
  • заметен сердечный горб.

Дети позже начинают сидеть, ходить, говорить, отмечается дефицит веса. Если в легкие поступает больше крови, чем требуется, то характерны частые и тяжелые пневмонии.

При корригированной транспозиции, которая не сопровождается другими аномалиями, пациенты могут не иметь жалоб, рост и развитие проходят в соответствии с возрастными нормами. При диагностике на ЭКГ имеются признаки атриовентрикулярной блокады, эпизоды тахикардии.

Смотрите на видео о транспозиции магистральных сосудов у детей:

Техника по парку

При возрасте ребенка более 30 дней должный эффект от операции Рашкинда часто не достигается в связи с тем, что заслонка овального окна плотно фиксирована к перегородке, а также в связи с большей прочностью межпредсердной перегородки. В этих случаях применяется техника по Парку.

С помощью встроенного на конце катетера лезвия разрезают перегородку между предсердиями, а затем выполняют расширение с помощью баллона.

Факторы риска транспозиции магистральных сосудов

Хотя точная причина транспозиции магистральных сосудов неизвестна, некоторые факторы могут увеличить риск развития этой патологии у ребенка, включая:

  • Перенесенная краснуха или другое вирусное заболевание во время беременности
  • Семейная предрасположенность к транспозиции магистральных сосудов или другим врожденным порокам сердца
  • Плохое питание во время беременности
  • Чрезмерное потребление алкоголя во время беременности
  • Возраст матери старше 40 лет
  • Ненадлежащее лечение сахарного диабета у матери
  • Синдром Дауна у новорожденного

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение включает в себя:

  • Операция артериального переключения.

    Эта наиболее часто выполняемая операция при лечении транспозиции магистральных сосудов. Она проводится чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного.
    Во время операции артериального переключения хирург перемещает аорту и легочную артерию на свое место. При этом, легочная артерия соединяется с правым желудочком, а аорта — с левым. Коронарные артерии также подшиваются к аорте.
    Если у новорожденного был кроме этого дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, они также ушиваются во время операции. В некоторых случаях, однако, маленький дефект в межжелудочковой перегородке оставляют зарастать самостоятельно.

  • Операция на предсердиях.

    В этом случае хирург создает туннель между двумя предсердиями. Это помогает направить обедненную кислородом кровь в левый желудочек и легочную артерию, для насыщения крови кислородом в легких. В результате такого вмешательства правый желудочек должен качать кровь по всем телу, а не только в легкие, как в норме. Возможным осложнением операции на предсердиях во время транспозиции магистральных сосудов является нарушение ритма сердца и проблемы с правым желудочком.

Электрокардиограмма

К характерным электрокардиографическим признакам корригированной транспозиции магистральных сосудов относится неполная или полная атрио-вентрикулярная блокада, наблюдаемая у 70% пациентов. В одних случаях полную поперечную блокаду отмечают с рождения, в других она появляется позже, носит вначале перемежающий, а затем постоянный характер.

Появление блокады обычно связывают с более длинным атрио-вентрикулярным пучком, который наблюдается при данном пороке из-за инверсии желудочков и отклонения межжелудочковой перегородки влево (Walmsley, 1931). В этих условиях пучок направляется из правого предсердия через левое к межжелудочковой перегородке, тогда как в нормальных условиях — из правого предсердия сразу к межжелудочковой перегородке, которая разграничивает его с левым желудочком.

Возникновение полной поперечной блокады объясняют фиброзом в области пучка Гиса (Walmsley, 1931) или существованием перерыва между узлам и пучком Гиса (Yater, 1929), что в обоих случаях было подтверждено препарированием проводящей системы сердца.

Однако необходимо учитывать, что аналогичная картина иногда может наблюдаться в случаях резкой гипертрофии правого желудочка и это может привести к трудностям при анализе ЭКГ у больных с корригированной транспозицией и гипертрофией венозного желудочка.

У больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов и дефектами перегородок нередко на ЭКГ регистрируется отклонение электрической оси сердца влево, которому определенное диагностическое значение придают Б. А. Константинов (1964) и Ruttenberg с соавт. (1966).

Электрокардиография (экг).

ЭКГ — это метод диагностики патологии сердца, который связан с регистрацией электрических потенциалов сердца. Этот метод, конечно, не позволяет точно выявить транспозицию магистральных сосудов, но он дает информацию о работе сердца, состоянии желудочков, а также позволяет выявить нарушения ритма сердца.

Эхокардиография.

Эхокардиография — это ультразвуковой метод исследованиия сердца. Он абсолютно безопасный и недорогой, и при этом дает много необходимой информации врачу. На эхокардиографии можно определить, откуда исходят аорта и легочная артерия. Кроме того, эхокардиография позволяет выявить и другие пороки сердца.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
База знаний
Adblock
detector