Болезнь паркинсона симптомы у детей — МедикВсем

Большинству молодых людей болезнь паркинсона не знакома – от нее страдает в основном старшее поколение. переломный возраст – 60-65 лет.

Наиболее видимое проявление недуга – это тремор рук и ригидность мышц (неэластичность). Именно так болезнь дает о себе знать на ранних стадиях. По мере прогрессирования она лишает человека способности управлять любыми мышцами тела (включительно с мышцами лица), то есть, постепенно ведет к полному обездвиживанию пациента. Сам Джеймс Паркинсон, в честь которого назвали болезнь, описывал ее как «дрожательный паралич».

Болезнь паркинсона у детей – бывает ли?

Проявление болезни у детей и подростков обычно не является результатом атеросклеротического изменения сосудов головного мозга, как это характерно для взрослых пациентов, иными словами, сосудистый паркинсонизм не встречается.

К БП в раннем возрасте могут привести травмы или тяжелые болезни, спровоцированные вирусными и вирусно-бактериальными инфекциями (как в случае с постэнцефалитическим паркинсонизмом).

Если в истории болезни ребенка есть травмы головы, риск развития БП вырастает в 4 раза. Особенно это касается случаев с черепно-мозговыми травмами, которые потребовали госпитализации — тогда риск возрастает до 8 раз.

Проявления болезни у детей схожи с проявлениями у взрослых, болезнь точно так же постепенно прогрессирует. Замедлить этот процесс помогает лечение паркинсонизма.

Болезнь сегавы

Болезнь Сегавы, или ЮП-дистония, или ДОФА-зависимая дистония, представляет собой дистонию у детей в сочетании с синдромом паркинсонизма. Этиология — мутации генов, участвующих в биосинтезе дофамина.

Патология отличается медленным прогрессированием, дебютом у детей с локальной дистонией в возрасте младше 10 лет. В начале преобладает ригидно-гипокинетический синдром, постепенно болезнь захватывает новые участки тела. Типична флуктуация в течение дня.

Клинику можно поделить на три группы расстройств: пирамидные нарушения (контрактуры, клонус стоп, парапарез, гиперрефлексия); экстрапирамидные (тремор, брадикинезия, кривошея, хорея, дистония) и психотические нарушения (проблемы с обучением, эмоциональные нарушения).

Возможно появление дизартрии, сколиоза, нарушений сна, конской стопы.

Диагностика

Болезнь Паркинсона у ребенка заметна уже при начальных проявлениях. Но опытный невролог может заподозрить развитие заболевания еще до появления симптоматики (о патологических изменениях свидетельствуют неврологические особенности, заметить которые способен только специалист).

Для подтверждения диагноза невролог отправляет маленького пациента на следующие исследования:

  • допплерографию шейных и головных сосудов;
  • энцефалографию и рэоэнцефалографию;
  • магнитно-резонансную томографию шеи и мозга;
  • рентгенографию шеи;
  • фармакологическую пробу с лекарством «Леводопа».

Диагностика болезни паркинсона

Выявить у больного БП со 100% вероятностю можно лишь при помощи аутопсии. Чаще всего при обследовании медики руководствуются критериями Hughes, это:

  • Проявление у больного на протяжении года одного или двух основных симптомов болезни
  • Их асимметричное проявление на первых стадиях болезни (одностороннее)

  • Ощутимая реакция на лечение препаратами леводопы, которая сохраняется примерно на год

При обследовании у больного Паркинсоном отсутствуют структурные изменения головного мозга (МРТ, КТ), сама болезнь при этом медленно прогрессирует.

Наиболее надежными способами подтверждения правильного диагноза являются позитронно-эмиссионная томография мозга (ПЭТ), а также электромиография– способ регистрации электрической мышечной активности.

Диагностика и дифференциальная диагностика

У детей важно дифференцировать патологию с такими дегенеративными заболеваниями, как Галленвордена-Шпатца или Вильсона-Коновалова. Они проявляются симптомами паркинсонизма, при этом лечение разнится.

При Гллервордена-Шпатца разрушаются структуры подкорки из-за нарушения обмена железа и отложения его в базальных ядрах. Тот же принцип и при болезни Вильсона-Коновалова, только нарушается обмен меди. Из этого следует необходимость выявления микроэлементов в крови, меди в суточной моче.

Невролог проводит диагностику и дифференциальную диагностику болезни Паркинсона

Классической схемой диагностики является:

  1. Осмотр врача-невролога, оценка неврологического статуса.
  2. Проба с леводопой – позволит оценить реакцию организма на препарат, она положительна, если симптоматика регрессирует.
  3. Рентгенография шейного отдела в функциональных пробах.
  4. Ультразвуковая допплерография сосудов шеи и головы.
  5. Магнитно-резонансная томография головного мозга и шейного отдела позвоночного столба с ангиографией сосудов.
  6. Энцефалографическое исследование.

Изменения электроэнцефалографических показателей во многом зависят от тяжести заболевания

Диагностические меры ↑

Как в молодом, детском или взрослом возрасте для установления точного и безошибочного диагноза требуется пройти ряд обследований, одних лишь симптомов недостаточно. В первую очередь ребёнка должен осмотреть невролог, если в анамнезе заболевания, врач заподозрит возможное наличие паркинсонизма, он направит на инструментальные обследования.

Для вторичного типа характерны:

  • постэнцефалитический;
  • паркинсонизм при коклюше;
  • патология на фоне энцефалита из-за воздействия вируса Эпштейна – Барр.

На фоне наследственных заболеваний, синдром может быть следующего типа:

  • генерализованный;
  • ювенильный паркинсонизм Ханта;
  • болезнь Паркинсона первого типа;
  • ДОФА, патология, межующая с признаками паркинсонизма;
  • болезнь Паркинсона у детей с тельцами Леви.

Классификация болезни паркинсона

Специалисты выделяют две основные формы БП:

Первичный пакинсонизм – это непосредственно болезнь Паркинсона

Вторичный паркинсонизм (симптоматический) – является результатом постэнцефалического воздействия, приема лекарств, отравления, травм и так далее.

Могут понадобиться следующие процедуры:

  • ультразвук и доплерографическое исследование сосудов шеи и головного мозга;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография мозга, его сосудов, а также позвонков шейного отдела;
  • реоэнцефалография головы и позвоночника;
  • рентгеноскопическое исследование шейного отдела позвоночника;
  • проба на реакцию организма на применение медикаментозных препаратов группы леводопа.

Особенности ювенильного паркинсонизма

Истинный ЮП — самая частая форма проявления паркинсонизма у детей.

Патоморфология

Патоморфологические признаки ювенильного паркинсонизма у детей: наличие в пигментированных нейронах, заднем гипоталамусе, гиппокампе нейрофибриллярных клубочков (признак нейродегенерации); отсутствие в нейронах среднего мозга телец Леви.

Преимущественно у детей, как и у взрослых, при Паркинсоне поражается экстрапирамидная система. Максимальное поражение приходится на фронтальные отделы черной субстанции. Клинически дегенеративный процесс проявляет себя при гибели 70-80% нервных клеток указанного отдела.

Макроскопически это выглядит как депигментация мозгового вещества. Микроскопически — массовая гибель нейронов, астроцитов, активное разрастание микроглии, в нервных клетках определяют тельца Леви (неспецифический маркер). Распавшийся меланин замещается «бледными тельцами», особыми гранулярными включениями.

Первичный vs вторичный паркинсонизм – в чем разница?

Первичный паркинсонизм принято выделять в отдельную категорию, так как в отличие от остальных типов недуга, совпадающих с БП лишь симптоматически, он отличается по патогенезу — противопаркинсоническая терапия с ними справиться на способна.

Вторичный синдром паркинсонизма часто бывает результатом различных повреждений мозга: сосудистых, токсических, посттравматических, лекарственных.

Признаки болезни паркинсона

Внешние проявления болезни обычно легко заметить. Тремор покоя обычно начинается с рук, постепенно переходя на ноги и нижнюю челюсть. Больному становится все труднее удерживать позу, а при ходьбе он может пошатываться, часто падать – со временем ему уже требуется палка или тренога для поддержки.

При сильном снижении двигательной активности пациент с трудом встает со стула, переворачивается в постели, при ходьбе сутулится – руки его согнуты в локтях, прижаты к туловищу (человек принимает позу «просителя»). Шаг становится короче, а походка приобретает шаркающий звук.

Помимо расстройства двигательных функций примерно 40% больных сталкиваются с депрессией, 20% — с психотическими нарушениями, реже – с вегетативными расстройствами (запоры, нарушение мочеиспускания, себорея, болевые синдромы, слюнотечение).

Причины возникновения патологии

Паркинсонизм в детские годы возникает под воздействием определенных факторов:

  • травм черепа (включая повреждения при появлении ребенка на свет);
  • инфекционных болезней, давших осложнение на мозговые ткани (менингит);
  • новообразований, давящих на мозговые ткани, из-за чего умирают нейроны;
  • мутаций генов, генетической предрасположенности;
  • отравления токсинами (ртутными парами, угарным газом);
  • дегенеративных процессов в нервных тканях.

Точно выявить провоцирующий фактор сложно.

Вероятность возникновения болезни Паркинсона выше у детей, чьи матери во время вынашивания принимали наркотические вещества, злоупотребляли алкогольными напитками.

Причины развития патологии ↑

В детском возрасте, возникнуть патология может при воздействии определённых факторов, наличии тех или иных сопутствующих заболеваний, например:

  • травмы головы, в том числе и при родах;
  • перенесённые инфекционные заболевания, с осложнением на структуры головного мозга (менингит, энцефалит и др.);
  • опухоли головного мозга, сдавливающие его структуры и приводящие к отмиранию нейронов;
  • наследственная предрасположенность, генная мутация;
  • острые отравления токсическими веществами, например, марганцем, угарным газом, ртутью;
  • нарушение обмена меди в организме и другие дегенеративные изменения, связанные с нервной системой.

Но зачастую, несмотря на перечисленный список возможных причин, они всё же остаются до конца неизвестными. Увеличивает риск развития заболевания у новорождённых, приём беременной женщиной наркотических веществ и больших доз алкоголя.

Прогноз

Врач ставит прогноз, ориентируясь на форму заболевания. Первичный ювенильный паркинсонизм имеет благоприятный прогноз, так как развивается медленно.

Формы патологии, спровоцированные отравлением медикаментами или токсинами, нарушениями функциональности нейронов, являются обратимыми. Поэтому при грамотной и своевременной терапии прогноз положительный. При запущенном медикаментозном паркинсонизме спрогнозировать итог лечения проблематично.

Вторичное заболевание, возникшее вследствие патологий мозга и нервной системы, имеет преимущественно неблагоприятный прогноз. Вторичные формы паркинсонизма развиваются стремительно, ребенок за короткий срок становится инвалидом.

Симптоматика

Болезнь Паркинсона у подростков и маленьких детей имеет разные проявления. Патология бывает:

  1. Дрожательной. Постоянно дрожат конечности, язык или нижняя челюсть. Мускулатура у пациента всегда умеренно напряжена.
  2. Дрожательно-ригидной. Конечности трясутся очень сильно. Из-за этого любые движения вызывают затруднение.
  3. Ригидно-дрожательной. Мускулатура тела сильно напряжена. Часто отмечаются спазмы мышц.
  4. Акинетико-ригидной. Тяжело протекающая форма заболевания. В головном мозге пациента нарушен метаболизм.

В своем развитии паркинсонизм проходит шесть степеней:

  • степень 0 – признаки болезни отсутствуют;
  • 1 – патологические изменения отмечаются с одной стороны тела;
  • 2 – патология проявляется с двух сторон тела;
  • 3 – опорно-двигательный аппарат становится умеренно неустойчивым;
  • 4 – опорно-двигательный аппарат лишается устойчивости, но самостоятельные движения еще возможны;
  • 5 – запущенная стадия, при которой изменения в опорно-двигательной системе не позволяют самостоятельно двигаться.

Симптомы паркинсонизма у детей немного другие, нежели у взрослых. Главное проявление детской болезни – дистония мышц нижних конечностей, из-за которой возникают судорожные состояния.

Ранним признаком у ребенка является брадикинезия – патологическое замедление движений. И дистония, и брадикинезия могут проявляться как в одной, так и в обеих конечностях.

Если ребенок не может быстро постукивать пальцами руки по ровной поверхности, то родителям следует подозревать брадикинезию.

По мере развития заболевания ребенок начинает неестественно ставить ноги при ходьбе: чуть сгибает колени, двигается скованно. Со стороны кажется, что ребенку холодно, что он ежится.

Главным симптомом на средней стадии болезни является тремор. Причем он захватывает не только верхние и нижние конечности, но и корпус, и речевые органы, из-за чего меняется голос.

Болезнь развивается, и вместе с ней усиливается тремор.

На запущенной стадии паркинсонизма отмечаются:

  • нарушения речевой способности (изменения интонации и тембра, медленное и спутанное произношение);
  • невозможность держать равновесие;
  • исчезновение лицевой мимики;
  • дизартрия (неправильная работа языка и губ из-за нервных нарушений);
  • чрезмерное напряжение мышечных тканей;
  • судороги конечностей;
  • нарушения работы зрительных органов;
  • депрессия и иные психические расстройства;
  • недержание мочи;
  • себорейный дерматит и прочие кожные патологии.

Развитие симптоматики происходит постепенно. Необязательно возникают все вышеперечисленные патологические изменения, какие-то проявления могут отсутствовать. Главные проявления – тремор, мышечное перенапряжение и двигательная заторможенность – отмечаются всегда, именно по ним врач ставит предварительный диагноз.

Синдром паркинсонизма: стадии болезни

БП принято классифицировать согласно силе проявления симптомов по Хен-Яру.

  • I стадия – у пациента односторонне проявляются симптомы паркинсонизма

  • II стадия – признаки болезни имеют двухсторонний характер

  • III стадия – к симптомам добавляется неспособность держаться в одной позе

  • IV стадия – двигательная активность пациента ощутимо снижается, но он еще способен передвигаться самостоятельно

  • V стадия – больной прикован к инвалидному креслу или постели

Формы заболевания

Детская патология разделяется на несколько видов:

  1. Ювенильная с тельцами Леви. Сопровождается поражением особых мозговых клеток, быстро прогрессирует. Главное проявление – тремор – отсутствует. Диагноз устанавливает патологоанатом после смерти пациента: в ганглиевых нейронах выявляются тельца Леви.
  2. Ювенильная. Стандартный паркинсонизм, только развившийся не у старика, а у ребенка. Для заболевания характерна наследственная природа.
  3. Семейная форма типа 1а. Наследственная патология, возникающая при сбое генной экспрессии.
  4. Ювенильная форма Ханта. Выявляется преимущественно у детей младшего и подросткового возраста, развивается медленно, симптоматика усиливается постепенно. У пациента возникают когнитивные расстройства. Патологоанатом обнаруживает дегенеративные изменения тканей чечевицеобразного ядра головного мозга.

Ювенильная – самая распространенная детская форма патологии. Точный провоцирующий фактор не установлен, но известно, что болезнь является следствием генетической предрасположенности. У маленьких пациентов выявлен ген, названный PARK2.

Детский паркинсонизм может носить первичный и вторичный характер. Вторичное заболевание возникает вследствие:

  • коклюша;
  • энцефалита;
  • вируса герпеса 4 типа (Эпштейна-Барра).
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
База знаний
Adblock
detector